Febre Reumática Flashcards
Definição de febre reumática
Complicação tardia e não supurativa que pode ocorrer de 2 a 3 semanas após uma infecção das vias aéreas SUPERIORES pelo estreptococo beta hemolítico do grupo A
Febre reumática é doença autoimune?
Não
Importância da febre reumática
1) Doença sistêmica
2) Mortalidade e morbidade
3) Incidência maior em países em desenvolvimento
4) Em algumas regiões é a principal causa de mortalidade cardiovascular em menores de 50 anos
5) Custos (tratamento, invalidez, afastamento do trabalho, aposentadoria precoce)
O estreptococos é o causador da febre reumática?
Não. Ele é um gatilho, pois muda, de certa forma, o sistema imunológico
Agentes causadores de faringoamidalites
1) Os vírus são responsáveis por 80% dos casos de faringoamidalite
2) 15-20% das faringoamidalites são bacterianas, quase em sua totalidade por estreptococos
Sintomas de faringoamidalites bacterianas
1) Febre alta
2) Dor
3) Odinofagia
4) Mal-estar
5) Aumento dos linfonodos
6) Placa purulenta em amígdalas
(nas virais, os sintomas acima ocorrem em menor intensidade e o aumento de linfonodos é raro)
Etiopatogênese da febre reumática
Ambiente + condições socioeconômicas (alimentação inadequada, habitação em aglomerados, atendimento médico deficiente) + infecção orofaringe + cepa do estreptococos beta hemolítico proteína M reumatogênicas + fatores de susceptibilidade: HLA DR7, DR53)
(existem outras proteínas M nefrotóxicas)
Susceptibilidade genética do indivíduo à febre reumática
HLA DR7, HLA DR 53
Epidemiologia da febre reumática
● Faixa etária de 5 a 18 anos
● Não há diferença entre os sexos (exceto coreia) e as raças
● Distribuição universal, porém associado a pobreza
● Brasil: 30.000 casos por ano de febre reumática aguda
● Taxa de mortalidade de 7,9% em pacientes internados pelo SUS em 2007
● SOCESP 2017: Em 93% dos casos de insuficiência aórtica a etiologia é a febre reumática
● SOCESP 2017: 30 milhões de casos de febre reumática no planeta, com 500 mil novos casos
por ano e 350 mil mortes
Epítopos compartilhados/mimetismo molecular
Existe uma sequência antigênica comum entre os tecidos humanos e o estreptococos, o que leva o sistema imune a atacar ambos
(basicamente, o sistema imune confunde os tecidos do corpo da própria pessoa com o estreptococos)
Resposta celular TH1 na febre reumática
Mais relacionada ao quadro valvar
Resposta celular TH2
Mais relacionada à coreia e à artrite
Lesão do coração na febre reumática
Ocorre pancardite (pode afetar miocárdio, epicárdio e endocárdio): mais comum acometer endocárdio
Características clínicas
1) Infecção com faringoamidalite (duração de 7-10 dias)
2) Período latente: assintomático (2-3 semanas)
3) Febre reumática aguda/surto reumático
Artrite
1) Sintoma mais comum: 60-85%
2) Poliartrite (5 ou mais articulações)
3) Artrite migratória
4) Artrite assimétrica
5) Artrite de curta duração em cada articulação
6) Pouca inflamação e muita dor
7) Boa resposta a AINHS (como o AAS)
8) Acometimento axial (coluna) é incomum
9) A única deformidade que pode ocorrer é a artropatia de Jacoud
Quadro atípico de artrite (em áreas de alto risco para febre reumática - isso inclui o Brasil)
1) Artrite aditiva
2) Acometimento de pequenas articulações, quadril, coluna cervical
3) Monoartrite
(obs: 30% dos casos de febre reumática no Brasil apresentam acometimento cervical)
Cardite
● Manifestação mais grave 41-83%
● Duração de 3 meses
● Qualquer folheto pode ser afetado, mas pericárdio e miocárdio raramente
● Comprometimento valvar: mitral > aórtica > tricúspide > pulmonar
● Inicialmente temos a insuficiência valvar e posteriormente, se
houver sequela, temos
estenose valvar (fibrose)
● Sopros, taquicardia, arritmias, atrito pericárdico, cardiomegalia, insuficiência cardíaca
● Anticorpos reativos ao tecido cardíaco por reação cruzada se fixam à parede do endotélio valvar e aumentam a expressão da molécula de adesão VCAM I. Esta atrai quimiocinas que favorecem a infiltração celular por neutrófilos, macrófagos e linfócitos T, gerando inflamação
local, destruição tecidual e necrose
● Mais de 50% dos pacientes com FR e cardite vão desenvolver doença valvar reumática crônica
Comprometimento valvar na febre reumática
Comprometimento valvar: mitral > aórtica > tricúspide > pulmonar
Coreia reumática ou de Sydenham
● Principal causa de coreia adquirida na infância no Brasil
● Manifestação tardia 30-40% (até 6 meses depois da infecção orofaringe)
● Predomínio nas meninas, idade entre 3 a 12 anos
● Duração média de 3 meses
● Curso insidioso
● Movimentos arrítmicos, irregulares, rápidos, que são acompanhados de hipotonia muscular.
