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Reumatologia > Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) > Flashcards

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) Flashcards

1
Q

Definição de LES

A

“ Doença inflamatória crônica, autoimune, de
etiologia desconhecida, caracterizada por
produção de auto anticorpos. Evolui com
períodos intermitentes de atividade e remissão”

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2
Q

Epidemiologia do LES

A

Mulheres em idade reprodutiva
* 15-45 anos
– F/M: 6-10/1

  • Etnia: mais comum em não - caucasoides

Pode ocorrer em associação com outras doenças autoimunes

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3
Q

Lúpus em parentes

A
  • Parentes de 1º grau apresentam risco aumentado
  • A forma esporádica é a mais comum
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4
Q

Qual é a causa do lúpus?

A

Desconhecida

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5
Q

Fatores genéticos relacionados a LES

A

Forte Associação:
– Deficiência complemento:
* C1q (PRINCIPALMENTE)
C4a, C4b, C2

Susceptibilidade genética→ resposta
imune/patológica distintas→ Clínica variável

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6
Q

Fatores hormonais relacionados a LES

A

1) Maior incidência na idade reprodutiva

2) Maior exposição ao estrógeno = maior a incidência de LES
a) Menarca precoce
b) Uso de terapia de reposição hormonal e anticoncepcional de estrógeno

3) Aumento de prolactina ocorre nas recaídas
- maior período de produção fisiológica de prolactina é o puerpério (atenção à paciente durante esse período)

4) Andrógenos, ao contrário dos estrógenos, exercem função imunossupressora (efeitos dos andrógenos não costumam ser tolerados pelas pacientes)

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7
Q

Fatores ambientais relacionados a LES

A
  1. Agentes infecciosos: mimetismo molecular
  2. Estresse: alterações neuroendócrinas (pode ser desencadeado por qualquer estresse psíquico)
  3. Agentes físicos (Sol): Inflamação e dano
    tecidual
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8
Q

Por que Lúpus pode dar tanta marmota nos mais diferentes lugares imagináveis?

A

Os anticorpos produzidos por paciente com Lúpus são contra o núcleo da célula. Como os núcleos das células são muito parecidos, pode afetar diversos órgãos

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9
Q

Fatores imunológicos relacionados a LES

A

1) Produção de auto anticorpos patogênicos e
imunocomplexos

2) Ativação imunidade inata e adaptativa

3) Aumento na produção e sobrevivência de
Linfócitos. T e B

4) Perda da TOLERÂNCIA IMUNOLÓGICA

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10
Q

Sobre as manifestações clínicas do LES

A

1) Pode acometer qualquer órgão ou sistema

2) Sintomas constitucionais são muito comuns

3) Períodos Atividade X Remissão

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11
Q

Quais são os sintomas constitucionais

A

1) Febre
2) Emagrecimento
3) Inapetência
4) Adinamia
5) Astenia

Ocorrem pela elevação das interleucinas

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12
Q

Manifestações cutâneas de LES

A

1) Eritema malar (em asa de borboleta)

2) Alopecia
a) discoide
b) universal

3) úlceras orais/nasofaríngeas

4) Fotossensibilidade

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13
Q

Eritema malar (em asa de borboleta)

A

1) Reversível em alguns casos

2) Fixo: ele só some se for tratado e se não tratar, vira lesão crônica (lúpus discoide)

3) Sobrelevado

4) Preserva a região abaixo do nariz (onde cresce bigode, não tem eritema malar)

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14
Q

Alopecia

A

1) Alopecia discoide
- definitiva
- ocorre pela deposição de imunocomplexos na derme

2) Alopecia universal
- vasculite
- se capilar tiver processo inflamatório em sua parede, nutrição do folículo é comprometida
- queda difusa de cabelo
- quando trata, essa vasculite melhora e o cabelo volta a crescer

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15
Q

Qual é a causa das úlceras orais/nasofaríngeas no LES?

