Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Patofysiologi (hematologi) > Lymfom > Flashcards

Lymfom Flashcards

1
Q

Vilka 3 typer av lymfor är vanligast?

A

85% B-cellslymfom
10% Hodgkins
5% T-cellslymfom , T-cellslymfom är vanligare i Asien

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Drabbas män och kvinnor lika mycket av Lymfom?

A

Fler män än kvinnor drabbas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Om en patient är 18 år och får diagnosen lymfom är det mest troligt att lymfomet är aggressivt eller indolent?

A

Aggressivt. De under 20 år får bara aggressiva lymfom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad orsakar lymfom?

A

Etiologin är till största delen okänd
- vid några typer finns det en koppling till infektioner med H.pylori(MALT-lymfom) och EBV(endemisk burit lymfom)

  • immunbristtillstånd, heriditära eller förvärvade (AIDS) har en kraftigt ökad risk för lymfom
  • Inflammatoriskt sjuka ger viss ökad risk för lymfom, av allt att döma ffa kopplad till kronisk inflammation
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vart sker lymfomutveckligen?

A

95% av alla lymfom sker vid utveckling från stamcell till B-cell

  • Olika mutationer i olika steg => ger olika lymfom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hur ser patogenesen ut för lymfom?

A

Beroende på lymfocyttyp och mognadsstadie uttrycker lymfatiska celler olika antigen på cellytan. Dessa kallas CD antigener

Normala B-celler och T-celler får unika genarrangemang när antigenreceptor-generna rearrangeras.

Ig-gener (kromsom 14,2 och 22)
T-cellsreceptorgener (kromosom 14,7)

  • Vid lymfomutveckling kan olika onkgener blanda sig i dessa rearrangemang => mutationer i onkgener

Vilken typ av onkgen och rearrangemang samt var i utmognadsprocrssen det sker har stor betydelse för morfologi och klinisk bild => Dvs vilket lymfom som utvecklas

!! Ett indolent lymfom kan sedan transformera genom nya mutationer i tumörcellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad finns det för differentialdiagnoser till lymfom?

A

infektioner, sarkoidos, överkänslighetsreaktioner, autoimmuna sjukdomar och andra tumörer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hur kan man dela upp lymfom?

A

Det går att dela upp i B-cells och T-cells lymfom

Indolenta och aggressiva lymfom

  • Hodgkins är en helt egen grupp lymfom
  • för att kunna fatta beslut avseende behandling behöver man ofta inte bara diagnos utan även analys för subgruppering samt ev förekomst av ytterligare tumörgenetiska riskmarkörer.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vilka olika typer av vävnadsprovtagning görs och när ska olika typer väljas?

A

Finnålspunktion => begränsad plats i diagnostik men kan användas som screening

Kirurgisk biopsi => Grunden för lymfomdiagnostik

Mellannålsbiopsi => för tumörer som ligger svårtillgängligt (typ i buken)

Benmärgsbiopsi => sällan urspriunglig grund men kan göras för stadieindelning av sjukdomen

!! Det är jätteviktigt att välja rätt tumör

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur görs en stadieindelning av lymfom?

A

Ofta görs en spridning CT och ibland FDG-PET/CT

PET : en radioaktiv tracer intas av patienten som i detta fall är en form av glukos. PET visar aktiviteten hos lymfomen då lymfom har en extrem glukosmetabolism.

Det går med PET att se om en tumör är aktiv eller aggressivt.

PET visar även hur en behandling fungerar, om behandlingen fungerar bra ser man en minskad aktivitet i lymfomet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hur delas stadieindelningen upp kliniskt (4 olika stadier)

A

stadie 1) En lymfregion är påverkad

stadie 2) två eller fler lymfregioner är påverkade men de ligger på samma sida av diafragman

stadie 3) Båda sidor av diafragman är drabbade, extranodlat eller nodalt

stadie 4 ) extranodalt och ibland nodalt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur görs vävnadsdiagnostiken vid lymfom? Vilka tekniker använder man sig av?

A
  • morfologi med HE-färgning
  • immunohistokemi

=> monoklonala antikroppar som fäster till/färgar strukturer på celler, CD markörer
CD20= B-cellsmarkör
Ki-67 = proliferationsmarkör

  • man kan även analysera strukturer som är produkter av specifika mutationer med FISH för att s t(8;14), c-MYC och t(11;14)
  • flödescytometri kan ge stöd men inte diagnostik för lymfom, till skillnad från KLL där flödescytometri används för diagnostik

Monoklonalitet med PCR avseende tunga kedjan, B-cells receptorn kan även ge stöd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vilka olika sorters lymfom finns det?

A 
Follikulärt lymfom 
mantelcellslymfom
diffust storcelligt B-cells lymfom
Burkittlymfom
Hodgkins lymfom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Beskriv follikulärt lymfom!

A

t(14;18) = BCL2 genen flyttas till IgH-genen

BCL2 hämmar apoptos och när den ständigt blir påslagen sker en långsam tumörtillväxt. Tumörcellerna får förlängd livstid.

