Métabolisme des aa et bases azotées Flashcards
Quelle proportion des réserves de protéines se retrouvent dans les muscles?
40%
À partir de quel acide aminé essentiel est synthétisée la cystéine?
La méthionine
À partir de quel acide aminé essentiel est synthétisée la tyrosine?
Phénylalanine
Vrai ou faux
Le maïs est déficient en méthionine et en lysine.
Faux
Le maïs est déficient en lysine et en isoleucine
Vrai ou faux
Les haricots sont déficiente en isoleucine et en tryptophane.
Faux
Les haricots sont déficients en méthionine et en tryptophane.
Vrai ou faux
Les intestins et le cerveau sont les seuls organes qui ne sont pas touchés par un déficit en acides aminés.
Faux
TOUS le organes sont touchés par un déficit en acides aminés.
Quel est le rôle auquel les acides aminés contribuent le plus parmi ceux-ci? Maintien de la glycémie Maintien des fonctions vitales Renouvellement des protéines Production de cellules adipeuses
Renouvellement des protéines
Vrai ou faux
Il est possible de produire des acides aminés à partir du pyruvate et du glucose.
Faux
On peut en produire à partir du pyruvate qui provient du glucose mais pas directement du glucose
Vrai ou faux
Les déchets produits par le catabolisme des acides aminés et les acides nucléiques sont peu solubles.
Faux
Urée: grandement soluble
Acide urique: peu soluble
Vrai ou faux
Le NH3 a un pH élevé
Vrai
Il est basique
Vrai ou faux
Un bilan azoté positif signifie que les apports alimentaires sont plus élevés que les pertes dans l’urine.
Vrai
Vrai ou faux
En situation de jeûne, il y aura diminution de l’excrétion d’azote urinaire.
Faux
Plus de néoglucogenèse à partir des protéines. Utilisation du groupement carboné et excrétion d’azote.
Nomme deux maladies du jeûne et de la malnutrition.
Marasme: déficit calorique
Kwashiorkor: Carence primaire en protéines
Nommer 4 effets secondaires d’une diète riche en protéines.
Cancer, MCV
Accumulation d’acide urique
Augmente l’excrétion de calcium (utilisation du groupement phosphate des os): ostéoporose
Qu’est-ce que la transamination?
C’est la synthèse d’acides aminés non-essentiels à partir des protéines alimentaires et tissulaires.
Quels sont les acides aminés les plus présents dans la circulation (trafic entre les organes)?
Alanine et glutamine. (30%)
Expliquer le principe de la transamination.
Transfert d’un NH3 d’un acide aminé vers un acide a-cétonique pour faire un nouvel acide aminé et un acide cétonique correspondant.
Quelles molécule sont essentielles à l’activation des enzymes dans la transamination?
Le PLP et PMP sont des dérivés de la vitamine B6.
Nommer un tissu très riche en transaminases.
Le muscle
Cependant, elles sont présentes dans TOUS les tissus.
Vrai ou faux
La transamination est une réaction irréversible.
Faux
La direction de la réaction dépend de la concentration des substrats.
Quelles sont les transaminases les plus abondantes?
GOT: glutamate-oxaloacétate transaminase
GPT: glutamate-pyruvate transaminase
Vrai ou faux
Le glutamate est le seul acides aminé compatible avec le cycle de l’urée pouvant subir une désamination oxydative.
Faux
Cependant, c’est le seul qui peut le faire à un taux appréciable.
Qu’est-ce que la désamination oxydative?
C’est le clivage du groupement NH3 du glutamate.
Où la désamination oxydative se produit-elle et quelle enzyme la catalyse?
Dans le foie par la glutamate déshydrogénase.
Quel est le rôle de la glutamate déshydrogénase?
Elle permet la production de NH3 (clivage du glutamate) et sa fixation sur le glutamate.
Combien de réactions produisent et fixent l’ammoniaque?
5 en produisent et 3 en fixent (glutamate déshydrogénase, glutamine synthétase et le cycle de l’urée.
Quelle est l’action de l’uréase bactérienne?
Elle neutralise le pH de l’estomac en produisant du NH3. Donne des ulcères d’estomac.
Quels facteurs font varier l’activité des réactions qui fixent et produisent de l’ammoniaque? (2)
L’état nutritionnel: le cycle de l’urée fonctionne plus lors du jeûne.
Conditions d’acidose: la glutaminase rénale s’active (ischémie et exercice)
Pourquoi le cycle de Krebs risque-t-il d’être ralenti lorsque les concentrations d’ammoniaque sont élevées?
Car la fixation d’ammoniaque nécessite l’utilisation de l’a-cétoglutarate qui est un intermédiaire du cycle de Krebs.
