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Session 2 - Biochimie et métabolisme > Mécanisme du glycogène > Flashcards

Mécanisme du glycogène Flashcards

1
Q

Quelles sont les sous-unités composant la glycogène phosphorylase?

A

dimère de sous-unités identiques de 842 résidus (97 kD)

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2
Q

Par quoi est régulé la glycogène phosphorylase?

A

par intéractions allostériques et par modifications covalentes

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3
Q

Quels sont les inhibiteurs allostériques et l’activateur allostériques de la glycogène phosphorylase?

A

Inhibiteurs: ATP, G6P, glucose
Activateur: AMP

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4
Q

Quelles sont les deux formes de glycogène phosphorylase?

A

a: chaque sous-unité est phosphorylée, active
b: pas phosphorylée, inactive

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5
Q

Que contient le glycogène phosphorylase qui est indispensable à son activité?

A

pyridoxal-5-phosphate (PLP) (dérivé de la vitamine B6)

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6
Q

Pourquoi un muscle ne peut-il pas soutenir un effort maximal pendant quelques secondes seulement?

A

Quand le glucose disponible a tout été consommé, on doit attendre que l’enzyme débranchante amène les glucoses du glycogène (réserve) à l’extrémité réductrice

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7
Q

Est ce que l’action de la glycogène phosphorylase ou de l’enzyme débranchante est la plus rapide?

A

Glycogène phosphorylase + rapide

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8
Q

Que fait la phosphoglucomutase? (3e enzyme dégradation)

A

transforme le G1P en G6P

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9
Q

Que devient le G6P transformé du G1P par la phosphoglucomutase?

A

G6P soit hydrolysé pour faire glucose (foie) par la glucose-6-phosphate
G6P entre dans la glycolyse (muscle)

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10
Q

Que fait l’enzyme glucose-6-phosphate? Où ne retrouve-t-on pas l’enzyme glucose-6-phosphate?

A

hydrolyse le G6P -> glucose dans le foie

Absente dans les muscles

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11
Q

Quel est l’intermédiaire de la réaction catalysée par l’enzyme glucose-6-phosphate

A

Intermédiaire à 2 P

glucose-1,6-bisphosphate (G1,6P)

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12
Q

Qu’entraîne la libération des points de débranchement?

A

libération glucose

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13
Q

Qu’entraîne la libération des glucoses aux extrémités non réductrices?

A

Libération G1P

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14
Q

V/F La dégradation et la synthèse du glycogène se font par des voies communes.

A

Faux. La dégradation et la synthèse du glycogène se font par des voies séparées.

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15
Q

V/F La conversion directe de G1P en glycogène et Pi est thermodynamiquement favorable (ΔG

A

Faux. La conversion directe de G1P en glycogène et Pi est thermodynamiquement défavorable (ΔG > 0).

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16
Q

D’où vient le G1P pour synthétiser du glycogène?

A

Le glucose entre dans les cellules via un transporteur de glucose. Le glucose est convertit en G6P par l’hexokinase/glucokinase. Finalement, le G6P est transformé en G1P par la phosphoglucomutase.

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17
Q

Comment appelle-t-on la synthèse du glycogène?

A

glycogénogenèse

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18
Q

Quelle étape exergonique supplémentaire est nécéssaire à la synthèse du glycogène permettant de fournir
« spontanément » des unités glucosyle à la chaîne de glycogène croissante?

A

la formation de l’uridine diphosphate glucose (UDP-glucose ou UDPG).

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19
Q

Que permet l’uridine diphosphate glucose (UDP-glucose ou UDPG)?

A

permet de fournir

« spontanément » des unités glucosyle à la chaîne de glycogène croissante?

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20
Q

Quelles sont les enzymes qui catalysent les trois réactions de la synthèse du glycogène?

A

1 l’UDP-glucose pyrophosphorylase
2 la glycogène synthase
3 l’enzyme branchante

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21
Q

V/F L’échange du pyrophosphate pour donner de l’UDPG a un ΔG proche de zéro.

A

Vrai

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22
Q

Quelle enzyme catalyse cette réaction? (réaction 1 synthèse glycogène)

Rx endergonique ou exergonique?

A

H2O + PPi -> 2Pi

exergonique: ΔG -33.5 kJ . mol-1

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23
Q

Quelle réaction catalyse l’UDP-glucose pyrophosphorylase?

