Maladie et désordres Flashcards
La Myasthénie
Les symptômes
Fatigue musculaire +++ Ptosis (abaissement permanent de la paupière supérieure) Diplopie (vision double) Difficulté à faire des mouvements Dyspnée Dysphonie Trouble de déglutition Faible toux Auscultation relatif aux complication Si accumulation = ronchi Si pneumonie = possibles crépitants Signes vitaux souvent normaux sauf si complications
La Myasthénie
La physiopathologie
1) Les anticorps du patient attaquent les récepteurs de l’acétylcholine
2) Ils diminuent l’activité neurale en :
bloquant les récepteurs de l’acétylcholine
accélère la destruction de l’acétylcholine
Détruisent les récepteurs de l’acétylcholine
La Myasthénie
Étiologie
Souvent idiopathique
Chez certains patients, l’anticorps IgG est présent
Le thymus est fréquemment atteint et il joue un rôle important dans la maturité des lymphocytes T
La Myasthénie
Définition
Maladie des muscles squelettiques auto immune qui affecte les récepteurs de l’acétylcholine de la jonction neuromusculaire cette maladie affecte seulement les muscules volontaire le mouvement est affecté mais pas les sensation
La Myasthénie
Quel est le nom en anglais
Myasthenia gravis MG
La Myasthénie
Quel sont les 2 catégories
Myasthénie oculaire (ptosis et +/- fatigue)
Myasthénie généralisé
La Myasthénie
La myasthénie généralisée
1) Un muscle de la gorge ou de la bouche responsable de la phonation et la déglutition
2) Un bras ou une jambe
3) Un muscle respiratoire
Les muscles du cou sont souvent affects et cause un syndrome e la tête tombante
Guillain Barré
Vrai ou faux la maladie de Guillain Barré commence en bas et monte vers le haut jambes au bras
vrai
La Myasthénie
La myasthénie qui atteint le diaphragme
Une crise de myasthénie
La Myasthénie
Qu’est ce que l’atteinte au diaphragme affecte
1) La clairance muco ciliaire par diminution de la force de toux
Accumulation de sécrétions
Obstruction des voies aériennes par les sécrétions
2) Les volumes pulmonaires diminuent donc les risques d’atélectasie augmentent
Affecte légèrement plus les femmes que les hommes
Les femme entre 15 et 35 ans
Les hommes entre 40 et 70 ans
La dystrophie musculaire
Symptômes
Faiblesse musculaire
Une mauvaise équilibre et des chutes fréquentes
La Myasthénie
Diagnostic
Le test de glace un bloc de glace est mis au niveau de l’œil atteint pendant 3 à 5 minute
+ pour la myasthénie si la paupière remonte de + de 2 mm
Test de laboratoire Analyse des anticorps des récepteurs de l’acétylcholine
Électromyogramme
Spirométrie
MIP et MEP
Test de fonction respiratoire
CVF < 20 mL/Kg
MIP < -30 cmH2O
MEP < 40 cmH2O
La Myasthénie
Traitement
Inhibiteur de l’acétylcholinestérase
Augmente la quantité d’acétylcholine en bloquant leur dégradation
Vyvgart FDA seulement pour le moment réduit le nombre d’anticorps qui s’attaquent au récepteur de l’acétylcholine
Immunothérapie
Plasmaphérèse
Administration IV de IgG
Traiter les effets 2 pulmonaires
La Myasthénie
Que faut t-il regarder au patient avec une myasthénie lors d’une opération avec utilisation de curare
Sa l’augmente la durée de curarisation
La Dystrophie musculaire DM
Elle affecte quel muscles
Les muscles squelettiques
Certaines dystrophies affecte le muscle du coeur
La Dystrophie musculaire DM
Définition
Diminution de la force des muscles et de leurs destructions
Elle diffèrent selon quel muscle est affecté en 1 ier, l’intensité de la faiblesse, la rapidité de dégradation et l’apparition des symptômes
La Dystrophie musculaire DM
Quel dystrophie est la plus récente et sévère
La dystrophie de Duchenne
La Dystrophie musculaire DM
Dystrophie de Duchenne
C’est une mutation dans le gêne qui code la protéine dystrophine qui affecte la structure même de la cellule musculaire
La Dystrophie musculaire DM
Dystrophie de Duchenne
Ou se retrouve la dystrophie
Dans tout les types de muscles squelettique, lisse et cardiaque
Elle donne la structure à la cellule et permet la contraction musculaire
La Dystrophie musculaire DM
Dystrophie de Duchenne
De quel manière commence l’atteinte
L’atteinte des muscules commence souvent par les membres inférieurs jusqu’aux membres supérieurs plus tard
La Dystrophie musculaire DM
Dystrophie de Duchenne
Les 1er signes de la Dystrophie de Duchenne commence a quel âge
Les 1er signes de la dystrophie musculaire de Duchenne parviennent vers l’âge de 4 ans
On note chez les enfants des difficultés à marcher
La Dystrophie musculaire DM
Dystrophie de Duchenne
Quel difficulté les patients ont
Ils ont un léger retard mental et ils ont de la difficulté à se déplacer monter dans l’autobus, utiliser les marches