Behandlas med mild terapi, dock ej botbar

3-7% transformerar till aggressivt lymfom

  • går att märka in BCL2 immunohistokemiskt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Beskriv follikulärt lymfom! Patofysiologi, behandling, vävnadsdiagnostik

A

t(14;18) = BCL2 genen flyttas till IgH-genen

BCL2 hämmar apoptos och när den ständigt blir påslagen sker en långsam tumörtillväxt. Tumörcellerna får förlängd livstid.

Behandlas med mild terapi, dock ej botbar

3-7% transformerar till aggressivt lymfom

  • går att märka in BCL2 immunohistokemiskt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Beskriv mantelcellslymfom! Patofysiologi, behandling, vävnadsdiagnostik

A

Beror på en monomorf infiltration i lymfkörtlar, varierande storlek (blastvarianter finns)

t(11;14) => vilket leder till ett överuttryck av cyklin D1 => HÖG proliferation => MÅNGA mitoser

Ofta ett ganska aggressivt förlopp

  • kan förekomma en blastkris med högt Ki-67 och dessa har ofta en sämre prognos
  • går att färga in cyklinD1
  • färga in CD20
  • färga in Ki-67
17
Q

Beskriv Burkittlymfom! Patofysiologi, behandling, vävnadsdiagnostik

A

Maximal tumörtillväxt
Ki-67 är jättehög i >95 %

  • går att bota med intensiv cytostatikabehandling

t(8;14) = onkgen c-MYC förflyttas till IgH genen (tunga kedjan)

C-Myc styr celltillväxt och blir ständigt påslagen av IgH genen

Endemisk variant i sub-sahara där det drabbar unga och ofta i ansiktet

  • det förkommer en sporadisk variant i Sverige men då ofta som bukvarianter hos äldre män
18
Q

Beskriv diffust storcelligt B-cellslymfom, DLBCL! Patofysiologi, behandling, vävnadsdiagnostik

A

Vanligaste aggressiva lymfomet
aggressivt förlopp, körtelengagemang och 1/3 extranodalt

> 60% botbara => men bäst resultat vid lokaliserad sjukdom

  • uppstår ibland efter transformation av indolent lymfom men kan då ha vävnad där båda typerna av lymfom eller bara det ena ses.

germinal center eller aktiverad B-cells typ beroende på var i follikeln det sker. Detta indelas med en IHC algoritm.

Vid sk double positiv hit (5-7% av alla DLBCL) så blir patienten positiv för både MYC och BCL2/BCL6 rearrangemang => detta får då en egen diagnos => High Grade B-cell lymfoma

19
Q

Vad är en sk double expressor?

A

Tumörcllerna övertrycker proteinprodukter från MYC och BLC2 => detta kan kvantifieras

20
Q

Vad är high grade B-cell lymphoma?

A

Vid sk double positiv hit (5-7% av alla DLBCL) så blir patienten positiv för både MYC och BCL2/BCL6 rearrangemang => detta får då en egen diagnos => High Grade B-cell lymfoma

FISH ska kunna hitta MYC och BCL2

21
Q

Beskriv Hodgkins lymfom! Patofysiologi, behandling, vävnadsdiagnostik

A

Ursprungscellen var länge okänd, flertalet är B-lymfom med speciell morfologi

  • Hodgkins debuterar i lymfkörtlar eller thymus/mediastinum, med eventuell mjältförstoring
  • tumörcellerna kan utgöra mindre än 1% av tumören och uttrycker CD30
  • komplicerat samspel med omkringliggande immunologiska celler
  • Det finns även flera histologiska varianter

vanligast i 20-40 årsåldern.

“owl eyes”

22
Q

När används mätning av cellfritt DNA?

A

Cellfritt DNA frisätts i små mängder från tumörceller och går att följa nivåerna av cellfritt DNA i blodet för att tex se hur en behandling av lymfom fungerar.

23
Q

Hur behandlas indolenta lymfom?

A

Vid en begränsad utbredning är chansen att bota ca 50% med strålbehandling

Annars behandlas indolenta lymfom när det “behövs”
- mild terapi ges initialt

Om sjukdomen har spridit sig går det inte att bota med cytostatika, antikroppar och strålning

lång förväntad överlevnad >15 år

  • Aggressivare behandling ges vid hotfullt förlopp
24
Q

Hur behandlas aggressiva lymfom?

A

Cytostatika och antikroppar => aggressiv behandling
* goda chanser att bota
Om ingen behandling startar är det dock en kort förväntad överlevnad

!! Svårare att bota en yngre/pugg/frisk patient ??? fattar ej varför fortfarande

25
Q

Hur behandlas Hodgkins lymfom?

A

Behandlas med en kombination av cytostatika och ibland strålbehandling => 70-90% botas

Det går ofta att bota även vid återfall

DOCK problem med biverkningar och senbiverkningar av unga patienter
=>som infertilitet sekundära maligniteter och hjäty-lung toxicitet

Patofysiologi (hematologi) (3 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions