Malformações pulmonares Flashcards
Desenvolvimento pulmonar pré natal
Embrionária: intestino primitivo sofre evaginação anterior e forma trato respiratório.
Pseudoglandular: sem diferença entre tórax e abdome (plexo esplancônico rico em glicogênio - simula tecido glandular). Intestino primitivo anterior começa a se dividir, formando brônquios.
Canalicular (mais embrionária importante): fase de diferenciação celular, surgimento de células e tecidos específicos. Ao final temos a viabilidade fetal. Surgimento dos pneumócitos tipo 1 (forma membrana alvéolo capilar) e tipo 2 (produz surfactante, que impede que o pulmão colabe).
Fase sacular terminal: multiplicação das células já diferenciadas
Estruturas prontas com capilares e ácinos no final da fase canalicular
Conforme as fases passam a capacidade de extrair oxigênio aumenta.
Pós natal formação do pulmão
maturação pulmonar (fase mais importante do desenvolvimento pulmonar).
Acontece logo após o nascimento
Nascemos com 30 milhões de alvéolos. 120 milhões de alvéolos com 15 meses e 280 milhões aos 8 anos. Dos 3 aos 8 anos desenvolvemos a maior parte dos alvéolos que teremos durante a vida → cirurgias < 5 anos, não há perda funcional
Quadro clínico mal formação pulmonar
sintomas inespecíficos, tosse, febre, dispnéia, dor e infecções recorrentes.
Se conduta observadora → podem complicar em 40-50% com infecções, hemoptise ou degeneração maligna.
Suspeitar se pneumonia de repetição: 2 episódios de pneumonia em 1 ano OU 3 episódios em qualquer época
Grupos principais acometidos
Crianças saudáveis sem nenhuma doença mas com fator de risco para doença respiratória: locais com muitas pessoas, escola, casa, creches, irmãos mais velhos, poluição atmosférica e baixo nível socioeconômico.
Crianças com doença de base que acarreta à pneumonia: prematuridade, ventilação mecânica, asma, síndromes aspirativas / refluxo (mais comum), doença metabólica (fibrose cística), imunodeficiências, malformações
PRINCIPAIS TIPOS DE MALFORMAÇÕES
Agenesia: ausência
Aplasia: desenvolvimento incompleto pulmonar
Hipoplasia: subdesenvolvimento do pulmão
Enfisema lobar congênito
Cisto broncogênico
Malformação adenomatóide cística
Sequestro pulmonar
Relação pulmão/placenta/líquido amniótico
o surfactante é expelido pela cavidade amniótica, compondo o líquido amniótico, que em condições normais apresenta pressão de 1-14mmHg. Alterações na pressão no líquido amniótico podem causar malformações pulmonares: agenesia renal → hipoplasia pulmonar (Síndrome de Potter)
Enfisema lobar congenito
hiperinsuflação de um lobo, que comprime o lobo adjacente, impedindo que ele funcione. Pode até deslocar o mediastino, prejudicando outros lobos.
Fisiopatogenia: polialveolose (produz muito mais alvéolos que não tem capilares, então não fazem troca gasosa → ventila mas não perfunde).
Diagnóstico: no 1º mês de vida pela insuficiência respiratória e insuficiência lobar (dispnéia e cianose para todo o esforço físico que ela fizer - Ex: amamentação).
Tratamento cirúrgico: retirada do lobo hiperinsuflado. Quando abre o EIC, o pulmão já pula para fora da caixa torácica (devido à restrição mecânica)
Cisto broncogênico:
lesões esféricas revestidas por epitélio respiratório produtoras de muco, que fica acumulado dentro desta cavidade fechada
Podem ser mediastinais (próximos a brônquios de grande calibre) ou pulmonares (raramente).
As queixas podem não ser respiratórias - Ex: arritmia (cisto comprime o átrio) .
TC: lesão esférica/elíptica em mediastino médio, homogênea, bem delimitada, próximo a um brônquio calibroso.