6 à 12 ans les patients commencent à perdre leur mobilité et doivent utiliser une chaise roulante
Une atteinte cardiaque survient souvent chez ces patients 2° à la diminution de la contraction de la fibre cardiaque
La Dystrophie musculaire DM
Dystrophie de Duchenne
L’atteinte des muscles intestinaux affecte quel système
IL affecte la digestion les intestins ne sont plus capables de péristaltisme et cela peut entrainer des occlusions
La Dystrophie musculaire DM
Dystrophie de Duchenne
Qu’est ce qui crée la dystrophine
La mutation du gêne DMD le gêne codant pour cette protéine se situe sur le chromosome x
Les garçons (XY) sont plus à risques que les filles (XX) car ils n’ont qu’une copie du chromosome X. S’il est atteint de la mutation, la personne n’aura pas de choix que d’exprimer la pathologie. Chez les filles, la 2iemecopie du chromosome X compense si elle est sans mutation
La transmission est a caractère récessif
La Dystrophie musculaire DM
Dystrophie de Duchenne
La physiopathologie
En l’absence de la nouvelle protéine dystrophine les muscles s’usent et se dégradent
Chez un individu sans mutation du gène DMD, la réparation des muscles se fait naturellement. Chez l’individu atteint de dystrophie musculaire de Duchenne, les réparations ne s’effectuent pas et le tissu s’atrophie et/ou se nécrose
La destruction des muscles progresse lentement, mais atteint les autres muscles du corps
La Dystrophie musculaire DM
Dystrophie de Duchenne
Signes et symptôme
-Signe de Gowers +
Chutes fréquentes sans trébuchements préalables
Les muscles du dos étant touché, une scoliose peut en résulter et affecter la respiration en gênant les poumons.
Une difficulté à tousser et un encombrement surviennent
(La colonne zigzag en forme de S. On dit le S pour Scoliose)
Les abdominaux sont affaibli ce qui rend la toux plus faible voir inefficace
Essoufflement avec palpitation cardiaque dû à l’insuffisance cardiaque qui s’installe
La Dystrophie musculaire DM
Dystrophie de Duchenne
Le diagnostic
Test d’ADN
Biopsie musculaire (recherche de dystrophine)
Taux de Créatinine kinase sanguine élevée (indique une destruction des cellules musculaires)
Électromyogramme pour juger de la force musculaire
La Dystrophie musculaire DM
Dystrophie de Duchenne
Traitements
Pas de traitement curatif
Corticostéroïde
Activité physique légère
Physiothérapie +++
Matériels de support (chaise roulante, marchette, etc.)
Assistance ventilatoire avec Bipap la nuit ou même ventilateur-dépendant
+/- Trachéostomie selon l’évolution de la maladie
In/Ex pour la toux
La Dystrophie musculaire DM
Dystrophie de Duchenne
Les particularités
Pneumonie d’aspiration fréquente
Insuffisance respiratoire hypoxique et hypercapnie fréquente
Ventilé chronique dans certain cas
Pneumonie
Définition
Infection pulmonaire entrainant une consolidation alvéolaire et la diminution des échanges gazeux
La consolidation se fait a cause de l’alvéole est pleine de lymphocytes, d’érythrocytes et de liquide
La pneumonie est localisée ou diffuse comme une pneumonie lombaire est une pneumonie qui touche un lobe du poumon
Si la pneumonie est atteint les 2 côtés du poumon, on parle alors de pneumonie bilatérale
C’est une inflammation du poumon
Pneumonie
Quel sont les causes de la pneumonie
Bactérie Tuberculose Parasitaire Organisme anaérobique Aspiration contenue gastrique ou corps étrangers Fongique Virale Protozoaire Inhalation de substance irritante
Pneumonie
Étiologie
Virus = influenza et covid 19 Bactéries = streptococcus pneumoniae
Pneumonie
Quel est la physiopathologie
1) Agression du système respiratoire par une bactérie/virus/… entrainant une réponse inflammatoire.
2) Du sérum physiologique (plasma) et des érythrocytes passent des capillaires pulmonaires vers l’intérieur de l’alvéole. (Augmentation de la perméabilité des capillaires pulmonaires→ une composante de la cascade inflammatoire)
3) Les leucocytes se déplacent vers la région infectée et engloutissent pour combattre l’envahisseur (phagocytose de surface).
4) Augmentation du nombre de macrophages afin de retirer les débris bactériens et cellulaires.
5) Si l’infection n’est pas contrôlée, l’alvéole devient consolidée
Pneumonie
Signes et symptômes
Dyspnée
+/- Fièvre selon le pathogène (Bactérie ˃ ˃ ˃Virus)
Douleur pleurétique
Diminution de l’amplitude thoracique 2° à la douleur
+/- Cyanose
Toux sèche au départ puis productive
Changement de couleur des sécrétions
Désaturation
Patient d’allure toxique*
(Plus chez les pneumonies bactériennes)
Auscultation:
Ronchi
Crépitants souvent localisé au site d’infection
Possibilités de sibilances si hyperréactivité bronchique au départ.
