Malformações Mullerianas

Question 1

Malformações mullerianas.
Definição ?

Answer 1

São malformações genitais que decorrem de alterações na diferenciação dos Ductos de Müller, em fases distintas da embriogênese feminina.

Question 2

Malformações mullerianas.
Prevalência ?

Answer 2

• 6,7% na pop geral;
• 7,3% na população de mulheres estéreis;
• 16,7% nas mulheres com abortamento habitual.

Question 3

Malformações mullerianas.
Fisiopatologia ?

Answer 3

Fusão e reabsorção dos ductos mullerianos ocorrem entre a 6ª e 12ª semanas de vida intrauterina, para formar: útero, tubas uterinas, colo do útero e terço superior da vagina.

• defeito na 6ª semana —> alteração no desenvolvimento —> manifestações:
  Agenesia útero vaginal, hipoplasia
• defeito na 7ª-8ª semana —> defeito na fusão dos ductos de Müller —> vou dar origem ao:
  útero didelfo (2 corpos e 2 colos uterinos)
  útero bicorno (2 cornos uterinos conectados a 1 colo uterino)
• alterações na 9ª-12ª semana —> alterações na reabsorção desses ductos —>
  útero septado
  Útero arqueado

Question 4

Malformações mullerianas.
Classificação ASRM 2021.
Divide as malformações em 9 categorias, quais são elas ?

Answer 4

• Agenisia Mulleriana
• Agenesia cervical
• Útero unicorno
• Útero didelfo
• Útero bicorno
• Útero septado
• Septo vaginal longitudinal
• Septo vaginal transverso
• Anomalias complexas

Question 5

Malformações mullerianas.
Agenesias Mullerianas ?

Answer 5

• Ausência quase completa de 1 corpo uterino
• Corno rudimentar

Question 6

Malformações mullerianas.
Agenesia cervical.

Answer 6

• Cervical distal ou agenesia completa do colo uterino.

Question 7

Malformações mullerianas.
Útero unicorno.

Answer 7

Aquele que tem apenas 1 corno uterino—> formato mais alongado e fechado.

Mas há variações do útero unicorno:
- posso ter o útero unicorno com algum corno rudimentar —> pode ou não ter uma comunicação com o utero unicorno.
Pode ou não ter o endometrio funcionante —> caso tiver funcionante pode ou não comunicar com alguma via de drenagem.
Se corno rudimentar com o endometrio funcional, que não tem via de saída para descamaçao endometrial —> dor pelvica recorrente.

Question 8

Malformações mullerianas.
Útero didelphys.

Answer 8

Há 2 corpos uterinos e 2 colos uterinos.

Variaçoes:
- utero didelfo com septo vaginal longitudinal.
- utero didelfo com septo vaginal longitudinal de comprimento variavel
- utero didelfo com hemivagina direita obstruida.

Question 9

Malformações mullerianas.
Útero bicorno.

Answer 9

Tem 2 cornos que se comunicam apenas com uma cervix.

Variaçoes:
- com trato comunicante a esquerda.
- utero septado bicorno combinado.
- utero bicolis bicorno.

Question 10

Malformações mullerianas.
Útero septado.

Answer 10

• septo parcial
• septo completo —> acompanhado ou não com algum septo vaginal.
• utero normal/arqueado

Question 11

Malformações mullerianas.
Septo vaginal longitudinal.

Answer 11

• de comprimento variavel.
• comprimento variavel com utero didelfo
• com hemivagina obstruida e utero didelfo

Question 12

Malformações mullerianas.
Septo vaginal transverso.

Answer 12

Geralmente são bastante problematicos, a paciente vai se manifestar clinicamente com criptomenorreia—> ausencia de menstruacao por conta de uma obstrucao da saida do fluxo menstrual.
O septo vaginal transverso obstrui a saida da menstruacao pelo corpo uterino.

Question 13

Malformações mullerianas.
Anomalias complexas. (5)

Answer 13

Question 14

Malformações mullerianas.
Classificação antiga (pode aparecer em algumas outras provas)

Answer 14

Question 16

Questão.

