MEC Flashcards
de q estan formados los tejidos
cel + MEC
q es la MEC
entramado de moleculas, proteinas e hidratos de carbono en el espacio intercelular/intersticio
sintetizado y secretado x las propias cel
q se decia antes de la MEC
era relativamente inerte
estabiliza la estructura de los tej
a se dice ahora de la MEC y porque
papel mas activo y complejo en la regulación del comportamiento de las cel q estan en contacto con ella
porque afectan su:
- desarrollo
- migración
- proliferación
- función
porque los organismos animales multicelulares tienen MEC
- soporte estructural (mantener la organización e integridad celular)
- compartimentar tej
- se mineralizan (dando dureza a los huesos y dientes)
- entregan señales a cel adyacentes:
1. segmentos propios de los componentes de la MEC
2. moleculas de señalizacion asociadas - sendero para la migracion
en dde la MEC es soporte estructural
- tubos epiteliales
- revestimiento de la mucosa intestinal
- integridad de la fibra muscular esqueletica
dde la MEC compartimenta tej
pancreas: islotes de Langerhans del pancreas endocrino
piel: epidermis de la dermis
formas en q la MEC entrega señales a cel adyacentes y ejemplos
- segmentos propios de los componentes de la martiz: motivo RGD en fibronectina y colágeno
- moleculas de señalizacion asociadas: BMP-7, TGF-beta, FGF, SHH
formas en q MEC es sendero para la migración celular
- en el desarrollo (migracion de la cresta neural)
- en el mantenimiento normal del tej (mucosa intestinal)
- en lesiones/enf (cicatrizacion, cancer)
tipos de MEC y ejemplos
- lamina basal (en epitelios, endotelios, musculo, tej adiposo, nervios, glomerulos renales)
- fibras elasticas (en piel, pulmon, vasos grandes)
- matriz estromal/intersticial: importante en tej conjuntivos, es el 90% del grosor de la cornea
1. cartilagos (al calcificarse forman huesos y dientes)
2. tendones y lig
las cel poseen algo para reconocer y responder a la MEC
receptores:
- integrinas
- distroglicano
- sindecanos
- quinasa especifica de musculo (MuSK)
- etc
ppales componentes de la MEC
- proteoglicanes:
- glicosaminoglicanes (GAG) + proteínas - proteínas fibrosas:
- estructurales: elastina, colágeno
- adhesivas (glicoproteinas): laminina, fibronectina
q son los GAG
largas cadenas no ramificadas de polisacaridos formados x unidades repetidas de disacaridos (A+B)n
tienen carga negativa
explique los residuos del GAG
el 1ero (A) es:
ac. uronico (glucuronico o iduronico) o galactosa
el 2o (B) es un aminoazucar:
N-acetilglucosamina o N-acetilgalctosamina
tipos de GAG y dde estan
- ac hialuronico:
- liquido sinovial
- humor vitreo
- cumulo del ovocito - keratan sulfato: cornea
- condroitin 4 sulfato: cartilago
- dermatan sulfato: piel
- heparan sulfato: higado
- heparina:
- higado
- pulmon
residuos de los tipos de GAG
ac hialuronico: A2-1 + B1
keratan sulfato: A1 + B1
condroitin 4 sulfato: A2-1 + B2
dermatan sulfato: A2-2 + B2
heparan sulfato: A2-1 + B1
heparina: A2-2 + B1
los GAG ocupan grandes volumenes formando
geles hidratados
funciones de algunos GAG
- son componentes estructurales de la MEC
- turgencia de distintos tej
- tamiz de la MEC
- ac. hialuronico: facilitan la migracion + absorben impactos en articulaciones
- ac hialuronico y condroitin sulfato: mantienen la compresibilidad de cartilagos
- queratan sulfato y dermatan sulfato: estructura esclerotica y transparencia de la cornea
- heparina: anticoagulante
- heparan sulfato: determina la selectividad x carga del glomerulo renal
funcion ac hialuronico
- facilitar migracion
- absorver impactos en articulaciones
- mantener la compresibilidad de cartílagos
funcion condroitin sulfato
mantener la compresibilidad de cartilagos
funcion queratan sulfato
estructura esclerotica y transparencia de la cornea
funcion dermatan sulfato
estructura esclerotica y transparencia de la cornea
funcion heparina
anticoagulante
funcion heparan sulfato
determina la selectividad x carga del glomerulo renal
de q estan hechos los proteoglicanes
gag + proteinas
en q se diferencian los proteoglicanes de otras glicoproteinas
x la naturaleza, cantidad y organización de sus cadenas laterales de glúcidos.
