MEC Flashcards

1
Q

de q estan formados los tejidos

A

cel + MEC

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2
Q

q es la MEC

A

entramado de moleculas, proteinas e hidratos de carbono en el espacio intercelular/intersticio
sintetizado y secretado x las propias cel

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3
Q

q se decia antes de la MEC

A

era relativamente inerte
estabiliza la estructura de los tej

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4
Q

a se dice ahora de la MEC y porque

A

papel mas activo y complejo en la regulación del comportamiento de las cel q estan en contacto con ella
porque afectan su:
- desarrollo
- migración
- proliferación
- función

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5
Q

porque los organismos animales multicelulares tienen MEC

A
  • soporte estructural (mantener la organización e integridad celular)
  • compartimentar tej
  • se mineralizan (dando dureza a los huesos y dientes)
  • entregan señales a cel adyacentes:
    1. segmentos propios de los componentes de la MEC
    2. moleculas de señalizacion asociadas
  • sendero para la migracion
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6
Q

en dde la MEC es soporte estructural

A
  • tubos epiteliales
  • revestimiento de la mucosa intestinal
  • integridad de la fibra muscular esqueletica
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7
Q

dde la MEC compartimenta tej

A

pancreas: islotes de Langerhans del pancreas endocrino
piel: epidermis de la dermis

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8
Q

formas en q la MEC entrega señales a cel adyacentes y ejemplos

A
  • segmentos propios de los componentes de la martiz: motivo RGD en fibronectina y colágeno
  • moleculas de señalizacion asociadas: BMP-7, TGF-beta, FGF, SHH
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9
Q

formas en q MEC es sendero para la migración celular

A
  • en el desarrollo (migracion de la cresta neural)
  • en el mantenimiento normal del tej (mucosa intestinal)
  • en lesiones/enf (cicatrizacion, cancer)
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10
Q

tipos de MEC y ejemplos

A
  • lamina basal (en epitelios, endotelios, musculo, tej adiposo, nervios, glomerulos renales)
  • fibras elasticas (en piel, pulmon, vasos grandes)
  • matriz estromal/intersticial: importante en tej conjuntivos, es el 90% del grosor de la cornea
    1. cartilagos (al calcificarse forman huesos y dientes)
    2. tendones y lig
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11
Q

las cel poseen algo para reconocer y responder a la MEC

A

receptores:
- integrinas
- distroglicano
- sindecanos
- quinasa especifica de musculo (MuSK)
- etc

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12
Q

ppales componentes de la MEC

A
  1. proteoglicanes:
    - glicosaminoglicanes (GAG) + proteínas
  2. proteínas fibrosas:
    - estructurales: elastina, colágeno
    - adhesivas (glicoproteinas): laminina, fibronectina
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13
Q

q son los GAG

A

largas cadenas no ramificadas de polisacaridos formados x unidades repetidas de disacaridos (A+B)n
tienen carga negativa

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14
Q

explique los residuos del GAG

A

el 1ero (A) es:
ac. uronico (glucuronico o iduronico) o galactosa
el 2o (B) es un aminoazucar:
N-acetilglucosamina o N-acetilgalctosamina

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15
Q

tipos de GAG y dde estan

A
  1. ac hialuronico:
    - liquido sinovial
    - humor vitreo
    - cumulo del ovocito
  2. keratan sulfato: cornea
  3. condroitin 4 sulfato: cartilago
  4. dermatan sulfato: piel
  5. heparan sulfato: higado
  6. heparina:
    - higado
    - pulmon
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16
Q

residuos de los tipos de GAG

A

ac hialuronico: A2-1 + B1
keratan sulfato: A1 + B1
condroitin 4 sulfato: A2-1 + B2
dermatan sulfato: A2-2 + B2
heparan sulfato: A2-1 + B1
heparina: A2-2 + B1

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17
Q

los GAG ocupan grandes volumenes formando

A

geles hidratados

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18
Q

funciones de algunos GAG

A
  • son componentes estructurales de la MEC
  • turgencia de distintos tej
  • tamiz de la MEC
  • ac. hialuronico: facilitan la migracion + absorben impactos en articulaciones
  • ac hialuronico y condroitin sulfato: mantienen la compresibilidad de cartilagos
  • queratan sulfato y dermatan sulfato: estructura esclerotica y transparencia de la cornea
  • heparina: anticoagulante
  • heparan sulfato: determina la selectividad x carga del glomerulo renal
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19
Q

funcion ac hialuronico

A
  • facilitar migracion
  • absorver impactos en articulaciones
  • mantener la compresibilidad de cartílagos
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20
Q

