Metabolik, Toksik ve İmün KC Hastalıkları Flashcards
Karaciğer yağlanmasından sorumlu lipid fraksiyonu?
TG
Hepatositlerde yağlanma olan hastada?
—İnfl/nekroz yok ise -> Basit yağlanma - Hepatosteatoz
—İnfl/nekroz var ise -> Yağlı hepatit - Steatohepatit
Karaciğerde yağlanma histolojik tipleri?
—Makroveziküler (en sık): Alkol ve insülin direnci ilişkili. (Diğerleri: HCV, Wilson, Amiodaron, Metotreksat)
—Mikroveziküler: Reye sdr, Gebeliğin akut yağlı karaciğeri. (Dğ: Tetrasiklin, valproik asit, aspirin)
Non-alkolik yağlı karaciğer hastalıkları?
Yağlı karaciğer: NAFL, basit yaplanma
Yağlı hepatit: NASH, ek olarak inflamasyon/nekroz
NAFL ile beraber sıklığı artan hastalıklar?
DM II, HTA, Obezite, Dislipidemi
Toplumda en sık görülen kronik karaciğer hastalığı?
NAFL, toplumda ALT/AST yüksekliğinin en sık nedeni.
Alkolik hepatit laboratuar bulguları?
Makrositoz (± anemi)
Aminotransferazlar <300-400
AST/ALT >2
ALP normal, GGT yüksek
İlaç ilişkili karaciğer hasarı nedenleri?
Amoksisilin-klavulonat (Augmentin) en sık. Trimetoprim-sulfometaksazol
Metotreksat (fibröz)
Allopurinol (Granülomatöz)
OKS: Kolestaz, Hepativ v trombozu, Hepatik adenom
Bakırın safraya atılımı ve seruloplazmine bağlanarak kana verilmesi bozuk olan hastalık?
Wilson hastalığı, ATP7B mutasyonu
Wilson hastalığı KC dışı bulgular?
-Nörolojik: Bazal ggl özellikle
-Kayser-Fleischer halkası, ayçiçeği katarakt
-Hemolitik anemi (Coombs -)
-Fankoni sdr
Wilson hastalığı laboratuarı?
—AST>ALT
—Serum seruloplasmin düşük (tarama testi)
—Seruloplasmina bağlı serum bakır düşür, serbest bakır yüksek
—24 saatlik idrarda bakır yüksek
Wilson hastalığı tanı?
—2 kriter:
Aile öyküsü
Kayser-Fleischer halkası
Coombs - hemolitik anemi
Seruloplazmin ve bağlı serum bakır düşük
İdrar bakır yüksek
—KC biyopsisinde ağırlık başına düşen bakır miktarı veya ATP7B genetik analizi kesin tanı!
Wilson hastalığı tedavi?
Bakır emilimi azaltma: Çinko
Bakır atılımı arttırma: Trientin, D-penisilamin
Siroz varsa sadece çinko verilir.
Transplantaston küratiftir.
C282Y mutasyonuna bağlı hepsidin azalmasına bağlı artmış demir emilimi?
Primer hemokromatozis
Primer hemokromatozis klinik bulgular?
Artrit (özellikle 2.&3.MKF)
Kronik KC hastalığı > Siroz > HCC
Restriktif kmp, Dilate kmp
Endokrinopati!: Diyabet, hipotiroidi, hipogonadism
Hiperpigmentasyon
Primer hemokromatozis laboratuar?
Serum feritin yüksek
Açlık transferin satürasyonu yüksek
Kesin tanı: Genetik inceleme
Hemokromatozis vs inflamatuar anemi?
Hemokromatozis: Depo dolu + ferritin yüksek
İnflamatuar: Depo boş + ferritin
Primer hemokromatozis tedavi?
Flebotomi.
İyi yanıt vermeyen bulgular: artropati, hipogonadism
Alternatif tedavi: Demir şelatörleri (deferoksamin)
Otoimün hepatit vaka ipuçları?
Genç kadın
KC fonksiyon testleri bozuk
Poliklonal hipergammaglobulinemi (IgG)
Otoantikor pozitif:
—Tip 1: ANA, ASMA
—Tip 2: Anti LKM-1
OİH biyopsisi?
Lenfosit ve plazmosit artışı ile giden interface hepatit
OİH tedavisi?
Kortikosteroid ± Azatioprin
Primer biliyer kolanjit vaka ipuçları?
Orta yaş kadın
Kaşıntı
Kolestaz bulguları (ALP, GGT, DB)
USG, MRCP normal
AMA pozitif
Primer biliyer kolanjite en sık eşlik eden hastalık?
Sjögren
Primer biliyer kolanjit tedavi?
Ursodeoksikolik asit ilk tercih
Ursodeoksikolik asit nelerde verilir?
PBK
PSK
Kolestaz
Primer sklerozan kolanjit vaka ipuçları?
Orta yaş erkek
Sarılık
Kolestaz bulguları (ALP, GGT, DB)
MRCP/ERCPde safra yollarında tesbih dizisi görünümü (darlık ve genişleme)
pANCA pozitif
Primer sklerozan kolanjite en sık eşlik eden hastalık?
Ülseratif kolit
Primer sklerozan kolanjit seyrinde görülen kanserler?
Kolanjiyoselüler kanser, Safra kesesi kanseri
Primer sklerozan kolanjit
Ursodeoksikolik asit, hastalığın gidişatını yavaşlatmaz!