Evolução: crescimento, sangramento, ruptura, infecção
Conteúdo mucóide pode ser infectado, mas também pode ser só mucóide (células descamadas → degeneram e se desfazem, formando um aspecto purulento)
Cirurgia: encontramos lesão bem delimitada, esférica/elíptica, homogênea próxima à brônquio principal
Sequestro pulmonar
massa pulmonar não funcionante, geralmente de aspecto cístico, que têm suprimento arterial sistêmico. Pode ser intra ou extra lobar
Extralobar: não têm brônquio, dividido por pleura ectópica e sem grandes artérias chegando. 90% está entre o lobo inferior esquerdo e o diafragma (pulmão ectópico), retorno venoso sistêmico, assintomático, associado à hérnia diafragmática em 30% dos casos
Intralobar: temos cistos no brônquio, irrigado por irrigação sistemática (ramo da aorta). 57% está no lobo inferior esquerdo, 41% no lobo inferior direito e 2% no lobo médio ou superior. Arterial sistêmica única (se < 3 mm pode haver mais), envolve retorno venoso pela veia pulmonar e gera infecções de repetição
Exames de imagem (TC com contraste e RX): massa cística
Colocar hipótese de sequestro no pedido da TC, precisa procurar vaso anômalo e injetar contraste
Tratamento cirúrgico: vemos vaso anômalo indo para o pulmão. Retiramos massa com cisto pois essa parte não funciona, não forma o ácido
Má formação adenomatoidea cística
massa intratorácica fetal, gerando desvio do mediastino, o que impede o crescimento do pulmão e dificulta o retorno venoso por aumentar a pressão intratorácica → acúmulo de líquido: ascite, derrame pleural e anasarca = hidropsia fetal (marcador de mau prognóstico).
Quando mais precoce, pior é o prognóstico.
Crescimento adenomatoso do bronquíolo terminal com supressão alveolar. Ocorre um defeito no início da fase canalicular, que faz com que esse tecido cresça com aspecto glandular.
Classificação de Stocker:
Tipo I (50%): cistos grandes > 2 cm
Tipo II (47%): cistos múltiplos, menores, cerca de 1 cm, que acometem todo o lobo
Tipo III (3%): massa com cistos pequenos < 0,5 cm (pior prognóstico)
Clínica:
10% nasce com insuficiência respiratória severa → ECMO
< 1 mês → insuficiência respiratória severa
1 mês a 1 ano → insuficiência respiratória ocasional
> 1 ano → infecções recorrentes
Lesões com hipoplasia pulmonar associada: malformação adenomatóide cística e hérnia diafragmática → restringem o espaço em que o pulmão pode crescer.
Não têm estrutura pulmonar formada.
Mais comum em lobo inferior esquerdo > superior esquerdo
Diagnóstico: TC visível em RX tórax.
Tratamento cirúrgico: tratamento de escolha devido ao déficit de crescimento pulmonar por fator mecânico.
Sintomático → cirurgia imediata: < 3 anos com infecções recorrentes, insuficiência respiratória e baixo peso (devido ao esforço para respirar) → risco da doença > risco da cirurgia.
Assintomático ou oligossintomático → cirurgia não imediata: indicada entre 3-5 anos. Motivos: crescimento pulmonar, maturidade do sistema imunológico e tamanho da via aérea (quanto menor o diâmetro, maior à chance de o edema ocluir à via aérea).
Observar: tratamento clínico, causa infecções recorrentes, perda de função e complicações em 40% das vezes.
Morbidade cirúrgica: se operarmos a criança > 8 anos de idade, já não temos mais período de crescimento pulmonar de alvéolo. Se operarmos aos 3 anos, o lobo não acometido pode se desenvolver. A função pulmonar pós pneumonectomia até os 5 anos de idade é preservada pela hiperplasia (capacidade pulmonar normal após 30 anos de acompanhamento). Depois dos 9 anos, o pulmão cresce em volume e não em número de alvéolos, o que não altera a função