Predomínio distal nas extremidades e face. Labilidade emocional
● Ocorre inflamação nos núcleos da base. Anticorpos reagem contra receptores dopaminérgicas e lisogangliosídeos localizados na superfície das células neuronais. Existe maior produção de dopamina e consequentemente manifestações clínicas
Nódulos subcutâneos
● Manifestação rara, com incidência de 9%
● Apresentam relação com cardite ativa
● Duração de dias
● Indolores, firmes, isolados ou não
● Localização: superfícies extensoras e proeminências ósseas
● Não são patognomônicos
Eritema marginatum
● Incidência de 7%
● Lesão eritematosa, centro claro e bordas serpiginosa
● Não dói e não coça
● Evanescente (fugaz)
● Mais comum no tronco e região proximal das extremidades
● Poupa a face
Critérios de Jones (aplicação)
Para todos ospacientes com evidência de infecção prévia por Estreptococos beta hemolítico do grupo A
- Febre reumática inicial: 2 critérios maiores OU 1 maior + 2 menores
- Febre reumática recorrente: 2 critérios maiores OU 1 maior + 2 menores OU 3 menores
Critérios maiores de Jones para populações de baixo risco
1) Cardite (clínica ou subclínica)
2) Artrite (apenas poliartrite)
3) Coreia
4) Eritema marginado
5) Nódulos subcutâneos
Critérios maiores de Jones para populações de ALTO risco (isso inclui o Brasil)
1) Cardite (clínica ou subclínica)
2) Artrite (mono ou poliartrite, artralgia)
3) Coreia
4) Eritema marginado
5) Nódulos subcutâneos
Critérios menores de Jones para populações de baixo risco
1) Poliartralgia
2) Febre (> ou = 38,5ºC)
3) VHS > ou = 60 mm/hora e/ou PCR > ou = 3 mg/dL
4) Intervalo PR prolongado (exceto se o paciente apresentar cardite)
Critérios menores de Jones para populações de ALTO risco (isso inclui o Brasil)
1) Monoartralgia
2) Febre (> ou = 38ºC)
3) VHS > ou = 30 mm/hora e/ou PCR > ou = 3 mg/dL
4) Intervalo PR prolongado (exceto se o paciente apresentar cardite)
Como fazer o diagnóstico de febre reumática em alguém que nunca teve?
Primeiro surto de FR:
Pelo menos 2 critérios maiores
OU
1 critério maior + 2 menores
Como diagnosticar febre reumática em alguém que JÁ TEVE?