q pden hacer las cadenas de proteoglicanes y q tienen q ser estas cadenas
regular la actividad de moleculas de señalizacion
al menos una de las cadenas de azucares debe ser un GAG
de q estan hechos los proteoglicanes
x cadenas de GAG unidos covalentemente a una proteina central
tipos de proteinas fibrosas estructurales
elastina
colageno
dde se encuentra la elastina caracteristicas y ejemplos
en muxos tej de vertebrados
elasticos y resistentes a la tension para ser funcionales
piel, vasos, pulmones, etc
q es la elastina y q pde formar
proteina hidrofobica rica en prolina y glicina
no esta glicosilada
pde formar fibras elasticas al asociarse con fibras de fibrilina (una glicoproteina)
q cosa pde dañar las fibras elasticas de la piel
la radiación uv
q es el enfisema
daño a los sacos alveolares afectando la ventilación pulmonar
cm funciona el enfisema
macrofagos fagocitan material particulado derivado del humo del cigarrillo, secretando proteasas q degradan las fibras elasticas
perdida de elasticidad en pulmones dificulta la exhalacion
aumento del tamaño de alveolos reduce la superficie para el intercambio gaseoso
q son los colagenos
de q estan formados
las proteinas mas abundantes de la MEC
cadenas de aa asociadas de a 3 formando una helice de colageno (hebra)
colageno características
- ricos en prolina (15%) y glicina (cada 2 aa)
- 28 tipos
- tienen hidroxiprolina y hidroxilisina
- secretado x cel del tej conjuntivo
- son el 25% de la masa proteica total de los animales
- estan en tds los org. pluricelulares
cm se forman la hidroxisilina y l hidroxiprolina
a partir de una conversion enzimática de prolina y lisina cm modificacion postraduccional en el RER
de q se forma un tendon
de la sintesis y ensamble de fibrillas de colageno en forma paralela
efectos del escorbuto
- manchas rojas en la piel
- sangrado de encias
- membranas mucosas
- caida dientes
- depresion
- fatiga muscular
q es el escorbuto
enf adquirida q afecta al colageno fibrilar
deficiencia de vitamina C (ac ascorbico)
pa q se necesita el ascorbato
para la actividad de las enzimas prolil hidroxilasa y lisil hidroxilasa
enf geneticas del colageno I
osteogenesis imperfecta
sindrome de Ehlers-Danlos tipo VII
enf geneticas del colageno II
enf multiples del cartilago
enf genéticas del colageno III
sindrome de Ehlers-Danlos tipo IV
efn geneticas del colageno IV
sindrome de Alport
ACV
hemorragia
porencefalia
enf geneticas del colgeno VII
epidermolisis bullosa distrofica (piel de cristal)
tipos de proteinas fibrosas adhesivas (glicoproteinas)
fibronectina y laminina
q es la fibronectina
una proteina extracelular adhesiva q ayuda a la adhesion de la cel a la MEC
la fibronectina tienen una secuencia…
especifica en las regiones responsables de la unión a cel (ej. motivo RGD)
la fibronectina actua cm…
guia de las migraciones cel en embriones de vertebrados
q es la laminina de q esta formada
un complejo flexible en forma de cruz formado x 3 largas cadenas polipeptidicas y unidas x S-S
dominios funcionales de la
laminina
- 1 de union a colageno IV
- 1 de union a heparan sulfato
- 1 de union a nidógeno/entactina
- 2 o + de union a sitios de union a receptores de membrana en la superficie celular
la laminina es una de las primeras o de las ultimas proteinas de la MEC sintetizadas en el desarrollo embrionario
de las primeras
funciones lamina basal
- metabolismo celular
- organiza las prots de la membrana adyacente
- proliferación y diferenciación celular
- “autopistas” especificas para la migración
- mantiene la organización y polaridad
- f(x) estructural (mm, epitelios)
- separa epitelios del estroma/mesenquima/intersticio subyacente (qn tiene MEC de otra composicion)
- barrera de filtracion en riñon, entre vasculatura y caliz urinario
componentes ppales de la lamina basal
- colageno IV
- laminina
- entactina/endógeno (se une a laminina y colageno IV
- proteoglicanes sulfatados: perlecano y agrina son los + abundantes, junto con el colageno XVIII
cuantos y cuales son los modelos de organización de las láminas basales + ejemplos
3
- lamina epitelial: estan en la region basal de epitelios (ej: epitelio seminifero)
- lamina ext: rodea cel musculares/adiposas
- entre 2 capas epitaliales (en el riñon)
q hace el sindecano 4 en la superficie celular
interacciona con el citoesqueleto
qnes modulan la actividad del factor de crecimiento de fibroblastos (FGF)
proteoglicanes con heparan sulfato
qn modula la activ de fibroblastos y regula la actividad del TGF-beta
colageno
