Maladies de surcharge Flashcards

1
Q

Athérosclérose

A

dans les plaques d’athérosclérose, les cellules musculaires lisses
et les macrophages de l’intima de l’aorte et des grosses artères contiennent des
vacuoles lipidiques, constituées en majeure partie par du cholestérol et des
esters de cholestérol. Les cellules ont un aspect mousseux (cellules spumeuses)
et leur accumulation dans l’intima constitue des lésions de couleur jaune
contenant une grande quantité de cholestérol caractéristiques de
l’athérosclérose.

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2
Q

Xanthome/xanthélasma

A

: l’accumulation intracellulaire de cholestérol dans les
macrophages est une caractéristique des hyperlipidémies acquises et
héréditaires. Des amas de cellules spumeuses sont observées dans le derme et
les tendons formant des masses pseudo-tumorales appelées xanthomes ou
xanthélasma (au niveau des paupières)

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3
Q

Inflammation et nécrose

A

dans l’inflammation et le nécrose, on observe
fréquemment des macrophages spumeux, en rapport avec la phagocytose du
cholestérol provenant de la membrane des cellules lésées

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4
Q

Cholestérolose

A

il s’agit de l’accumulation focale de macrophages surchargés en
cholestérol dans le chorion de la vésicule biliaire. Les causes n’en sont pas
connues.

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5
Q

anthracose

A

le charbon qui noircit les poumons

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6
Q

diagnostic des MdS

A

analyse histopath puis typage Ac

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7
Q

coloration amylose

A

Rouge Congo

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8
Q

coloration steatose

A

Noir Sondan

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9
Q

hemochromatose

A

accumulation fer GR et cause la lyse du foie

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10
Q

coloration hemosederine

A

Perls

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11
Q

Pigments

Pigments exogènes

A

le carbone
les tatouages

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12
Q

Pigments

Lorsque le carbone est
inhalé il est capturé par les

A

macrophages pulmonaires

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13
Q

Pigments

Pigments endogènes

A

La lipofuscine
La mélanine
L’hémosidérine

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14
Q

La lipofuscine est un pigment

A

insoluble
signe vieillissement
pigment lipidique brun
fines granulations intra-cytoplasmiques.

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15
Q

forme de stockage du fer dans les cellules

A

L’hémosidérine

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16
Q

Caractères physiques de la substance amyloïde

A

fibrilles non branchées de longueur indéterminée ayant un diamètre de 7.5 à 10 nm
aspect éosinophile, anhiste, homogène après coloration standard à l’hématéine-éosine

17
Q

5 protéines amyloïdes

A

La protéine AL
La protéine AA
La transthyrétine (TTR)
La protéine β-amyloïde
La β2 microglobuline

18
Q

protéines amyloides normales

A

TTR, microglobuline

19
Q

l’amylose la + rencontrée

A

amylose AL

20
Q

amylose AL

A

acquise
prolif Ig plasmocytes
La plus fréquente
++ foie, coeur, TD, en souscut

21
Q

amylose AA

A

secondaire
2 A = secondaire

22
Q

principales causes amylose AA

A

Principales causes des amyloses AA :
Polyarthrite rhumatoïde PR
Spondylarthrite ankylosante
Rhumatisme psoriasiques
Maladie de Crohn
Maladie périodique
Ostéomyélite chronique, abcès récidivants et infections chroniques
Maladie de Hodgkin
Tuberculose

23
Q

Amylose héréditaire à TTR

A

-Tropisme pour le système nerveux périphérique
-Transmission autosomique dominante

24
Q

Amylose sénile à TTR

A

Amylose faite de dépôts normaux de TTR
-Dépôt diffus de substance amyloïde chez les sujets âgés (habituellement
au cours de la septième ou huitième décennie).
-Atteinte prépondérante du cœur.
-Les patients atteints présentent une cardiomyopathie restrictive et une arythmie

25
Q

Amylose des hémodialysés

A

-Les patients hémodialysés chroniques en raison d’une insuffisance rénale développent une amylose due à des dépôts de β-microglobuline

26
Q

la stéatose caract du foie + patient type

A

patient obèse, diabétique, alcolique
foie jaune, gras, mou

27
Q

la stéatose 2 types

A

micro et macro vacuolaire ou vésiculaire

28
Q

stéatose microvésiculaire ou micro-vacuolaire

A

En microscopie optique, le premier signe de la stéatose est la présence de petites
vacuoles cytoplasmiques autour du noyau des hépatocytes

29
Q

C’est la 1ère maladie génétique en France, avec une incidence estimée à 3/1000 naissances
* Maladie héréditaire génétique.
* Hyper-absorption de fer par l’intestin entraînant son accumulation dans
l’organisme

A

Hémochromatose génétique

30
Q

Mutation C282Y
Mutation gène HFE

A

Hémochromatose génétique

31
Q

quel score pour évaluer la charge en fer des macrophages alvéolaires

A

score de Golde

32
Q
A