Lymphomes - Item 316 Flashcards
Types de lymphomes ? Fréquence ? Âge au diagnostic ?
—> à partir du tissu lymphoïde :
Lymphomes hodgkiniens (LH) :
- cellules de Hodgkin et Reed-Sternerg
- incidence 1,9k/an
- 27 ans, le plus fréquent chez les moins de 40 ans
Lymphomes non hodgkiniens (LNH) :
- LB 85% ou LT=NK 15%, mauvais pronostic
- le plus fréquent !
- incidence 17k/an, en augmentation
- 60 ans
FdR ?
- Bactérie, virus
- Immunosuppression
- Déficit constitutionnel (Wiskott-Aldrich, ataxie-télangiectasie)
- Déficit acquis : VIH, immunosuppresseur
- Mal. AI : Gougerot-Sjögren, PR, lupus
- Génétique, atcd famx
- Professionnel : pesticides
Symptômes ?
3 tableaux d’urgence ?
Hypertrophie tumorale tissu lymphoïde :
- ADNP suspecte
- taille >2cm
- ferme, indolore
- non inflamm, non adhèr
- non satellite
- pas de fièvre
- depuis >1mois
- atteinte anneau Waldeyer : amygdale, langue, cavum (masse ORL sympto ou non)
- compression ggl médiastinal, abdominal
- hépato-splénomégalie
- tissu extra-ggl : tube digestif, ORL, pulmonaire, neuro, cutané, os, gonadique
Anomalie NFS : cytopénie, Ç lymphomateuses au frottis
Signes gé : «symptômes B»
- AEG, score OMS
- fièvre >38 >8 j
- amaigrissement >10%
- sueurs nocturnes
- prurit
Bilan bio :
- sd inflamm
- élévation LDH
- sd activation macrophagique
- sd lyse tumorale
3 tableaux d’urgence (évolution rapide) :
- sd cave sup
= œdème en pèlerine, turgescence jug, CVC tho, orthopnée - masse abdo, lymphome de Burkitt ++ chez enfant ou adulte jeune
= dlr abdo, sd occlusif, compression (sd lyse tumoral spontané à rechercher) - sd neuro de compression radiculo-médullaire
Bilan d’extension ?
- Radio tho
- TDM TAP
- TDM-TEP au 18-FDG
+++ (suffisant pour LH) - dirigé en fonction des symptômes
- PL, si LNH agressif, localisation cérébrale et de niche : testiculaire, ORL
- BOM et myélogramme (pas si TEP fait)
- Hémogramme avec frottis, immunophénotypage
Bilan bio :
- iono, créat, urée, Ca, P
- EPP
- bilan hépatique
- hémostase
- LDH, B2 microglobuline (pronostic)
- sérologie : VHB, VHC, VIH
—> classification lymphome de Ann Arbor
Bilan pré-thérapeutique ?
Cardiaque :
- ECG
- ETT
Fertilité : préservation CECOS, conservation, ttt hormonal si congélation ovarienne
Pulmonaire :
- EFR (DLCO si ttt par bléomycine)
Gériatrique
Pose VVC
Diagnostic ?
PAS sur cytoponction
Biopsie ggl par prélèvement chir, possible microbiopsie radioguidée percutanée
PAS de curage
Examen
- morphologique
- cytologique
- immunophénotypique
Diagnostic : CD45 (L), CD20 (LB), CD3 (LT); CD5-10-23 (petites Ç B); ALK (anaplasie)
Étio : EBV - cytogénétique : translocations
- moléculaire : clone
Lymphome Hodgkinien ?
= LH
Formes localisées les+ fréquentes au diagnostic
Atteintes sus-diaph, médiastinal possiblement compressive
Sous types : - scléronodulaire - à cellularité mixte (+ fréquents) - déplétion lymphocytaire - prédominance lymphocytaire
Cellules de Sternberg ou Hodgkin = géantes binucléolées [CD15+30+] et CD20-
Expression EBV 20%
Formes localisées stade I et II : pronostic sur âge, nb ggl, VS, symptômes B, rapport médiastino-tho
—> RadioT
Formes disséminées stade III et IV : pronostic âge >45 ans, homme, anémie <10,5, hypoAlbu, lymphocytose <0,6 et leucocytose >15
Guérison 90%
NB: possible ADNP douloureuse à l’ingestion d’alcool, prurit
Lymphomes à cellules B, 4 types et expression CD ?
= LNH
Généralement «indolents»
*Folliculaire 25%
Évolution lente avec rechutes
Forme pauci-sympto, ADNP profondes volumineuses, disséminée, atteinte viscérale
Pas d’AEG
Dvp à partir centre germinatif ggl
[CD10+]20+ et CD5-
Bcl6 + Bcl2 +
Translocation t(14;18)
Pronostic : âge >60 ans, anémie <12, envahissement médullaire, ggl>6cm, augmentation B2 microglob
Pas toujours ttt
- Du manteau 3-10%
Atteinte disséminée, viscérale, médullaire, sanguine
[CD5+]20+ et CD10-23-
Cycline D1 + Bcl1 +
Translocation t(11;14)
Mauvais pronostic, chimie intensive
- De la zone marginale
CD20+ et CD5-10-23-
Plusieurs formes :
- MALT : digestif ++
Association H.Pylori (gastrique), B.Burgdorferi (cutané), C.Jejuni (grêle)
Évolution lente, ttt possible par éradication germe
- Ggl : poly chimio
- Splénique : évolution lente, atteinte médullaire ou sanguine
LymphoÇ villeux au frottis
Association VHC (ttt)
Si sympto/cytopénie : splénectomie possible
- Lymphocytique
Purement ggl, LLC (PEC commune)
[CD5+23+]20+ et CD 10-
Lymphome diffus à grandes cellules B ?
= LNH, 35%
Agressif ++
Destruction ggl à l’anapath
CD20+
Score pronostic IPI : à partir Ann Arbor, OMS, LDH
Polychimio CHOP (Ritux-Cyclophos-Hydroxyadria-Oncovincris-Prednisone) et Ac monoclx anti-CD20
Guérison 65%
—> Sd de Richter = transformation à partir LLC
Lymphome de Burkitt ?
= LNH
Rare mais urgence thérapeutique !
Prolifération centre germinatif
CD10+20+ et Bcl2-
Translocation oncogène c-myc t(8;14) (2;8) (8;22)
Expression EBV + 30% (patients VIH ++)
Sd compressif, région iléocaecale ++
—> éviter exérèse, recherche envahissement, sd lyse tumorale
Chimio intensive
LAL3 si présentation blastique
Lymphome T ?
Lymphome lymphoblastique ?
= LNH
- LT 15%
[CD3+]
Sous types : anaplasique ALK+, etc …
Rechercher HTLV1 - L Lymphoblastiques
Blastes lymphoïdes = forme purement ggl de LAL (PEC commune)
Syndrome de lyse tumorale ?
= destruction massive des cellules cancéreuses
- hyperK
- hyperP
- hyperUricémie et hyperUricosurie
- hypoCa
- IRA : néphropathie uratique / acidosurique aigüe, nécrose tubulaire aigüe
Classification de Ann Arbor ?
Stade I : atteinte 1 territoire ggl
Stade II : >1 territ ggl (mm côté diaph)
Stade III : att des 2 côtés diaph
Stade IV : att organe sans contiguïté
+ B : perte poids / fièvre>3sem / sueurs noct
+ b : sd inflamm
+ E : att organe de continuité
+ X : 1 masse > 10cm