Souffle tubaire possible
Frottement pleural possible
Confusion possible 2° désaturation souvent
Pneumonie
Quel sont les symptômes de la pneumonie virale
Fièvre Toux sèche forte Peu d'expectoration jaune verte Maux de tête Courbature Faiblesse Respiration laborieuse 12 à 36 heures après le début des symptômes Respiration rapide Respiration sifflante Le temps d'incubation 1 à 10 jours
Pneumonie
Quel son les symptômes de la pneumonie bactérienne
Forte fièvre Frissons Toux grasse forte Expectorations colorées jaune verte Douleur à la poitrine Faiblesse Respiration laborieuse Respiration rapide Temps d'incubation 1 à 10 jours
Pneumonie
Quel son les symptômes de la pneumonie à mycoplasme
Fièvre Frissons Toux sèche quinte Expectoration colorées jaune verte Maux de tête Faiblesse Mal de gorge Nausée ou vomissement Temps d'incubation 1 à 4 semaines
Pneumonie
Le diagnostic
Radiographie pulmonaire
Il va y avoir une zone de consolidation et opacités localisées
Bronchogramme aérien
Il va y avoir un épanchement pleural
CT scan même indices
Culture de sécrétions pour identifier le pathogène, choisir l’antibiotique, spécifier et éviter les bactéries multirésistantes
Analyse de laboratoire pour FSC, on recherche une augmentation de la quantité de leucocytes
Procalcitonine pour éliminer pneumonie bactérienne des autres
Pneumonie
Traitement
Dépends du pathogène et de la sévérité des symptômes
Antibiothérapie si bactérienne : Amoxicillin, Vancomycin, Azythromycine, Péniciline
Antiviraux + - efficace si infection virale
Repos ++
Hydratation ++
Traitement de support température et alimentation
Oxygénothérapie PRN
Physiothérapie respiratoire pour empêcher l’atélectasie
Augmenter la clairance mucociliaire ++
Pneumonie
Que peut causer une pneumonie non traitée
Sa peut causer un choc septique et une défaillance multisystémique
Pneumonie
Particularités
Quel son les facteurs de risque
65 ans et plus
Aspiration des sécrétions oropharyngées
Maladies chroniques : MPOC, Asthme, Diabète
Cancer
Alitemetn prolongé
Intubation ou trachéostomie (Pneumonie nsocomiale)
Chirurgie thoracique ou abdominale (antibiotique en prophylaxie)
Fractures des côtes
SIDA
Thérapie immunosuppressive
Pneumonie
Virus
50% des pneumonies
Ils attaquent principalement les voies aériennes supérieures et peuvent causer une pneumonie Expectoration habituellement blanche
Beaucoup de chance que le patient développe une infection bactérienne en même temps
Commun chez les enfants entre 2 et 3ans
VRS: Virus respiratoire syncytial
Parainfleunza: croup
Influenza
Pneumonie
Pneumonie acquise à l’hôpital (nosocomiale)
Enterobacteriaceae (Klebsiella, Escherichia Coli) Staphylococcus
PAV: Pneumonie acquise sous ventilation mécanique Pneumonie qui se développe après 48 à 72h après l’intubation endotrachéale.: Enterobacter, Staph aureus, Klebsilla
Pneumonie
Pneumonie d’aspiration
Liquide gastrique à un pH de 2,5 peut entrainer une pneumonie fatale
Sx apparaissent 12 à 24heures post aspiration et peut dégénérer en SDRA
Inflammation se réduit en 72h s’il n’y a pas de nouvelle apparition d’infection bactérienne
RGO
Pneumonie
Pneumonie chronique
lésion localisée chez un patient sans déficit immunitaire à la base
ex: Tuberculose
Pneumonie
Pneumonie nécrotique et abcès
Difficile à faire la distinction entre les 2
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Maladie de Lou Gehrig
Maladie de Charcot
Définition
C’est une maladie dégénérative qui touche les neurones moteurs supérieurs (situé dans le cerveau) et inférieurs (situé dans la moelle épinière) entrainant habituellement le décès entre 3 à 5 ans suite au diagnostic
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Maladie de Lou Gehrig
Maladie de Charcot
L’étiologie
Origine inconnue idiopathique
Homme plus touchés que les femmes
Apparais entre 40 à 70 ans
5 à 10% héréditaire (mutation du gène SOD1 ou d’autres gènes à transmission dominante)
90 à 95% sporadique (ici et là, isolé)
Facteurs possibles (plomb, fumées, cigarettes, champ électromagnétique, produit chimique)
Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Maladie de Lou Gehrig
Maladie de Charcot
Quels son les deux sortes de SLA
Spinale : touchant principalement les motoneurones inférieurs donc jambes, hanche, bassin
Bulbaire : touchant les motoneurones supérieurs touchant principalemetn la bouche, visage, les bras et les mains