Recidiva da FR:
Pelo menos
2 critérios maiores OU
1 critério maior + 2 menores OU
3 critérios menores
Evidências de estreptococcia anterior
1) Cultura de orofaringe positiva para estreptococos beta hemolítico do grupo A
2) Sorologias positivas
3) Antiestreptolisina O (ASLO): é produzida pelo estreptococos e é antigênica (produz um anticorpo contra a estreptolisina)
4) Anti-DNAse
Exames laboratoriais para FR
1) Infecção estreptocócica prévia
2) Provas de atividade inflamatória:
a) Proteína C reativa (PCR)
b) Velocidade de hemossedimentação (VHS)
3) alfa1 glicoproteína: demora mais para começar a aumentar; não se altera durante o tratamento, mesmo com anti-inflamatório e corticoides. Se ela caiu para níveis normais, é sinal de que o surto de FR acabou
4) Exames gerais (para diagnósticos diferenciais)
Exames de imagem para FR
1) Radiografia simples de tórax
2) Eletrocardiograma
3) Ecocardiograma com Doppler (para ver se tem refluxo/insuficiência valvar, se tem estenose de aorta, etc)
Complicações da febre reumática
1) Complicações na gravidez
2) Endocardite bacteriana: devido a lesão valvar; sempre que tem lesão valvar tem local propício para fazer bacteremia; sempre que tem lesão valvar ou prótese valvar tem chance de fazer bacteremia
3) AVC
4) Cirurgia cardíaca
5) Morte
Evidência de estreptococcia anterior
1) Cultura de orofaringe positiva para Streptococcus beta hemolítico do grupo A
2) Sorologias positivas
3) Antiestreptolisina O (ASLO): é produzida pelo streptococcus e é antigênica (é produzido um anticorpo contra a estreptolisina)
4) Anti-DNAse
Tratamento da artrite
1) AAS: por 4 a 6 semanas
2) Outros anti-inflamatórios não hormonais
3) Repouso na fase aguda
Tratamento da cardite
1) Prednisona:
a) Por 10 a 14 dias
b) Com redução gradual de 8 a 12 semanas
2) Repouso relativo de no mínimo 4 semanas
Tratamento da coreia
1) Ác. valpróico
2) Haloperidol
3) Clorpromazina
4) Fenobarbital
5) Repouso relativo
6) Ambiente tranquilo
Por que fazer profilaxia primária para febre reumática?
Para erradicar estreptococo beta hemolítico do grupo A da orofaringe e prevenir a febre reumática
Por que fazer a profilaxia SECUNDÁRIA para febre reumática?
Para evitar recorrências
Profilaxia primária
Penicilina benzatina em dose única
- crianças até 25 Kg: 600.000 UI IM
- crianças >25 Kg: 1.200.000 UI IM
OU
Penicilina oral durante 10 dias
Alérgicos podem tomar eritromicina, claritromicina ou azitromicina, mas reações anafiláticas verdadeiras à penicilina são raras (0,01%)
Profilaxia secundária
Penicilina benzatina
- crianças até 25 Kg: 600.000 UI IM
- crianças >25 Kg: 1.200.000 UI IM
4/4 semanas em áreas de baixo risco
3/3 semanas em áreas de alto risco (como o BRASIL)
Ou então, pode usar penicilina oral, sulfadiazina ou eritromicina
Febre reumática SEM cardite. Quanto tempo de profilaxia secundária?
Até os 21 anos ou 5 anos após o último surto (escolher o tratamento que for durar mais tempo)
Febre reumática COM cardite e SEM sequela. Quanto tempo de profilaxia secundária?
Até os 25 anos ou 10 anos o último surto (escolher o tratamento que for durar mais tempo)
Febre reumática COM cardite e COM sequela. Quanto tempo de profilaxia secundária?
Até os 40 anos ou 10 anos após o último surto (escolher o tratamento que for durar mais tempo)
Profilaxia endocardite bacteriana: penicilina oral/eritromicina
Diagnósticos diferenciais para a artrite
1) Infecciosas virais: rubéola, caxumba, hepatite
2) Bacterianas: gonococos, meningococos, endocardite bacteriana
3) Reativas: pós-entéricas ou pós infecções urinárias
4) Doenças hematológicas: anemia falciforme
5) Neoplasias: leucemia linfoblástica aguda
6) Doenças reumáticas: lúpus eritematoso sistêmico, artrite idiopática juvenil, vasculites
Diagnósticos diferenciais para cardite
1) Infecciosas virais: pericardites e perimiocardites
2) Doenças reumáticas: artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico
3) Outros: sopro inocente, sopro anêmico, aorta bicúspide, prolapso de valva mitral
4) Endocardite bacteriana
Diagnósticos diferenciais para coreia
1) Infecciosas: Encefalites virais
2) Doenças reumáticas: lúpus eritematoso sistêmico
3) Outros: síndrome anti-fosfolípide, coreia familiar benigna
4) Tumor SNC, doenças psiquiátricas
Diagnósticos diferenciais para nódulos subcutâneos
1) Doenças reumáticas: artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico
2) Outros nódulos: subcutâneos benignos
Diagnósticos diferenciais para eritema marginado
1) Infecciosas: septicemias
2) Reações a drogas
3) Doenças reumáticas
4) Idiopático
