Maladie d'Alzheimer Flashcards
3 phases évolutives
(1) la phase prédémentielle ou prodromique ou préclinique qui est le début de la phase symptomatologique,
(2) la phase d’état ou démentielle qui est subdivisée en trois stades (le stade léger, le stade modéré et le stade sévère en fonction de la sévérité des symptômes)
(3) la phase démentielle très sévère ou terminale.
2 étapes de diagnostic
(1) le patient présente-t-il une pathologie démentielle et laquelle ? ;
(2) quel est le stade évolutif (phase et stade) ?
- > Pour diagnostiquer une pathologie démentielle, le patient doit remplir TOUS les critères diagnostiques du DSM 5
- > Pour vérifier la phase d’évolution, il faut relever la sévérité de l’atteinte de chaque FS (troublée légèrement, modérément ou sévèrement ET quelles aires cérébrales sont touchées).
DSM V : troubles cognitifs légers
[A] qu’il y ait des preuves d’un déclin cognitif modeste par rapport au niveau antérieur de fonctionnement dans plusieurs domaines cognitifs (attention, fonctions exécutives, mémoires, langage…) reposant sur
(1) une préoccupation du sujet ou de son entourage ou du clinicien concernant un léger déclin cognitif et
(2) une altération modeste des performances cognitives objectivées par un bilan neuropsychologique (batterie de tests) ;
[B] que les déficits cognitifs n’interfèrent pas avec les capacités d’autonomie dans les actes de la vie quotidienne (AVQ) ;
[C] que les déficits cognitifs soient progressifs (plus de 6 mois) et ne surviennent donc pas dans le contexte d’un état confusionnel ;
[D] que les déficits cognitifs ne soient pas mieux expliqués par un autre trouble mental.
DSM V : troubles cognitifs majeurs
[A] qu’il y ait des preuves d’un déclin cognitif significatif (majeur) par rapport au niveau antérieur de fonctionnement dans plusieurs domaines cognitifs reposant sur
(1) une préoccupation du sujet ou de son entourage ou du clinicien concernant un déclin cognitif significatif (majeur) et
(2) une altération importante des performances cognitives objectivées par un bilan neuropsychologique ;
[B] que les déficits cognitifs interfèrent avec les capacités d’autonomie dans les AVQ;
[C] que les déficits cognitifs soient progressifs (plus de 6 mois, non lié à un état confusionnel) ;
[D] que les déficits cognitifs ne soient pas mieux expliqués par un autre trouble mental.
DSM V : critères du DSM
A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger doivent être remplis.
B. Il doit y avoir un début insidieux et une progression graduelle des troubles cognitifs dans plusieurs domaines.
C. Il faut que les critères d’une MA probable ou possible soient remplis. Pour qu’une MA probable soit diagnostiquée il faut qu’un des éléments suivants soit présent :
(1) une mutation génétique mise en évidence par des tests génétiques ou par les antécédents familiaux ou
(2) des éléments neurologiques ou biologiques francs (IRMf, prise de sang, ponction lombaire, tests neuropsychologiques…).
Une MA possible est diagnostiquée si aucune mutation génétique n’a été mise en évidence, qu’aucun test biologique n’a été mené et si les trois critères suivants sont remplis :
(1) présence d’un déclin de la mémoire et de l’apprentissage,
(2) déclin constant et progressif des FS et
(3) pas de démence mixte.
D. Il faut que la perturbation ne soit pas mieux expliquée par un autre trouble.
Atteintes mémoire de travail
Massivement atteinte,
plaintes mnésiques importantes
Composantes toutes affectées progressivement :
(1) boucle phonologique perturbée dès le début de la MA avec une confusion plus importante pour les items phonologiquement proches et les items longs. Diminution de capacité de l’entrepôt phonologique et système de répétition déficitaire ;
(2) calepin visuo-spatial perturbé, surtout à un stade modéré ;
(3) administrateur central => le plus rapidement et le plus massivement touché
(4) empans mnésiques nettement diminués,
Atteintes mémoire épisodique
La plus massivement et la plus précocement touchée => principal critère de diagnostic de la MA. Dès la phase prodromique : résultats aux épreuves déficitaires
Plaintes mnésiques de la part du sujet ou de son entourage (oublis).
Les trois processus mnésiques peuvent être touchés différemment, selon l’évolution :
(1) troubles de l’encodage d’abord légers (difficultés à mettre en place un encodage efficient de l’information). Puis (stade modéré), pas de catégorisation de l’information à retenir qui devient ensuite immédiatement oubliée (stade sévère) ;
(2) capacités de stockage déficitaires dès le début de la MA => oubli anormalement rapide de l’information s’observant par un RL-, un RI peu performant (< 60 %), des intrusions « extra-listes » et de fausses reconnaissances. Plus la MA avance, plus le RI est déficitaire (rappel différé puis progressivement en rappel immédiat (stade sévère)) ;
(3) troubles de la récupération = impossibilité progressive à accéder aux informations apprises/encodées en raison de stratégies non efficaces
Atteintes mémoire prospective
Atteinte progressive de cette mémoire, dès les premiers stades
(1) Au stade léger, les tâches time-based sont les plus déficitaires.
(2) Au stade modéré, les déficits sont plus marqués, aussi bien pour les tâches time- based que pour les tâches event-based.
