Metabolik, Toksik ve İmün KC Hastalıkları

Question 1

Karaciğer yağlanmasından sorumlu lipid fraksiyonu?

Answer 1

TG

Question 2

Hepatositlerde yağlanma olan hastada?

Answer 2

—İnfl/nekroz yok ise -> Basit yağlanma - Hepatosteatoz
—İnfl/nekroz var ise -> Yağlı hepatit - Steatohepatit

Question 3

Karaciğerde yağlanma histolojik tipleri?

Answer 3

—Makroveziküler (en sık): Alkol ve insülin direnci ilişkili. (Diğerleri: HCV, Wilson, Amiodaron, Metotreksat)
—Mikroveziküler: Reye sdr, Gebeliğin akut yağlı karaciğeri. (Dğ: Tetrasiklin, valproik asit, aspirin)

Question 4

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalıkları?

Answer 4

Yağlı karaciğer: NAFL, basit yaplanma
Yağlı hepatit: NASH, ek olarak inflamasyon/nekroz

Question 5

NAFL ile beraber sıklığı artan hastalıklar?

Answer 5

DM II, HTA, Obezite, Dislipidemi

Question 6

Toplumda en sık görülen kronik karaciğer hastalığı?

Answer 6

NAFL, toplumda ALT/AST yüksekliğinin en sık nedeni.

Question 7

Alkolik hepatit laboratuar bulguları?

Answer 7

Makrositoz (± anemi)
Aminotransferazlar <300-400
AST/ALT >2
ALP normal, GGT yüksek

Question 8

İlaç ilişkili karaciğer hasarı nedenleri?

Answer 8

Amoksisilin-klavulonat (Augmentin) en sık. Trimetoprim-sulfometaksazol
Metotreksat (fibröz)
Allopurinol (Granülomatöz)
OKS: Kolestaz, Hepativ v trombozu, Hepatik adenom

Question 9

Bakırın safraya atılımı ve seruloplazmine bağlanarak kana verilmesi bozuk olan hastalık?

Answer 9

Wilson hastalığı, ATP7B mutasyonu

Question 10

Wilson hastalığı KC dışı bulgular?

Answer 10

-Nörolojik: Bazal ggl özellikle
-Kayser-Fleischer halkası, ayçiçeği katarakt
-Hemolitik anemi (Coombs -)
-Fankoni sdr

Question 11

Wilson hastalığı laboratuarı?

Answer 11

—AST>ALT
—Serum seruloplasmin düşük (tarama testi)
—Seruloplasmina bağlı serum bakır düşür, serbest bakır yüksek
—24 saatlik idrarda bakır yüksek

Question 12

Wilson hastalığı tanı?

Answer 12

—2 kriter:
Aile öyküsü
Kayser-Fleischer halkası
Coombs - hemolitik anemi
Seruloplazmin ve bağlı serum bakır düşük
İdrar bakır yüksek

—KC biyopsisinde ağırlık başına düşen bakır miktarı veya ATP7B genetik analizi kesin tanı!

Question 13

Wilson hastalığı tedavi?

Answer 13

Bakır emilimi azaltma: Çinko
Bakır atılımı arttırma: Trientin, D-penisilamin

Siroz varsa sadece çinko verilir.
Transplantaston küratiftir.

Question 14

C282Y mutasyonuna bağlı hepsidin azalmasına bağlı artmış demir emilimi?

Answer 14

Primer hemokromatozis

Question 15

Primer hemokromatozis klinik bulgular?

Answer 15

Artrit (özellikle 2.&3.MKF)
Kronik KC hastalığı > Siroz > HCC
Restriktif kmp, Dilate kmp
Endokrinopati!: Diyabet, hipotiroidi, hipogonadism
Hiperpigmentasyon

Question 16

Primer hemokromatozis laboratuar?

Answer 16

Serum feritin yüksek
Açlık transferin satürasyonu yüksek
Kesin tanı: Genetik inceleme

Question 17

Hemokromatozis vs inflamatuar anemi?

Answer 17

Hemokromatozis: Depo dolu + ferritin yüksek
İnflamatuar: Depo boş + ferritin

Question 18

Primer hemokromatozis tedavi?

Answer 18

Flebotomi.
İyi yanıt vermeyen bulgular: artropati, hipogonadism
Alternatif tedavi: Demir şelatörleri (deferoksamin)

Question 19

Otoimün hepatit vaka ipuçları?

Answer 19

Genç kadın
KC fonksiyon testleri bozuk
Poliklonal hipergammaglobulinemi (IgG)
Otoantikor pozitif:
—Tip 1: ANA, ASMA
—Tip 2: Anti LKM-1

Question 20

OİH biyopsisi?

Answer 20

Lenfosit ve plazmosit artışı ile giden interface hepatit

Question 21

OİH tedavisi?

Answer 21

Kortikosteroid ± Azatioprin

Question 22

Primer biliyer kolanjit vaka ipuçları?

Answer 22

Orta yaş kadın
Kaşıntı
Kolestaz bulguları (ALP, GGT, DB)
USG, MRCP normal
AMA pozitif

Question 23

Primer biliyer kolanjite en sık eşlik eden hastalık?

Answer 23

Sjögren

Question 24

Primer biliyer kolanjit tedavi?

Answer 24

Ursodeoksikolik asit ilk tercih

Question 25

Ursodeoksikolik asit nelerde verilir?

Answer 25

PBK
PSK
Kolestaz

Question 26

Primer sklerozan kolanjit vaka ipuçları?

Answer 26

Orta yaş erkek
Sarılık
Kolestaz bulguları (ALP, GGT, DB)
MRCP/ERCPde safra yollarında tesbih dizisi görünümü (darlık ve genişleme)
pANCA pozitif

Question 27

Primer sklerozan kolanjite en sık eşlik eden hastalık?

Answer 27

Ülseratif kolit

Question 28

Primer sklerozan kolanjit seyrinde görülen kanserler?

Answer 28

Kolanjiyoselüler kanser, Safra kesesi kanseri

Question 29

Primer sklerozan kolanjit

Answer 29

Ursodeoksikolik asit, hastalığın gidişatını yavaşlatmaz!