A

Vasculite

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16
Q

Fotossensibilidade no LES

A

1) Pode reativar a doença com todos os tipos de manifestações

2) Restrição de exposição solar: culmina em uma certa restrição social

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17
Q

Vasculite

A

Se o imunocomplexo se deposita na parede dos pequenos vasos: processo inflamatório no vaso sanguíneo (vasculite)
Pode levar a:
- alterações do vaso sanguíneo
- obstrução
- necrose

Úlceras orais/nasofaríngeas e vasculites de pele podem ocorrer

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18
Q

Artralgia no LES

A

1) Artralgia é a manifestação mais frequente no LES

2) Não é parte do diagnóstico diferencial, mas é sinal de alerta

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19
Q

Sobre as manifestações articulares no LES

A

1) São as manifestações mais comuns

2) A artrite não é erosiva

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20
Q

Artrite no LES

A

1) Processo inflamatório

2) Não erosiva

3) Periférica

4) Intermitente

5) Pode ser migratória

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21
Q

Artrite no LES X artrite na Artrite Reumatoide

A

Artrite da AR, diferente da do LES, é:
- erosiva
- aditiva

Em relação às semelhanças, ambas as artrites são periféricas

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22
Q

Artropatia de Jaccoud

A

1) Ocorre devido à frouxidão ligamentar (NÃO é na sinóvia)

2) Deformidade em pescoço de cisne

3) Frouxidão redutível = é possível deixar as articulações na posição certa , mas depois volta de novo (ESPAÇOS ARTICULARES PRESERVADOS)

4) Não tem alterações no Raio X

5) A doença não é na articulação, mas nos tendões e nos ligamentos

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23
Q

Pleurite/derrame pleural

A

1) Muito comum nos pacientes

2) Normalmente tem baixa morbidade

3) Geralmente, a única queixa do paciente é uma tosse seca

4) Bilateral/pequeno

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24
Q

Se puncionar o derrame pleural de uma pessoa com LES, o que será encontrado?

A

Exsudato

No Brasil, a 1ª hipótese diagnóstica será tuberculose (exsudato no líquido pleural —>infecção)

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25
Q

Síndrome do Pulmão Encolhido

A

1) Acometimento do nervo frênico, levando a miopatia

2) Aparelho osteomuscular respiratório é afetado

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26
Q

Outros acometimentos pulmonares

A

1) Pneumonite aguda

2) Pneumonite crônica

3) Hemorragia pulmonar

4) Hipertensão pulmonar: pode ocorrer em várias doenças autoimunes. É mais característica da esclerose sistêmica, mas pode estar presente no lúpus

Manifestação parenquimatosa pulmonar é grave

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27
Q

Acometimento cardíaco no LES

A

1) 3 camadas: pancardite (pericardite, endocardite, miocardite)

2) Endocardite de Libman Sacks

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28
Q

Qual camada do coração é mais acometida no LES?

A

Pericárdio

1) Pericardite/derrame pericárdico
2) Risco de tamponamento cardíaco (menos comum)

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29
Q

Endocardite de Libman Sacks

A

1) Vegetação asséptica

2) Associado a anticorpos antifosfolípides (50%)

3) Incidência de 11%

4) Acomete mais valva mitral

5) Fazer diagnóstico diferencial com endocardite bacteriana: fazer HEMOCULTURA

Se ausculta um sopro em uma pessoa que antes não tinha, pode estar fazendo uma vegetação

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30
Q

Miocardite no LES

A

1) Mais rara

2) Causada pela deposição de imunocomplexos

3) Pode causar arritmias

4) Grave

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31
Q

Manifestações hematológicas no LES

A

1) Anemia normocítica e normocrômica

2) Anemia secundária à deficiência de ferro

3) Anemia hemolítica

4) Plaquetopenia

5) Leuco/linfopenia

32
Q

Anemia hemolítica no LES

A

1) As hemácias não têm núcleo, mas os auto anticorpos têm ação direta contra as próprias hemácias

