MEC Flashcards

1
Q

de q estan formados los tejidos

A

cel + MEC

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2
Q

q es la MEC

A

entramado de moleculas, proteinas e hidratos de carbono en el espacio intercelular/intersticio
sintetizado y secretado x las propias cel

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3
Q

q se decia antes de la MEC

A

era relativamente inerte
estabiliza la estructura de los tej

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4
Q

a se dice ahora de la MEC y porque

A

papel mas activo y complejo en la regulación del comportamiento de las cel q estan en contacto con ella
porque afectan su:
- desarrollo
- migración
- proliferación
- función

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5
Q

porque los organismos animales multicelulares tienen MEC

A
  • soporte estructural (mantener la organización e integridad celular)
  • compartimentar tej
  • se mineralizan (dando dureza a los huesos y dientes)
  • entregan señales a cel adyacentes:
    1. segmentos propios de los componentes de la MEC
    2. moleculas de señalizacion asociadas
  • sendero para la migracion
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6
Q

en dde la MEC es soporte estructural

A
  • tubos epiteliales
  • revestimiento de la mucosa intestinal
  • integridad de la fibra muscular esqueletica
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7
Q

dde la MEC compartimenta tej

A

pancreas: islotes de Langerhans del pancreas endocrino
piel: epidermis de la dermis

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8
Q

formas en q la MEC entrega señales a cel adyacentes y ejemplos

A
  • segmentos propios de los componentes de la martiz: motivo RGD en fibronectina y colágeno
  • moleculas de señalizacion asociadas: BMP-7, TGF-beta, FGF, SHH
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9
Q

formas en q MEC es sendero para la migración celular

A
  • en el desarrollo (migracion de la cresta neural)
  • en el mantenimiento normal del tej (mucosa intestinal)
  • en lesiones/enf (cicatrizacion, cancer)
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10
Q

tipos de MEC y ejemplos

A
  • lamina basal (en epitelios, endotelios, musculo, tej adiposo, nervios, glomerulos renales)
  • fibras elasticas (en piel, pulmon, vasos grandes)
  • matriz estromal/intersticial: importante en tej conjuntivos, es el 90% del grosor de la cornea
    1. cartilagos (al calcificarse forman huesos y dientes)
    2. tendones y lig
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11
Q

las cel poseen algo para reconocer y responder a la MEC

A

receptores:
- integrinas
- distroglicano
- sindecanos
- quinasa especifica de musculo (MuSK)
- etc

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12
Q

ppales componentes de la MEC

A
  1. proteoglicanes:
    - glicosaminoglicanes (GAG) + proteínas
  2. proteínas fibrosas:
    - estructurales: elastina, colágeno
    - adhesivas (glicoproteinas): laminina, fibronectina
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13
Q

q son los GAG

A

largas cadenas no ramificadas de polisacaridos formados x unidades repetidas de disacaridos (A+B)n
tienen carga negativa

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14
Q

explique los residuos del GAG

A

el 1ero (A) es:
ac. uronico (glucuronico o iduronico) o galactosa
el 2o (B) es un aminoazucar:
N-acetilglucosamina o N-acetilgalctosamina

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15
Q

tipos de GAG y dde estan

A
  1. ac hialuronico:
    - liquido sinovial
    - humor vitreo
    - cumulo del ovocito
  2. keratan sulfato: cornea
  3. condroitin 4 sulfato: cartilago
  4. dermatan sulfato: piel
  5. heparan sulfato: higado
  6. heparina:
    - higado
    - pulmon
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16
Q

residuos de los tipos de GAG

A

ac hialuronico: A2-1 + B1
keratan sulfato: A1 + B1
condroitin 4 sulfato: A2-1 + B2
dermatan sulfato: A2-2 + B2
heparan sulfato: A2-1 + B1
heparina: A2-2 + B1

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17
Q

los GAG ocupan grandes volumenes formando

A

geles hidratados

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18
Q

funciones de algunos GAG

A
  • son componentes estructurales de la MEC
  • turgencia de distintos tej
  • tamiz de la MEC
  • ac. hialuronico: facilitan la migracion + absorben impactos en articulaciones
  • ac hialuronico y condroitin sulfato: mantienen la compresibilidad de cartilagos
  • queratan sulfato y dermatan sulfato: estructura esclerotica y transparencia de la cornea
  • heparina: anticoagulante
  • heparan sulfato: determina la selectividad x carga del glomerulo renal
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19
Q

funcion ac hialuronico

A
  • facilitar migracion
  • absorver impactos en articulaciones
  • mantener la compresibilidad de cartílagos
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20
Q

funcion condroitin sulfato

A

mantener la compresibilidad de cartilagos

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21
Q

funcion queratan sulfato

A

estructura esclerotica y transparencia de la cornea

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22
Q

funcion dermatan sulfato

A

estructura esclerotica y transparencia de la cornea

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23
Q

funcion heparina

A

anticoagulante

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24
Q

funcion heparan sulfato

A

determina la selectividad x carga del glomerulo renal

25
Q

de q estan hechos los proteoglicanes

A

gag + proteinas

26
Q

en q se diferencian los proteoglicanes de otras glicoproteinas

A

x la naturaleza, cantidad y organización de sus cadenas laterales de glúcidos.