Vrai ou faux
La glutamine est un neurotransmetteur.
Faux
C’est le glutamate qui en est un.
Quelles sont les 3 différentes fonctions du glutamate dans le cycle de l’urée?
- Formation du NH3
- Activation du N-acétylglutamtate (activateur de la première enzyme du cycle de l’urée
- Regénération d’aspartate lorsque transaminé et combiné avec un oxaloactétate.
Quel est le principal site de synthèse de l’urée?
Le foie
Quel est le rôle du cycle de l’urée dans la néoglucogenèse?
Il permet de cliver la partie carbonée du NH3. La partie carbonée peut ensuite passer dans le cycle de Krebs.
Quel est le facteur le plus important pour la régulation de la vitesse du cycle de l’urée?
Les concentrations de glutamate.
Vrai ou faux
Certains acides aminés peuvent être convertis en pyruvate (glucose) alors que d’autre peuvent être convertis en acétyl-CoA (corps cétoniques).
Vrai
Acides aminés cétogéniques et glucogéniques
Vrai ou faux
Le foie peut cumuler des acides aminés en réserve.
Faux
Aucune réserve d’acides aminés
Vrai ou faux
Les principales réactions impliquées dans la formation des acides aminés non-essentiels ont pour substrat des intermédiaire du cycle de l’urée et du cycle de Krebs.
Faux
Elles ont comme substrat les intermédiaires du cycle de Krebs (cétoglutarate, oxaloacétate) et de la glycolyse (pyruvate)
Que signifie la présence de xanthine, hypoxanthine et d’acide orotique dans le sang?
Malfonctionnement du cycle des purine/pyrimidines car ce sont des intermédiaires.
À quoi servent les médicaments qui inhibent la voie des purines et des pyrimidines?
À cibler les cellules qui ont un haut taux de croissance: cancéreuses, bactéries.
Vrai ou faux
La synthèse de novo des purines et des pyrimidines se fait à partir de celles qu’on retrouve dans l’alimentation et dans l’ADN des cellules dégradées.
Faux
C’est dans la voie de récupération qu’on se sert de l’alimentation et de la dégradation des cellules.
La voie de novo construit les bases, le ribose et le groupement pyrophosphate.
Quelle substance constitue le point de départ et le produit limitant de la synthèse de novo des purines et des pyrimidines?
Le PRPP
5-phosphoribosylpyrophosphate
Vrai ou faux
La formation d’IMP dans la synthèse se novo des purines nécessite 7 réactions enzymatiques.
Faux
C’est 11 réactions enzymatiques
Vrai ou faux
La formation d’AMP dans la synthèse de novo des pyrimidines nécessite 1 GTP.
Faux
C’est la formation d’AMP dans la synthèse de novo des PURINES qui nécessite 1 GTP
Que nécessite la formation d’IMP en terme d’énergie, dans la synthèse de novo des purines?
Le bris de 2 liens riches en énergie
Consommation de 5 ATP additionnels
(Ou 6 ATP)
Vrai ou faux
La synthèse de GMP dans la synthèse de Novo des purines nécessite 1 ATP
Vrai
Vrai ou faux
Un déficit dans la voie de récupération des purines en AMP est beaucoup plus grave qu’un déficit dans la voie pour la synthèse de GMP.
Faux
Un déficit en HGPRT (GMP) peut provoquer des déficits neurologiques et musculaires.
Quels sont les avantages de la voie de récupération des purines?
Elle est rapide et peu coûteuse.
Quels sont les inconvénients de la voie de récupération des purines?
- Une mutation peut limiter la synthèse et provoquer des déficits neurologiques et musculaires, calculs rénaux.
- Voie limitée par l’alimentation
Quels sont les 2 mécanismes d’inhibition de la synthèse de novo des purines?
- Inhibition des enzyme qui produisent ou activent le PRPP (contrôle des quantités totales)
- Rétro-inhibition de AMP/GMP sans toucher à la production du voisin (équilibrage AMP/GMP)
Quels sont les deux précurseurs de la synthèse des pyrimidines?
Aspartate
Carbamoyl phosphate
(ils forment un cycle auquel est ajouté le PRPP)
D’où provient le PRPP?
De la voie des pentoses phosphates
Vrai ou faux
11 réactions enzymatiques sont nécessaires à la formation d’UMP à partir de la base pyrimidique.
Faux
Seulement 6 réactions. C’est pourquoi cette voie est beaucoup plus utilisée que la voie de novo des purines.
De quoi la synthèse des pyrimidines a-t-elle besoin pour avoir lieu? (4)
Glutamine
Bicarbonate
Aspartate
PRPP
Que nécessite la formation d’UMP en terme d’énergie?