2) Teste de Coombs direto positivo

3) Difícil tratamento: transfusão sanguínea implica em muitos anticorpos

33
Q

Plaquetopenia no LES

A

SAF/PPT: anticorpo contra plaqueta

Púrpura trombocitopênica trombótica

34
Q

Leucopenia no LES

A

Linfotoxicidade –>associada à ação dos linfócitos NK

35
Q

Acometimento renal no LES

A

1) Acometimento renal - 75% pcts em algum
momento doença

2) Biópsia – 100% lesão (100% dos pacientes têm lesão, mas nem todos apresentam sintomas)

3) Sd. Nefrítica

4) Sd. Nefrótica

5) Acidose tubular renal

36
Q

Nefrite Lúpica – Classificação ISN/RPS 2003

A

I – Nefrite Lúpica Mesangial Mínima

II- Nefrite Lúpica Mesangial Proliferativa

III- Nefrite Lúpica Focal – III(a),(c)ou (a/c)

IV-Nefrite Lúpica Difusa

IV-S segmentar ou IV-G global
IV(a),(c)ou (a/c)

V-Nefrite Lúpica Membranosa

VI- Nefrite Lúpica Esclerosante Avançada

a = proliferativa ( ativa) /c = esclerosante (crônica)
S = segmentar / G = global

37
Q

Nefrite lúpica difusa

A

1) Envolvendo>50% de todos
os glomérulos.

2) Depósitos subendoteliais
típicos com ou sem alterações mesangiais.

3) IV-S:< ½ tufo glomerular.

4) IV-G: > ½ tufo glomerular
comprometido.

38
Q

Nefrite lúpica classe IV

A

1) Mais comum e mais grave

2) UI: hematúria glomerular, cilindrúria e
proteinúria > 1g

3) Normalmente associado à:
– Diminuição do complemento
– Anti-DNA +
– Piora função renal
– Hipertensão Arterial Sistêmica

4) Hematúria glomerular, cilindrúria e proteinúria: visíveis no exame de Urina I

5) Tratamento deve ser o mais amplo possível

(obs: dismorfismo eritrocitário: se a hemácia está deformada, ela passou pelo rim. Isso é sugestivo de glomerulonefrite)

39
Q

Nefrite lúpica membranosa

A

1) Depósitos Subepiteliais e Membrana Basal com
ou sem alterações mesangiais

2) Síndrome Nefrótica

40
Q

Nefrite lúpica esclerosante

A

1) Acometimento >90% dos glomérulos

2) Planejar diálise/transplante

41
Q

Manifestações neuropsiquiátricas no LES

A

1) Cefaléia refratária (só melhora com corticoides O opioide mais forte não funciona contra essa dor)

2) Distúrbios cognitivos

3) Convulsão

4) Psicose
✓Associado Ac. Anti-P ribossomal
✓ACR – 19 sd. neuropsiquiátricas

42
Q

Pesquisa de auto anticorpos (FAN)

A

1) Excelente exame de rastreamento

2) Teste por imunofluorescência indireta

3) Alta sensibilidade

4) Possibilidade de falso positivo

5) Positivo em 95% das pessoas com LES

6) Valor preditivo negativo alto: se há suspeita de lúpus e vem negativo, o exame provavelmente está certo

Não serve para diagnóstico e não devem ser pedido em quem não tem suspeita

43
Q

O que o exame do FAN usa?

A

1) Células HEP-2 (substrato) (célula de carcinoma de laringe: núcleo está hiperativo)

2) Soro do paciente

3) Anticorpo de cabra anti - Ig Humana
marcada com fluoresceína

44
Q

FAN homogêneo

A

1) FAN homogêneo
a) Anti-DNA: associado a nefrite lúpica
b) Anti-histona: associado ao lúpus induzido por droga

2) FAN pontilhado grosso
a) Anti-Sm: auto anticorpo com maior especificidade de diagnóstico de lúpus —> indicador de pior prognóstico (vem positivo em apenas 30% dos pacientes lúpicos)
b) Anti-RNP

45
Q

Anti DNA nativo (dupla hélice) (associações clínicas)

A

1) 70 a 75%

2) Mais característico

3) Nefrite lúpica: principalmente classe IV

46
Q

Anti Sm (associações clínicas)

A

1) Mais específico

2) Nefrite membranosa (??)