27
Q

q pden hacer las cadenas de proteoglicanes y q tienen q ser estas cadenas

A

regular la actividad de moleculas de señalizacion
al menos una de las cadenas de azucares debe ser un GAG

28
Q

de q estan hechos los proteoglicanes

A

x cadenas de GAG unidos covalentemente a una proteina central

29
Q

tipos de proteinas fibrosas estructurales

A

elastina
colageno

30
Q

dde se encuentra la elastina caracteristicas y ejemplos

A

en muxos tej de vertebrados
elasticos y resistentes a la tension para ser funcionales
piel, vasos, pulmones, etc

31
Q

q es la elastina y q pde formar

A

proteina hidrofobica rica en prolina y glicina
no esta glicosilada
pde formar fibras elasticas al asociarse con fibras de fibrilina (una glicoproteina)

32
Q

q cosa pde dañar las fibras elasticas de la piel

A

la radiación uv

33
Q

q es el enfisema

A

daño a los sacos alveolares afectando la ventilación pulmonar

34
Q

cm funciona el enfisema

A

macrofagos fagocitan material particulado derivado del humo del cigarrillo, secretando proteasas q degradan las fibras elasticas
perdida de elasticidad en pulmones dificulta la exhalacion
aumento del tamaño de alveolos reduce la superficie para el intercambio gaseoso

35
Q

q son los colagenos
de q estan formados

A

las proteinas mas abundantes de la MEC
cadenas de aa asociadas de a 3 formando una helice de colageno (hebra)

36
Q

colageno características

A
  • ricos en prolina (15%) y glicina (cada 2 aa)
  • 28 tipos
  • tienen hidroxiprolina y hidroxilisina
  • secretado x cel del tej conjuntivo
  • son el 25% de la masa proteica total de los animales
  • estan en tds los org. pluricelulares
37
Q

cm se forman la hidroxisilina y l hidroxiprolina

A

a partir de una conversion enzimática de prolina y lisina cm modificacion postraduccional en el RER

38
Q

de q se forma un tendon

A

de la sintesis y ensamble de fibrillas de colageno en forma paralela

39
Q

efectos del escorbuto

A
  • manchas rojas en la piel
  • sangrado de encias
  • membranas mucosas
  • caida dientes
  • depresion
  • fatiga muscular
40
Q

q es el escorbuto

A

enf adquirida q afecta al colageno fibrilar
deficiencia de vitamina C (ac ascorbico)

41
Q

pa q se necesita el ascorbato

A

para la actividad de las enzimas prolil hidroxilasa y lisil hidroxilasa

42
Q

enf geneticas del colageno I

A

osteogenesis imperfecta
sindrome de Ehlers-Danlos tipo VII

43
Q

enf geneticas del colageno II

A

enf multiples del cartilago

44
Q

enf genéticas del colageno III

A

sindrome de Ehlers-Danlos tipo IV

45
Q

efn geneticas del colageno IV

A

sindrome de Alport
ACV
hemorragia
porencefalia

46
Q

enf geneticas del colgeno VII

A

epidermolisis bullosa distrofica (piel de cristal)

47
Q

tipos de proteinas fibrosas adhesivas (glicoproteinas)

A

fibronectina y laminina

48
Q

q es la fibronectina

A

una proteina extracelular adhesiva q ayuda a la adhesion de la cel a la MEC

49
Q

la fibronectina tienen una secuencia…

A

especifica en las regiones responsables de la unión a cel (ej. motivo RGD)

50
Q

la fibronectina actua cm…

A

guia de las migraciones cel en embriones de vertebrados

51
Q

q es la laminina de q esta formada

A

un complejo flexible en forma de cruz formado x 3 largas cadenas polipeptidicas y unidas x S-S

52
Q

dominios funcionales de la
laminina

A
  • 1 de union a colageno IV
  • 1 de union a heparan sulfato
  • 1 de union a nidógeno/entactina
  • 2 o + de union a sitios de union a receptores de membrana en la superficie celular
53
Q

la laminina es una de las primeras o de las ultimas proteinas de la MEC sintetizadas en el desarrollo embrionario

A

de las primeras

54
Q

funciones lamina basal

A
  • metabolismo celular
  • organiza las prots de la membrana adyacente
  • proliferación y diferenciación celular
  • “autopistas” especificas para la migración
  • mantiene la organización y polaridad
  • f(x) estructural (mm, epitelios)
  • separa epitelios del estroma/mesenquima/intersticio subyacente (qn tiene MEC de otra composicion)
  • barrera de filtracion en riñon, entre vasculatura y caliz urinario
55
Q

componentes ppales de la lamina basal

A
  • colageno IV
  • laminina
  • entactina/endógeno (se une a laminina y colageno IV
  • proteoglicanes sulfatados: perlecano y agrina son los + abundantes, junto con el colageno XVIII
56
Q

cuantos y cuales son los modelos de organización de las láminas basales + ejemplos

A

3
- lamina epitelial: estan en la region basal de epitelios (ej: epitelio seminifero)
- lamina ext: rodea cel musculares/adiposas
- entre 2 capas epitaliales (en el riñon)

57
Q

q hace el sindecano 4 en la superficie celular

A

interacciona con el citoesqueleto

58
Q

qnes modulan la actividad del factor de crecimiento de fibroblastos (FGF)

A

proteoglicanes con heparan sulfato

59
Q

qn modula la activ de fibroblastos y regula la actividad del TGF-beta

A

colageno