A

G1P + UTP -> UDPG + PPi
H2O + PPi -> 2Pi
Globale : G1P + UTP -> UDPG + 2Pi

24
Q

Quand est-ce que la pyrophosphatase inorganique est présente dans la réaction 1 e la synthèse de glycogène (2 réaction de la première réaction)?

A

pyrophosphatase inorganique omniprésente.

25
Q

Que fait la glycogène synthase (2e enzyme de la synthèse du glycogène)?

A

Catalyse le transfert de l’unité glucosyle de l’UDPG au groupement C4-OH d’une des extrémités non réductrices du glycogène pour établir une liaison glycosidique α(1-4).

26
Q

La réaction catalysée par la glycogène synthase est-elle endergonique oue exergonique?

A

exergonqiue

27
Q

V/F la dégardatione t la synthèse du glycogène sont les deux exergoniques et favorables?

A

Vrai

28
Q

V/F La synthèse et la dégradation cyclique du glycogène est une « machine » à mouvement perpétuel. Expliquez.

A

Faux. La synthèse et la dégradation cyclique du glycogène n’est donc pas une « machine » à mouvement perpétuel.

pour chaque molécule de G1P incorporée dans le glycogène puis régénérée, une molécule de UTP est hydrolysée en UDP et Pi

29
Q

Par quoi est assuré la regénération de l’UTP?

A

La régénération de l’UTP est assurée par une réaction de transfert de groupement phosphate catalysée par la nucléoside diphosphate kinase :
UDP + ATP UTP + ADP

30
Q

V/F Les vitesses des deux réactions peuvent donc être contrôlées indépendamment, moyennant un coût énergétique. Quel est le coût?

A

Les vitesses des deux réactions peuvent donc être contrôlées indépendamment, moyennant un coût énergétique (UTP)

31
Q

V/F La glycogène synthase ne peut catalyser la formation d’une liaison entre deux résidus glucose

A

Vrai, elle ne peut qu’allonger une chaîne d’unités glucosyle (un glucane) à liaisons α(1è4) déjà existante.

32
Q

Comment est initié la synthèse du glycogène si la glycogène synthase ne peut catalyser la formation d’une liaison entre deux résidus glucose?

A

Liaison auto-catalysée d’un résidu glucose à une protéine appelée glycogénine.

La glycogénine ajoute ensuite à la chaîne de glucane jusqu’à 7 résidus glucose supplémentaires fournis sous forme d’UDPG, formant ainsi une « amorce » d’initiation pour la synthèse du glycogène.

33
Q

Qu’est-ce qui sert d’« amorce » d’initiation pour la synthèse du glycogène?

A

7 résidus glucose supplémentaires fournis sous forme d’UDPG ajoutés par la glycogénine à la chaîne de glucane

34
Q

La glycogène synthase et la glycogénine se trouvent à un rapport de 2:1 dans les granules de glycogène?

A

Faux La glycogène synthase et la glycogénine se trouvent à un rapport de 1:1 dans les granules de glycogène.

35
Q

Que signifie le rapport 1:1 entre la glycogène synthase et la glycogénine?

A

Chaque molécule de glycogène n’est associée qu’à une molécule de glycogène synthase et une molécule de glycogénine.

36
Q

V/F L’enzyme branchante est comme l’enzyme débranchante.

A

Faux. Elles sont différentes

37
Q

Comment sont formées les branches dans la synthèse glycogène?

A

Les branches sont formées par le transfert de segments de chaîne terminaux contenant environ 7 résidus glycosyle sur les groupements C6-OH de résidus glucose de la même chaîne ou d’une autre chaîne.

38
Q

Les segments transférés dans la synthèse du glycogène viennent de chaînes de combien de résidus?

A

Chaque segment transféré doit provenir d’une chaîne d’au moins 11 résidus,

39
Q

Chaque segment transféré doit provenir d’une chaîne d’au moins 11 résidus, et le nouveau point de branchement doit se trouver à plus de 1 résidus d’autres points de branchement.

A

Faux. Chaque segment transféré doit provenir d’une chaîne d’au moins 11 résidus, et le nouveau point de branchement doit se trouver à plus de 4 résidus d’autres points de branchement.

40
Q

Est-ce l’hydrolyse de la liaison a(1-4) ou a(1-6) qui libère le plus d’E?

A

a(1-4)

41
Q

Que se passerait-il si les deux voies (synthèse et dégradation glycogène) fonctionnaient simultanément?