Bris de 2 liens riches en énergie
1 ATP
(ou 2 ATP)
Vrai ou faux
Seule la synthèse de novo des pyrimidines requiert des acides aminés.
Faux
Toutes les voies de synthèse de novo requièrent des aides aminés et le PRPP
Nommer 5 points communs des voies de synthèse des purines et pyrimidines.
- PRPP
- Dans le cytosol
- Nécessitent toutes de l’énergie
- Régulées par rétro-inhibition
- Les atomes d’azote des bases puriques et pyrimidiques proviennent des acides aminés.
Que produit le catabolisme des purines et des pyrimidines?
Purines: acide urique, NH3
Pyrimidines: NH3, CO2 et autres produits carbonés solubles.
Quel est le produit commun du catabolisme des nucléotides puriques?
La xanthine qui, avec la xanthine oxydase, produit de l’acide urique (peu soluble).
Vrai ou faux
Une acidose ou alcalose métabolique est une perturbation de l’équilibre acido-basique qui n’est pas due à une anomalie de l’élimination du CO2.
Vrai
Nommer 3 systèmes tampons temporaires pour le maintien du pH
- Tampons phosphates (os)
- Protéines
- Tampon bicarbonate (poumon et rein)
Quelles sont les 2 conséquences majeures d’une acidose à long terme?
Ostéoporose (phosphate inorganiques)
Protéolyse
Nommer 4 facteurs pouvant causer ne acidose métabolique aigue.
- Exercice
- Lactose
- Intoxication (colle)
- Médicament
Quel est le rôle de la glutaminase rénale?
Cliver un NH3 d’une glutamine pour qu’il soit éliminé par le rein.
Vrai ou faux
Tous les acides aminés produisent des ions H+ lorsqu’ils sont oxydés.
Faux
Certains acides aminés en produisent et d’autres en consomment.
Quel est le rôle des vitamines dans le métabolisme des acides aminés
Elles sont des précurseurs de cofacteurs.
Une enzyme qui n’a pas son cofacteur ne peut pas remplir son rôle.
Un carence en vitamine peut causer l’accumulation de produits de dégradation en circulation.
Vrai ou faux
Un déficit en vitamine produit des effet métaboliques différents qu’une mutation d’enzyme.
Faux
Cela produit les mêmes effets mais une carence en vitamine est beaucoup plus facile à gérer.
Que cause une déficience partielle ou complète d’une des 5 enzyme du cycle de l’urée?
- Accumulation d’ammoniaque
- Accumulation de l’intermédiaire précédent dans le cycle
Intervention nutritionnelle: quantité minimale d’acides aminés dans l’alimentation. Protéines de haute qualité en faible quantité.
Pourquoi une mutation de la 2e enzyme du cycle de l’urée augmente-t-elle l’activité du métabolisme de pyrimidines?
Car il y aura accumulation de carbamoyl phosphate
Nommer eux approches thérapeutiques pour traiter des mutations du cycle de l’urée.
- Diminuer l’apport en protéines
2. Ingestion d’un produit qui peut lier un acide aminé et augmenter l’excrétion d’azote.
Qu’est-ce qu’une cétonurie?
Déficience partielle ou complète d’uns enzyme nécessaire au métabolisme des acides aminés.
Pourquoi un déficit en acides aminés peut-il causer des déficience intellectuelles?
Parce que certains acides aminés sont nécessaires à la synthèse de neurotransmetteurs.
Comment fait-on pour traiter une phénylcétonurie?
Diète riche en tyrosine car la phénylalanine est l’Acides aminé essentiel qui permet la production de tyrosine.
Vrai ou faux
La tyrosinémie la plus grave est celle de type II
Faux
C’est celle de type I, celle qui arrive plus tard dans la cascade de réactions. Elle cause une accumulation de produits qui inhibent la production de l’hémoglobine.
Comment fait-on pour traiter une tyrosinémie?
Par la prise d’un herbicide.
Quelle enzyme est responsable de la goutte?
La xanthine oxydase
Vrai ou faux
L’inhibition de l’activité de la PRPP synthétase pourrait être responsable de la goutte.
Faux
Sa suractivité pourrait causer une accumulation d’acide urique. (génétique)
Vrai ou faux
Le traitement de la goutte est plutôt simple.
Vrai
Une seule enzyme à inhiber donc une seule substance peut réglér l’affaire (Allopurinol)
Qu’est-ce que la porphyrie?
Causée par l’augmentation de l’activité d’une enzyme causant la perte de produits de l’hème dans l’urine.
Symptômes retardés par l’apport en glucides.
Accélérés par l’alcool et certains médicaments.