47
Q

Anti-RNP (associações clínicas)

A

1) 30 a 40%

2) Característico da doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)

3) Protetor renal (??)

48
Q

Anti-P Ribossomal (associações clínicas)

A

1) 10%

2) Psicose

48
Q

Anti-Histona (associações clínicas)

A

1) LES induzido por drogas:
* Procainamida/Hidralazina/Penicilamina

49
Q

** Anti-LA (SSB) (associações clínicas) **

A

1) 10 a 15%

2) Sd Sjogren

3) LES neonatal/Bloqueio cardíaco congênito

4) Protetor em relação envolvimento renal (??)

49
Q

Anti-RO (SSA) (associações clínicas)

A

1) 30%

2) LES neonatal/ Bloqueio cardíaco congênito

3) LES cutâneo Subagudo

4) Fotossensibilidade

5) Associação Sd. Sjogren

6) LES Idoso

7) LES com FAN negativo (5%)

8) Pneumonite Aguda

50
Q

Anticorpos anti-fosfolípides (associações clínicas)

A

1) Anticardiolipina (aCL)

2) Anticoagulante lúpico (LAC)

3) Anti – beta2 glicoproteína 1 (Ab2gp1)

➢Associado ao abortamento e tromboses (síndrome
anticorpo antifosfolípide – SAF)

Sea paciente não fizer tratamento e quiser engravidar, tem altas chances de fazer abortamento por trombose; portanto, durante a gravidez, deve fazer anticoagulação com HEPARINA (não é teratogênico)

51
Q

Anti-nucleossomo

A

Nefrite lúpica

52
Q

Fatores de mau prognóstico no LES

A

1) Sexo masculino

2) Nível socioeconômico baixo: sem acesso a tratamento e atendimento

3) Atraso do tratamento: evolui a doença

4) Etnia não branca

5) Apresentação precoce

6) Acometimento renal, neurológico, hematológico

53
Q

Medidas gerais no tratamento de LES

A

Deve controlar a inflamação

1) Educação do paciente e familiares

2) Apoio psicológico/empatia Otimismo/projetos de vida

3) Atividade física
- condicionamento
- repouso na recaída

4) Dieta
- sem evidência
- Balanceada
- Vitamina D e cálcio (corticoides aumentam o risco de osteoporose. Ademais, vitamina D em níveis normais está relacionada a melhor prognóstico em doenças autoimunes)

5) Cessar tabagismo: devido à aterosclerose e diminuição do efeito da cloroquina

6) Controle de comorbidades

7) Fotoproteção
– UV-B→ queratinócitos/lesão tecidual

8) Vacinação em dia antes da imunossupressão

54
Q

Princípios do tratamento medicamentoso do LES

A

1) Individualizado

2) Decisão compartilhada: explicar o tratamento, riscos e efeitos colaterais

3) Depende da gravidade e órgão/sistema acometido

4) Hidroxicloroquina: usar sempre que possível
- reduz recaídas
- melhora perfil lipídico
- antiagregante plaquetário

55
Q

Tratamento cutâneo do LES

A

– Corticoides (CE) tópicos

– Antimaláricos (cloroquina)

– CE VO dose baixa a moderada

– Talidomida*

– Imunossupressores
* Metotrexato (MTX)* / Azatioprina (AZA)

*metotrexato e talidomida são teratogênicos

56
Q

Tratamento articular do LES

A

– Anti-inflamatórios não-esteroidais (AINEs)

– CE VO dose baixa / infiltração intra-articular com CE

– Antimaláricos

– MTX

57
Q

Tratamento das serosites no LES

A

– AINEs

– CE VO dose moderada

58
Q

Tratamento da parte hematológica no LES

A

– CE VO dose moderada/alta

– Avaliar Imunossupressores
* AZA, Micofenolato Mofetil (MMF), Ciclofosfamida (CCF)