A

les 2 voies sont exergoniques et donc thermodynamiquement favorables), il y aurait une hydrolyse d’UTP en pure perte.

42
Q

Par quoi sont contrôlées les réactions de modifications covalentes de la glycogène synthase et de la glycogène phosphorylase?

A

Les réactions de modifications covalentes sont elles-mêmes contrôlées (par des hormones) par le biais d’une cascade enzymatique.

43
Q

Pourquoi la glycogène phosphorylase est stimulée par l’AMP et inhibé par l’ATP et le G6P?

A

AMP: contexte où la cellule a besoin d’ATP
G6P: après repas plein de sucre, pas besoin d’en libérer

44
Q

Par quoi est stimulée la glycogène synthase?

A

La glycogène synthase quant à elle est stimulée par le G6P.

45
Q

Qu’est-ce que la forme R et T de la phosphorylase?

A

Forme T: phosphorylase b inactive

Forme R: phosphorylase b active

46
Q

En plus du contrôle allostérique, l’activité de la glycogène phosphorylase est régulée par _________________________
__________________________________________.

A

par interconversion enzymatique (phosphorylation/déphosphorylation) sous la dépendance de trois enzymes :

47
Q

Quelles sont les 3 enzymes responsables de la régulation par phosphorylation du glycogène?

A

1 la phosphorylase kinase, qui phosphoryle les 2 sous-unités de la glycogène phosphorylase b.
2 la protéine kinase A (PKA), qui phosphoryle et active la phosphorylase kinase.
3 la phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1), qui déphosphoryle et inactive la glycogène phosphorylase a et la phosphorylase kinase.

48
Q

V/F La phosphorylase a est en pratique toujours active et insensible aux régulateurs allostériques.

A

Vrai

49
Q

Comment est organisée une phosphorylase kinase?

A

enzyme multimérique composée de 4 tétramères. Chaque tétramère est composé de 4 sous-unités : α, β, δ, γ.

50
Q

Quelles sont les sous-unités des tétramères de la phosphorylase kinase?

A

α, β, δ: régulatrice

γ: catalytique

51
Q

Quand les unités sont-elles activés?

A

α et β sont activatrices lorsque phosphorylées.

δ est inhibitrice en absence de Ca2+.

52
Q

Quel est l’effet de l’insuline?

A

l’insuline -> active PP1 et dégrade AMPc -> déphosphoryle la phosphorylase kinase et la glycogène phosphorylase -> arrêt de la dégradation du glycogène

53
Q

Quel est l’effet du glucacon?

A

le glucagon -> active adénylate cyclase -> augmentation AMPc -> activation PKA -> phosphorylation de la phosphorylase kinase -> phosphorylation de la phosphorylase -> dégradation du glycogène augmentée

54
Q

Quel est l’effet de l’adrénaline?

A

l’adrénaline -> active la mobilisation de Ca2+ -> active la glycogène phosphorylase -> dégradation du glycogène augmentée

55
Q

Qu’est-ce que la madie du stockage de glycogène : type 1?

A

Une déficience en glucose-6-phosphatase (G6Pase) provoque la maladie de von Gierke
La G6Pase catalyse la libération du glucose (à partir de G6P) dans la circulation par le foie.
Le tissu affecté est le foie et pas le muscle
En absence de G6Pase, la [G6P] augmente ce qui provoque une accumulation importante de glycogène de structure normale dans le foie et les reins.
• Pourquoi ?
• LA G6P INHIBE LA PHOSPHORYLASE ET ACTIVE LA GLYCOGÈNE SYNTHASE
• Les symptômes de cette maladie sont une hypertrophie du foie (due à l’accumulation du glycogène) et une hypoglycémie quelques heures après un repas.

56
Q

Qu’est-ce que la madie du stockage de glycogène : type 3?

A

Enzyme débranchante non-exprimée il y a donc accumulation de glycogène de structure anormale ayant des chaînes externes très courtes aussi bien dans le foie que dans le muscle.
hypoglycémie

57
Q

Qu’est-ce que la madie du stockage de glycogène : type 4?

A
  • dysfonctionnement du foie (cirrhose)
  • la concentration en glycogène hépatique n’est pas affectée mais sa structure est anormale, avec de très longues chaînes non branchées (amylose) dues à l’absence de l’enzyme branchante
  • solubilité du glycogène faible
  • précipite au niveau du foie et détruit les cellules hépatiques

Session 2 - Biochimie et métabolisme (4 decks)

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