funcion condroitin sulfato

A

mantener la compresibilidad de cartilagos

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21
Q

funcion queratan sulfato

A

estructura esclerotica y transparencia de la cornea

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22
Q

funcion dermatan sulfato

A

estructura esclerotica y transparencia de la cornea

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23
Q

funcion heparina

A

anticoagulante

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24
Q

funcion heparan sulfato

A

determina la selectividad x carga del glomerulo renal

25
de q estan hechos los proteoglicanes
gag + proteinas
26
en q se diferencian los proteoglicanes de otras glicoproteinas
x la naturaleza, cantidad y organización de sus cadenas laterales de glúcidos.
27
q pden hacer las cadenas de proteoglicanes y q tienen q ser estas cadenas
regular la actividad de moleculas de señalizacion al menos una de las cadenas de azucares debe ser un GAG
28
de q estan hechos los proteoglicanes
x cadenas de GAG unidos covalentemente a una proteina central
29
tipos de proteinas fibrosas estructurales
elastina colageno
30
dde se encuentra la elastina caracteristicas y ejemplos
en muxos tej de vertebrados elasticos y resistentes a la tension para ser funcionales piel, vasos, pulmones, etc
31
q es la elastina y q pde formar
proteina hidrofobica rica en prolina y glicina no esta glicosilada pde formar fibras elasticas al asociarse con fibras de fibrilina (una glicoproteina)
32
q cosa pde dañar las fibras elasticas de la piel
la radiación uv
33
q es el enfisema
daño a los sacos alveolares afectando la ventilación pulmonar
34
cm funciona el enfisema
macrofagos fagocitan material particulado derivado del humo del cigarrillo, secretando proteasas q degradan las fibras elasticas perdida de elasticidad en pulmones dificulta la exhalacion aumento del tamaño de alveolos reduce la superficie para el intercambio gaseoso
35
q son los colagenos de q estan formados
las proteinas mas abundantes de la MEC cadenas de aa asociadas de a 3 formando una helice de colageno (hebra)
36
colageno características
- ricos en prolina (15%) y glicina (cada 2 aa) - 28 tipos - tienen hidroxiprolina y hidroxilisina - secretado x cel del tej conjuntivo - son el 25% de la masa proteica total de los animales - estan en tds los org. pluricelulares
37
cm se forman la hidroxisilina y l hidroxiprolina
a partir de una conversion enzimática de prolina y lisina cm modificacion postraduccional en el RER
38
de q se forma un tendon
de la sintesis y ensamble de fibrillas de colageno en forma paralela
39
efectos del escorbuto
- manchas rojas en la piel - sangrado de encias - membranas mucosas - caida dientes - depresion - fatiga muscular
40
q es el escorbuto
enf adquirida q afecta al colageno fibrilar deficiencia de vitamina C (ac ascorbico)
41
pa q se necesita el ascorbato
para la actividad de las enzimas prolil hidroxilasa y lisil hidroxilasa
42
enf geneticas del colageno I
osteogenesis imperfecta sindrome de Ehlers-Danlos tipo VII
43
enf geneticas del colageno II
enf multiples del cartilago
44
enf genéticas del colageno III
sindrome de Ehlers-Danlos tipo IV
45
efn geneticas del colageno IV
sindrome de Alport ACV hemorragia porencefalia
46
enf geneticas del colgeno VII
epidermolisis bullosa distrofica (piel de cristal)
47
tipos de proteinas fibrosas adhesivas (glicoproteinas)
fibronectina y laminina
48
q es la fibronectina
una proteina extracelular adhesiva q ayuda a la adhesion de la cel a la MEC
49
la fibronectina tienen una secuencia…
especifica en las regiones responsables de la unión a cel (ej. motivo RGD)
50
la fibronectina actua cm…
guia de las migraciones cel en embriones de vertebrados
51
q es la laminina de q esta formada
un complejo flexible en forma de cruz formado x 3 largas cadenas polipeptidicas y unidas x S-S
52
dominios funcionales de la laminina
- 1 de union a colageno IV - 1 de union a heparan sulfato - 1 de union a nidógeno/entactina - 2 o + de union a sitios de union a receptores de membrana en la superficie celular
53
la laminina es una de las primeras o de las ultimas proteinas de la MEC sintetizadas en el desarrollo embrionario
de las primeras
54
funciones lamina basal
- metabolismo celular - organiza las prots de la membrana adyacente - proliferación y diferenciación celular - “autopistas” especificas para la migración - mantiene la organización y polaridad - f(x) estructural (mm, epitelios) - separa epitelios del estroma/mesenquima/intersticio subyacente (qn tiene MEC de otra composicion) - barrera de filtracion en riñon, entre vasculatura y caliz urinario
55
componentes ppales de la lamina basal
- colageno IV - laminina - entactina/endógeno (se une a laminina y colageno IV - proteoglicanes sulfatados: perlecano y agrina son los + abundantes, junto con el colageno XVIII
56
cuantos y cuales son los modelos de organización de las láminas basales + ejemplos
3 - lamina epitelial: estan en la region basal de epitelios (ej: epitelio seminifero) - lamina ext: rodea cel musculares/adiposas - entre 2 capas epitaliales (en el riñon)
57
q hace el sindecano 4 en la superficie celular
interacciona con el citoesqueleto
58
qnes modulan la actividad del factor de crecimiento de fibroblastos (FGF)
proteoglicanes con heparan sulfato
59
qn modula la activ de fibroblastos y regula la actividad del TGF-beta
colageno