Malformaciones del sistema nervioso Flashcards
¿Qué es el meningohidroencefalocele?
El meningocele, meningoencefalocele y meningohidroencefalocele son malformaciones causadas por un defecto de osificación de los huesos del cráneo. El hueso que resulta afectado con mayor frecuencia es la porción escamosa del occipital, que puede faltar por completo o parcialmente. Si el orificio del hueso occipital es pequeño, sólo sobresalen por él las meninges, defecto denominado meningocele. Cuando la abertura es más grande se puede observar la protrusión de tejido cerebral6, incluso del ventrículo. Estas malformaciones se denominan meningoencefalocele y meningohidroencefalocele, respectivamente. Se observan con una frecuencia de uno por cada 2.000 nacimientos.
Espina Bífida
falta de cierre del arco neural en una o varias vértebras
Malformación de Arnold-Chiari
Son hernias bulbocerebelosas a través del agujero occipital
El encéfalo puede sufrir una hipoplasia parcial, ya sea de las comisuras cerebrales, o bien del cortex, o una hipoplasia generalizada, como en la microcefalia, que motiva la idiocia congénita.
Microcefalia
- En este estado poco frecuente el cráneo es pequeño y la cara normal. No se ha desarrollado la duramadre, pero si la piel y la aranoides.
- médula evaginando su parte posterior muy delgada.
- Los niños por lo regular presentan retardo mental intenso, porque el desarrollo cerebral es rudimentario.
- A menudo se desconoce la causa de la anomalía, algunos casos son genéticos y otros parecen guardar relación con factores ambientales. La exposición a las radiaciones ionizantes durante el período embrionario y a los agentes infecciosos durante el período fetal son posibles factores contribuyentes.
Factores etiológicos que producen malformaciones en el sistema nervioso.
- Radiación Ionizante
- Fármacos
- Cigarro
- Alcohol
MENINGOCELE
Cuando la alteración abarca más de una o dos vértebras y el saco contiene sólo meninges con o sin líquido cefalorraquídeo. Las meninges quedan reducidas a la aracnoides y a la piamadre, estando ausente la duramadre. Es la forma más benigna de estas espinas bífidas
¿Dónde es más frecuente que se produzca espina bífica
Es más frecuente en las regiones torácica baja, lumbar y sacra
ESPINA BIFIDA OCULTA
Es el tipo más común y menos grave, localizada comúnmente en las regiones lumbar y sacra. Se halla cubierto por piel y suele descubrirse en las radiografías de columna vertebral, a menudo la zona afectada presenta un mechón pequeño de pelos, una zona pigmentada o ambas cosas. La médula espinal y nervios raquídeos suelen ser normales, no existiendo trastornos neurológicos o muculoesqueléticos.
MIELOCISTOCELE (SIRINGOMIELOCELE)
Es una dilatación localizada del epéndimo, que como si fuese un quiste de líquido cefalorraquídeo, dilata la
Con frecuencia esta malformación se acompaña de :
- ensanchamiento de las suturas craneales,
- adelgazamiento de los huesos de la bóveda craneal,
- prominencia de la frente,
- atresia de la corteza y sustancia blanca cerebral y
- compresión de los núcleos basales y diencéfalo.
Causa de las Malformaciones de Arnold-Chiari
- Causas: Radica en una alteración de la normal diferencia de ritmo de crecimiento entre longitud del raquis y el de la médula.
La médula crece longitudinalmente, a la par que la columna vertebral, hasta el 3er mes; pero a partir de ese momento, el raquis lo hace más de prisa, siendo el filum terminale el medio par el que queda fijo al extremo caudal de la columna, el que se alarga, a la par del crecimiento de ésta. Si dicho filum no crece lo suficiente la médula se estira y ella, a su vez tracciona el bulbo y éste al cerebro, quienes llegan a herniarse en parte, en el interior del conducto raquídeo, que por ser demasiado estrecho, no les permite su normal desarrollo. A esto se le puede añadir la instauración de una hidrocefalia, motivada por la obstaculización del drenaje del líquido cefalorraquídeo, como consecuencia de la compresión herniaria.
Pero todos no admiten este mecanismo de producción de la malformación de Arnold-Chiari. Se supone por algunos, que la anormalidad es consecuencia de la atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, lo que conlleva la falta de drenaje del líquido cefalorraquídeo, y su traducción en una hidocefalia definitiva o temporal, que desplaza caudalmente al romboencéfalo.
Otros defienden que la causa inicial asienta en la falta de establecimiento de la acodadura póntica en el desarrollo de los centros nerviosos, lo que a su vez se traduciría por una elongación del tallo encefálico, que por ello quedaría herniada a través del agujero occipital.
¿En qué consiste la malformación de Dandy Walker?
La malformación de Dandy Walker es
una anomalía congénita caracterizada por:
- Ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo
- Hipoplasia o agenesia del vermis cerebeloso,
- Lo anterior secundariamente produce hidrocefalia congénita e hipertensión intracraneal.
¿Qué signos sirven para diagnosticar la malformación de Dandy Walker?
La tríada característica para establecer el diagnóstico de esta malformación consiste en:
- hidrocefalia.
- ausencia de vermis cerebeloso
- quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo.
Variantes de la malformación de Dandy Walker
Actualmente se han descrito tres variantes
de esta malformación: Malformación Clásica
de Dandy Walker (SDW), Hipoplasia vermis
cerebeloso, y dilatación de cisterna magna
(CMD).
Manifestación clínica de la malformación de Arnold-Chiari
Las malformaciones de Arnold-Chiari se suelen manifestar más frecuentemente en la 2ª y 3ª década de la vida, comenzando por cefaleas y algias cervicooccipitales, inestabilidad en la marcha y debilidad en los miembros inferiores. Mas adelante en el curso de los años, se va estableciendo con toda claridad un síndrome cerebeloso y vestibular, junto con un cuadro de hipertensión intracraneana y con alteración de los pares encefálicos noveno y décimo.
Anencefalia
Exencephaly is characterized by failure of the cephalic part of the neural tube to close. As a result, the vault of the skull does not form, leaving the malformed brain exposed. Later this tissue degenerates, leaving a mass of necrotic tissue. This defect is called Anencephaly, although the brainstem remains intact (see Fig. 17.37A). In some cases, the closure defect of the neural tube extends caudally into the spinal cord and the abnormality is called craniorachischisis (Fig. 17.37B). Again there is anencephaly, but with a large defect involving the spine. Since anencephalic fetuses lack a swallowing reflex the last 2 months of pregnancy are characterized by hydramnios. The abnormality can be recognized on ultrasound, since the vault of the skull is absent. Anencephaly is a common abnormality (1/1,500) that occurs four times more often in females than in males. Like spina bifida, up to 70% of these cases can be prevented by having women take 400 µg of folic acid per day before and during pregnancy.
