Malformaciones congénitas Flashcards
¿Qué es la holoprosencefalia?
Es la separación incompleta de los hemiferios
¿Qué factores influyen en la holoprosencefalia?
- Alcoholismo (madre)
- Genético
¿Cuáles son los subtipos de la holoprosencefalia?
- Alobar
- Semilobar
- Lobar
¿Cuál es la clínica de la holoprosencefalia?
- Anomalías faciales
- Probóscide
- Ciclopía
- Labio leporino
Método de imagen que se utiliza para el diagnóstico prenatal de holoprosencefalia:
Ultrasonido prenatal
La holoprosencefalia se caracteriza mejor mediante:
RM
Subtipo que significa “un sólo cerebro” y hace referencia al monoventrículo que es incompatible con la vida:
Alobar
¿Cuál forma del subtipo alobar es la más común?
“Pancake”
Subtipo monoventricular en forma de “copa” en el cuál hay una fusión de los lóbulos frontales:
Semilobar
Subtipo monoventricular posterior con el cíngulo fusionado y que tiene mejor pronóstico:
Lobar
Es el aumento del volumen del LCR:
Hidrocefalea
¿Cuáles son las principales causas de la hidrocefalea?
- Obstrucción del flujo del LCR
- Sobreproducción del LCR
- Falta de absorción del LCR
¿Dónde se produce y absorbe el LCR?
- Producción: células ependimarias y plexos coroideos
- Absorción: vellosidades aracnoideas
¿Cuál es la fisiopatología de la hidrocefalea?
Obstrucción del LCE en los ventrículos por aumento del líquido intersticial periventricular
Si se obstruye el agujero de Monro (interventricular), se dilatan los ventrículos:
Laterales
Si se obstruye el agujero de Silvio, se dilatan los ventrículos:
Laterales y el 3er ventrículo
Si se obstruye el agujero de Lushka y Magenti, se dilatan los ventrículos:
Todos
¿Cuáles son los tipos de hidrocefalea?
- Comunicante
- No comunicante
Tipo de hidrocefalea en la que se dilatan todos los ventrículos (extraventricular)
Comunicante
Tipo de hidrocefalea en la que sólo se dilatan algunos ventrículos:
No comunicante
¿Cuáles son los síntomas del aumento de la presión intracraneal?
- Cefalea
- Nausea
- Vómito
¿Cuál es la clínica de la hidrocefalea no comunicante?
- Presión intracraneal elevada
- Cefalea, náuseas y vómito
- Papiledema (inflamación del nervio óptico) en niños y agrandamiento de la circunferencia de la cabeza
- Ojos “en puesta de sol”
Es la causa más común de hidrocefalea no comunicante:
Estenosis acueductal
¿Cuáles son los métodos de imagen para diagnosticar hidrocefalea intraventricular?
- RM
- TC
- USG in utero
- US transfontanelar
Es el mejor método de imagen para diagnosticar hidrocefalea intraventricular ya que permite ver la obstrucción de LCR y la dilatación proximal a la obstrucción:
RM