Incapacité de réaliser une tâche prospective simple dès le début de la maladie => évolution rapide : processus d’encodage, de stockage et de récupération déficitaires conjointement à ceux en mémoire épisodique
Atteintes mémoire sémantique
Ne permet pas de déterminer la MA mais atteintes potentiellement présentes dès les premiers stades (signe de gravité de la MA)
Connaissances préservées longtemps mais troubles spécifiques dès les premiers stades (tâches de reconnaissance et de dénomination d’objets)
Deux types d’atteintes possibles :
d’abord, déficit d’accès aux représentations sémantiques (amorçage avec relations de coordination ou d’attributions déficitaires)
puis dégradation centrale du stock de représentations sémantiques avec perte de concept (stades plus sévères)
Atteintes mémoire autobiographique
troubles précoces en mémoire autobiographique avec une perte progressive des souvenirs et des connaissances personnelles.
Plus les troubles sont importants et plus le stade démentiel est avancé.
Dégradation en deux temps :
(1) d’abord (stade léger), une atteinte de la composante épisodique de la mémoire autobiographique, qui devient rapidement massive. En premier lieu : souvenirs nouveaux (meilleur rappel des souvenirs de la période 10-30 ans ou « pic de réminiscence »), puis les souvenirs épisodiques anciens s’effacent (enfance). Grandes difficultés à récupérer des événements spécifiques et détaillés, souvenirs plus vagues et généraux de nature sémantique bien conservés. Conscience de soi encore intacte même si désintégration de la continuité temporelle ;
(2) ensuite (stades modérés à sévères) une atteinte de la composante sémantique de la mémoire autobiographique. Souvenirs généraux les plus récents d’abord atteints. Puis le passé de plus en plus abstrait, désincarné => modifications de l’identité qui devient plus figée, moins définie et cohérente.
Atteintes mémoire procédurale
Préservée plus longtemps. Conservation des automatismes acquis et pas de difficulté dans les tâches de rappel implicite.
Faiblesse potentielle dans tâches demandant un rappel explicite des procédures
Apprentissage de nouvelles procédures :
(1) au stade léger (à modéré), capacité d’apprentissage procédural pour les procédures perceptivo-motrices conservée => acquisition de nouvelles habiletés motrices et conservation pendant un mois si apprentissage adapté
(2) apprentissage d’une nouvelle procédure perceptivo-verbale (ex. lire en miroir) progressivement impossible, surtout à partir du stade modéré ;
(3) apprentissage d’une nouvelle procédure cognitive (ex. puzzle) conservée au stade léger (à modéré) si tâche simple, puis impossible aux stades avancés. Augmentation du nombre d’essais pour acquérir la nouvelle procédure cognitive
Atteintes mémoire perceptive
Longtemps préservée. Perception et mémorisation des informations purement perceptives jusqu’aux stades avancés de la MA.
Au stade prédémentiel (voire léger et modéré), reconnaissance d’une forme modifiée ou dégradée (par ex. le même paysage dans le brouillard)
En cas de troubles sensoriels, perception des sujets fortement impactée avec des défauts francs de reconnaissance (bien réaliser un diagnostic différentiel)
Atteintes attention
Dégradation selon des degrés différents :
(1) attention soutenue préservée au stade léger. A partir du stade modéré à sévère, difficultés pour maintenir une attention contrôlée, surtout maintien volontaire de l’attention visuelle ;
(2) attention sélective dégradée dès le début de la MA avec un ralentissement dans la réalisation des tâches sollicitant ce type d’attention. Déficit de la commande attentionnelle observé dans les situations de doubles tâches à alterner rapidement => difficultés spécifiques du désengagement mais engagement préservé ;
(3) attention divisée déficiente : déficits dans le partage des ressources attentionnelles entre différentes sources d’information et entre des opérations cognitives différentes. Difficultés pour coordonner deux tâches concurrentes mais performances normales quand tâches réalisées isolément
(4) alerte phasique intacte dans les premiers stades de la MA. Quand impossibilité d’augmenter son niveau d’alerte lors de la présentation d’un stimulus avertisseur = atteinte attentionnelle grave
Atteintes inhibition
Difficultés précoces à inhiber une information non pertinente à la tâche en cours
Evolution dépendante du type d’inhibition en jeu :
(1) inhibition cognitive touchée dès le début de la MA et aggravation progressive : épreuve de Stroop, dès le stade léger, diminution de la rapidité pour dénommer présente
Début d’évolution, plus de temps pour arriver à une réponse correcte
Evolution de la MA : augmentation du taux de réponses erronées
(2) inhibition d’une réponse motrice (par ex. mesurée par le paradigme de Go-No go) préservée plus longtemps. Puis, aux stades avancés, les erreurs deviennent fréquentes ;
(3) inhibition d’un schéma familier et sur-appris sévèrement atteinte dans la MA dès les stades précoces.
Atteintes flexibilité mentale
Peu étudiée
Diminution de deux aspects de la flexibilité mentale :
(1) ralentissement de la flexibilité pour les indices externes (difficulté progressive à alterner dans l’espace le focus attentionnel) ;
(2) flexibilité mentale d’information en mémoire de travail = coût cognitif très important ==> ralentissements du switch et des erreurs.