Answer 16

Explicacao:
Imagem 1 —> eu vejo na imagem 2 cornos uterinos e apenas 1 colo—> utero bicorno.

Imagem 2 —> 2 cornos uterinos e cada 1 desses com seu canal cervical e seu colo —> utero didelfo

Imagem 3 —> utero tem um septo na regiao central —> utero septado.

Gabarito letra: B

Question 17

A falha de fusão dos ductos de Muller originam?
Letra A - utero unicorno
Letra B - utero septado
Letra C - utero em T
Letra D - utero didelfo

Answer 17

Utero unicorno —> surge no problema de desenvolvimento uterino, esse desenvolvimento é incompleto, porque forma apenas 1 corno.

Utero septado—> surge de um problema na absorção desses ductos, que resta apenas 1 septo.

Utero em T —> resulta de um problema de desenvolvimento como consequencia do dietilesbestrol.

Utero didelfo—> falha de fusão.

Resposta: letra D

Question 18

Malformações mullerianas.
Quadro clínico (8)

Answer 18

• assintomatica;
• perdas gestacionais;
• descolamento de placenta;
• restriçao de crescimento intrauterino;
• dismenorreia;
• dispareunia;
• dor pelvica crônica;
• amenorreia.

Question 19

Malformações mullerianas.
Investigação. (3)

Answer 19

• quadro clínico
• exame físico
• exames complementares: USG TV (Bi ou Tridimensional);
  RM de pelve
  Histeroscopia
  Histerossalpingografia
  Laparoscopia (complementacao)

Question 20

Malformações mullerianas.
Qual o diagnóstico mais provavel nessa situação ?

Answer 20

Na imagem:
- presença da região vaginal preenchida com gel (V).
- coluna
- bexiga e sinfese púbica na frente da vagina, respectivamente.
- na regiao acima do circulo vermelho—> ela teria a presença corpo uterino, eu nao encontro ele, isso diz que eu estou diante de uma:

• Agenesia mulleriana
  Vai se manifestar com: amenorreia primaria canalicular —> sindrome de Mayer-rokitansky-kuster-hauser.

Pacientes nessa sindrome apresentam cariotipo 46XX, ou seja, tem função gonadal normal
- apresentam vagina curta (devido à alterações nos ductos de muller)
- ovario e genitalia externa feminina são normais.
- não possuem utero, tubas uterinos e terco superior da vagina.

Question 21

Malformações mullerianas.
Qual o diagnóstico mais provavel nessa situação ?

Answer 21

• destaque (em branco), devido ao contraste —> formaçao uterina mais alongada —> utero unicorno.

Question 22

Malformações mullerianas.
Qual o diagnóstico mais provavel nessa situação ?

Answer 22

Nessa imagem vemos:
- 2 cornos uterinos com apenas 1 colo uterino —> estou diante de um: utero bicorno.

Question 23

Malformações mullerianas.
Qual o diagnóstico mais provavel nessa situação ?

Answer 23

Na imagem vemos uma separaçao importante dos cornos uterinos.
Cada um desses cornos uterinos se comunicavam com uma cervix distinta —> utero didelfo

Question 24

Malformações mullerianas.
Qual o diagnóstico mais provavel nessa situação ?

Answer 24

Utero septado.

Question 25

Malformações mullerianas. Qual o diagnóstico mais provavel nessa situação ?

Answer 25

Utero arqueado.

Question 26

Utero septado x utero arqueado x utero bicorno

Answer 26

Question 27

Com uma histeroscopia ambulatorial para eluciaçao diagnostica entre um utero septado ou bicorno, consigo diferenciar ?

Answer 27

Não. Nesse caso seria melhor uma ressonancia magnetica. A histeroscopia não fará o dx diferencial.

Question 28

Quando a fusao dos ductos de muller não se faz corretamente, formando-se 2 cornos uterinos separados, cada um com uma cavidade uterina e duas cérvix distintas, pode dar origem a uma anomalia congênita denominada ?

Answer 28

Útero didelfo.

Question 29

Questão.

Answer 29

Letra B.

