malformation urinaire Flashcards
est ce que on peut avoir une aplasie ou une hypoplasie du rein
oui
c’est quoi les maladie kystique non genetique
- Dysplasie multikystique du rein:
– Pathologie kystique la plus fréquente de l’enfant
– Multiples kystes de taille et de nombre variables
– La fonction rénale est nulle ou très diminuée - Maladies kystiques non dysplasiques:
– Kyste séreux simple
– Diverticule caliciel: cavité liquidienne intraparenchymateuse
contenant de l’urine et communiquant avec une cavité
calicielle
– Maladie de Cacchi et Ricci ou rein éponge: c’est une ectasie
kystique des tubes collecteurs
– Mégacalicose: c’est une ectasie primitive des grands et petits
calices sans obstruction sous jacent
decrire les anomalie de nembre de rein
1) Agénésie rénale: Absence congénitale de rein uni ou
bilatérale
2) Rein surnuméraire
* Les deux reins principaux sont normaux
* Le 3éme rein est plus petit mais avec une capsule, une
vascularisation et un système excréteur propre.
decrire les anomalie de rotation du rein
Absence de rotation: jonction pyélourétérale
(JPU)antérieure
* Excès de rotation: rare, JPU postérieure
* Rotation inverse: rare, JPU externe
decrire les anomalie de position du rein
- Arrêt d’un ou des deux reins à un niveau
quelconque du trajet de la migration normale - Leur fonction est conservée et leur vascularisation
est tributaire des vaisseaux situés à proximité - Souvent existe des anomalies de rotation associées
- Ectopie pelvienne, iliaque, lombaire basse: les
plus fréquentes - Rein intrathoracique:
– 5 % des ectopies rénales
– excès de migration avant la fermeture du diaphragme
decrire le rein aux fr a cheval
La plus fréquente
– Les deux masses rénales sont reliées par un isthme
parenchymateux ou fibreux, qui unit dans 90% des
cas les deux pôles inférieurs
– Le bassinet est tourné en avant et l’orientation des
calices est antéropostérieure
– La vascularisation est très variable: aorte, iliaque
primitive, mésentérique inférieure
c’est ectopie renal croissé
– Le rein ectopique croise la ligne médiane, se
situe de l’autre côté du méat urétéral
correspondant et fusionne avec le rein
controlatéral dans 90% des cas
– Plusieurs formes:
* Ectopie croisée inférieure: la plus fréquente
* Rein en S ou rein sigmoïde
* Reins en L
* Ectopie croisé supérieure
decrire le syndrom pyelo-uretral
Obstacle fonctionnel par défaut de
transmission des ondes péristaltiques du
bassinet vers l’uretère
* Clinique: douleurs lombaires
* Échographie et UIV: distension
pyélo-calicielle en amont de la jonction
pyélo- urétérale
quelle sont les anomalie de position de uretere
a) Uretère rétrocave:
* l’uretère lombaire droit passe derrière la veine cave
inferieure, croise son bord gauche et revient à sa face
antérieure pour retrouver son trajet normal à son entrée dans
le petit bassin.
* 80% symptomatiques: douleurs, infections du haut appareil
* UIV+++: dilatation uretèropyélocalicielle et de l’uretère
dans son segment lombaire avec un aspect en J inversé
b) Uretère retro-iliaque:
* Anomalie exceptionnelle
* L’uretère passe derrière les vaisseaux iliaques
quelle sont les anomalie de nombre des uretere
*Duplication totale ou duplicité: les deux uretères
homolatéraux sont indépendants jusqu’à la vessie 🡪
2 méats urétéraux. Au niveau de la vessie l’uretère du pyélon
supérieur s’abouche plus bas et peut avoir un abouchement
ectopique (urètre, système séminal, utérus, vagin)
*Duplication partielle ou bifidité: les deux uretères
homolatéraux se rejoignent en un uretère commun avant
l’arrivée à la vessie 🡪 orifice vésical unique.
c’Est quoi le syndrome de megaurete obstructif primitive
*Duplication totale ou duplicité: les deux uretères
homolatéraux sont indépendants jusqu’à la vessie 🡪
2 méats urétéraux. Au niveau de la vessie l’uretère du pyélon
supérieur s’abouche plus bas et peut avoir un abouchement
ectopique (urètre, système séminal, utérus, vagin)
*Duplication partielle ou bifidité: les deux uretères
homolatéraux se rejoignent en un uretère commun avant
l’arrivée à la vessie 🡪 orifice vésical unique.
c’est quoi uretrocele
: dilatation pseudokystique de l’extrémité
inférieure de l’uretère
decrire les pathologie de oraque
voir cour
decrire les malformation uretral
voir cour