– Rituximabe/Imunoglobulina/Plasmaférese/
Esplenectomia → (refratários)

59
Q

Tratamento da parte renal no LES

A

– De acordo com a classificação da nefrite

– Indução X Manutenção

– CE doses moderada a altas VO ou IV ( pulso)

– Imunossupressores
* AZA/MMF/CCF

60
Q

Tratamento da parte neuropsiquiátrica no LES

A

– Não há protocolos definidos

– CE dose alta a muito alta/pulso

– Imunossupressores
* CCF

– Importante: afastar infecção, distúrbio metabólico

61
Q

Critério de entrada para a pessoa entrar na avaliação dos critérios de LES

A

FAN > ou = 1:80

62
Q

Premissas importantes na hora de aplicar os critérios classificatórios para LES

A

1) Não somar o ponto do critério se houver outra explicação mais plausível para o achado

2) A ocorrência de um achado em uma ocasião já é o suficiente

3) Os achados não precisam ocorrer concomitantemente

4) Apenas o critério de maior peso em um domínio é somado

63
Q

Domínios dos critérios classificatórios de LES

A

1) Domínio 1: constitucional

2) Domínio 2: hematológico

3) Domínio 3: neuropsiquiátrico

4) Domínio 4: mucocutâneos

5) Domínio 5: serosite

6) Domínio 6: musculoesquelético

7) Domínio 7: renal

8) Domínio 8: anticorpos antifosfolipídeos

9) Domínio 9: sistema complemento

10) Domínio 10: anticorpos específicos

De 1 a 7 são critérios clínicos
De 8 a 10 são achados laboratoriais

64
Q

Domínio 1 dos critérios classificatórios de LES

A

Domínio constitucional:
- Febre: +2 pontos

65
Q

Domínio 2 dos critérios classificatórios de LES

A

Domínio hematológico:
- Leucopenia: <4.000/mm3: +3 pontos
- Trombocitopenia:< 100.000/mm3: +4 pontos
- Hemólise autoimune: +4 pontos

66
Q

Domínio 3 dos critérios classificatórios de LES

A

Domínio neuropsiquiátrico:
- Delirium: +3 pontos
- Psicose: +3 pontos
- Crises convulsivas: +5 pontos

67
Q

Domínio 4 dos critérios classificatórios de LES

A

Domínio mucocutâneo:
- Alopecia não cicatricial: +2 pontos
- Úlceras orais: +2 pontos
- Lúpus cutâneo subagudo ou discoide: +4 pontos
- Lúpus cutâneo agudo: +6 pontos

68
Q

Domínio 5 dos critérios classificatórios de LES

A

Domínio das serosites:
- Derrame pleural ou pericárdico: +5 pontos
- Pericardite aguda: +6 pontos

69
Q

Domínio 6 dos critérios classificatórios de LES

A

Domínio musculoesquelético:
- Envolvimento articular: +6 pontos

70
Q

Domínio 7 dos critérios classificatórios de LES

A

Domínio renal:
- Proteinúria>0,5g/24 horas: +4 pontos
- Biópsia renal com nefrite lúpica classe II ou V: +8 pontos
- Biópsia renal com nefrite lúpica classe III ou IV: +10 pontos

71
Q

Domínio 8 dos critérios classificatórios de LES

A

Anticorpos antifosfolipídeos:
- Anti-cardiolipina OU anti-beta-2GP1 OU anticoagulante lúpico: +2 pontos

72
Q

Domínio 9 dos critérios classificatórios de LES

A

Sistema complemento:
- Baixo C3 OU baixo C4: +3 pontos
- Baixo C3 E baixo C4: +4 pontos

73
Q

Domínio 10 dos critérios classificatórios de LES

A

Anticorpos específicos:
- Anti-dsDNA ou Anti-Smith: +6 pontos

74
Q

Ao se realizar o diagnóstico de LES através dos critérios classificatórios, é indispensável:

A
  • Critério de entrada
  • Critérios aditivos
  • Somas de pontos ≥10
  • No mínimo 1 domínio clínico

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