Question 30

Malformações mullerianas. Conduta. (2)

Answer 30

- Diante do Dx —> investigar malformações do trato urinario e musculoesquelético. - 30-40% associadas a malformações renais.

Question 31

Malformações mullerianas. MURCS.

Answer 31

- aplasia dos ductos de muller + - agenesia renal unilateral + - defeitos ósseos.

Question 32

Malformações mullerianas. OHVIRA.

Answer 32

- utero didelfo + - hemi-vagina obstruida + - agenesia renal ipsilateral

Question 33

Malformações mullerianas. Tratamento.

Answer 33

Agenesia—> moldes de dilatacao vaginalz Utero bicorno com antecedentes obstetricos—> metroplastia de Strassmann (laparotomia ou laparoscopia ou histeroscopia) Utero septado —> ressecçao histeroscopica. Utero unicorno e com corno rudimentar não comunicante e endometrio funcional —> ressecçao do corno acessorio.

Question 34

Questão.

Answer 34

Letra D

Question 36

Paciente 14 anos, desenvolvimento normal das mamas (Tanner IV), que ainda não menstruou, chega com quadro de dor pélvica, dor abdominal. De acordo com o quadro clínico qual o provável diagnóstico ? Conduta ?

Answer 36

Himen imperfurado com hematocolpo. Himenotomia. Explicação: sangue retido por obstrução do himen ou do orifício vaginal. Ou seja, a paciente ate menstrua, só que o sangue não consegue sair por obstrução.

Question 37

Quando falamos em ausencia de menstruação, podemos ter um problema em vários compartimentos: (5)

Answer 37

- cérebro pode ter dificuldade em mandar mensagem para o ovário - ovário pode ter dificuldade de responder - útero disfuncional - não ter utero - defeito de saida: septo, hímen imperfurado, estenose de canal.

Question 38

Utero didelfo.

Answer 38

Não fusao dos ductos paramesonefricos durante o desenvolvimento embrionário, levando a formação de dois úteros separados, dois colos uterinos e, frequentemente, um septo vaginal.

Question 39

Utero didelfo. Tratamento ?

Answer 39

- paciente assintomático: tto cirúrgico não é obrigatório. - paciente sintomático: dispareunia devido ao septo vaginal —> considerar resseccao do septo, porém a remoção do hemiutero não é indicada, pois geralmente são funcionais e podem permitir gestação de 1 dos lados.

Question 40

Utero didelfo. Diagnóstico?

Answer 40

-USG pélvica 3D - RNM - Histerossalpingografia Obs: histeroscopia diagnóstica —> não faz. Pois não visualiza a anatomia do útero.

Question 41

Paciente, 16a, teve telarca (com 10a), pelos pubianos (11a). Nega dor pélvica. Nega atividade sexual. Ex. Físico: mamas (M5), pelos (P5), altura 1,65, IMC- 20,56 kg/m2. Ex. Ginecológico: sem alt na vulva, vagina de 3cm. Qual o provável diagnóstico?

Answer 41

Rokitansky. Será possível maternidade biológica com demanda de utero de substituição. Explicação: paciente é XX, com ovário defeituoso na formação dos ductos de muller —> Pct tem vagina curta.

Question 42

Questão.

Answer 42

Ultrassom pélvico. Explicação: paciente em questão tem alguma alteração anatômica subjacente (vagina curta, himen imperfurado, septo vaginal transverso), portante a ultrassonografia será capaz de ajudar na elucidação diagnostica.

Question 43

Answer 43

Agenesia mulleriana. Explicação: paciente com amenorréia primária. Carácteres sexuais secundários desenvolvidos, a pilificaçao dentro da normalidade e com teste de progesterona negativo indicam agenesia mulleriana.

Question 44

Paciente de 16 anos e 5 meses, 1,65, queixa-se de nunca ter menstruado. Exame físico: mamas em estágio 4 e pelos pubianos em estágio 5 de Marshall e Tanner, cariotipo XX. A síndrome mais provável e os ductos envolvidos nesse defeito são:

Answer 44

Rokitansky; paramesonefricos