Maladies associées

Question 1

Steinart (dystrophie myotonique type 1) - Sx cardio

Answer 1

Dominante.
Manifestation arythmique*. CMP-D rare
BAV, TV.

Question 2

Steinart - Suivi

Answer 2

ECG-Holter q1an
ETT q2-4 ans

Question 3

Becker
Duchenne

Answer 3

Lié à X. Mutation dystrophine
CMP-D. Onde R proéminente en V1

Question 4

Dystrophie des ceintures / Limb-girdle

Answer 4

CMPD (et blocs)
Mort subite pour mutation lamine LMNA

Question 5

Emery-Dreifuss

Answer 5

Lié à l’X
Bloc > arythmies (parfois CMP-D)

Question 6

ECG - Duchenne

Answer 6

-Onde R proéminente V1
-Q en I-aVL-V5-V6 (ou inf)
-PR court
-QTc aug
-QRS large
-Tachy sinusale

Question 7

ETT - Duchenne

Answer 7

-VG dilaté
-ARC, amincissement et non compaction des parois postérieures et latérales du VG
-Insuffisance mitrale

Question 8

Maladies neuromusculaires héréditaires avec cardiopathie

Answer 8

-Dystrophie musculaire de Becker
-Dystrophie musculaire de Duchenne
-Dystrophie myotonique (Steinert)
-Dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss
-Dystrophie musculaire des ceintures
-Dystrophie musculaire fascioscapulohumérale
-Ataxie de Friedreich | CMP-H
-Syndrome de Barth | non-compaction