Maladies de surcharge Flashcards
Athérosclérose
dans les plaques d’athérosclérose, les cellules musculaires lisses
et les macrophages de l’intima de l’aorte et des grosses artères contiennent des
vacuoles lipidiques, constituées en majeure partie par du cholestérol et des
esters de cholestérol. Les cellules ont un aspect mousseux (cellules spumeuses)
et leur accumulation dans l’intima constitue des lésions de couleur jaune
contenant une grande quantité de cholestérol caractéristiques de
l’athérosclérose.
Xanthome/xanthélasma
: l’accumulation intracellulaire de cholestérol dans les
macrophages est une caractéristique des hyperlipidémies acquises et
héréditaires. Des amas de cellules spumeuses sont observées dans le derme et
les tendons formant des masses pseudo-tumorales appelées xanthomes ou
xanthélasma (au niveau des paupières)
Inflammation et nécrose
dans l’inflammation et le nécrose, on observe
fréquemment des macrophages spumeux, en rapport avec la phagocytose du
cholestérol provenant de la membrane des cellules lésées
Cholestérolose
il s’agit de l’accumulation focale de macrophages surchargés en
cholestérol dans le chorion de la vésicule biliaire. Les causes n’en sont pas
connues.
anthracose
le charbon qui noircit les poumons
diagnostic des MdS
analyse histopath puis typage Ac
coloration amylose
Rouge Congo
coloration steatose
Noir Sondan
hemochromatose
accumulation fer GR et cause la lyse du foie
coloration hemosederine
Perls
Pigments
Pigments exogènes
le carbone
les tatouages
Pigments
Lorsque le carbone est
inhalé il est capturé par les
macrophages pulmonaires
Pigments
Pigments endogènes
La lipofuscine
La mélanine
L’hémosidérine
La lipofuscine est un pigment
insoluble
signe vieillissement
pigment lipidique brun
fines granulations intra-cytoplasmiques.
forme de stockage du fer dans les cellules
L’hémosidérine
Caractères physiques de la substance amyloïde
fibrilles non branchées de longueur indéterminée ayant un diamètre de 7.5 à 10 nm
aspect éosinophile, anhiste, homogène après coloration standard à l’hématéine-éosine
5 protéines amyloïdes
La protéine AL
La protéine AA
La transthyrétine (TTR)
La protéine β-amyloïde
La β2 microglobuline
protéines amyloides normales
TTR, microglobuline
l’amylose la + rencontrée
amylose AL
amylose AL
acquise
prolif Ig plasmocytes
La plus fréquente
++ foie, coeur, TD, en souscut
amylose AA
secondaire
2 A = secondaire
principales causes amylose AA
Principales causes des amyloses AA :
Polyarthrite rhumatoïde PR
Spondylarthrite ankylosante
Rhumatisme psoriasiques
Maladie de Crohn
Maladie périodique
Ostéomyélite chronique, abcès récidivants et infections chroniques
Maladie de Hodgkin
Tuberculose
Amylose héréditaire à TTR
-Tropisme pour le système nerveux périphérique
-Transmission autosomique dominante
Amylose sénile à TTR
Amylose faite de dépôts normaux de TTR
-Dépôt diffus de substance amyloïde chez les sujets âgés (habituellement
au cours de la septième ou huitième décennie).
-Atteinte prépondérante du cœur.
-Les patients atteints présentent une cardiomyopathie restrictive et une arythmie
Amylose des hémodialysés
-Les patients hémodialysés chroniques en raison d’une insuffisance rénale développent une amylose due à des dépôts de β-microglobuline
la stéatose caract du foie + patient type
patient obèse, diabétique, alcolique
foie jaune, gras, mou
la stéatose 2 types
micro et macro vacuolaire ou vésiculaire
stéatose microvésiculaire ou micro-vacuolaire
En microscopie optique, le premier signe de la stéatose est la présence de petites
vacuoles cytoplasmiques autour du noyau des hépatocytes
C’est la 1ère maladie génétique en France, avec une incidence estimée à 3/1000 naissances
* Maladie héréditaire génétique.
* Hyper-absorption de fer par l’intestin entraînant son accumulation dans
l’organisme
Hémochromatose génétique
Mutation C282Y
Mutation gène HFE
Hémochromatose génétique
quel score pour évaluer la charge en fer des macrophages alvéolaires
score de Golde
