Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
Qual a definição de LES?
Doença inflamatória sistêmica que acomete múltiplos órgãos e sistemas, de etiologia multifatorial, que depende da interação de fatores genéticos, ambientais, hormonais e infecciosos;
Há uma perda de intolerância imunológico com a produção inapropriada de auto-anticorpos
LES tem preferência por sexo?
Sim, mulheres (10:1)
LES tem preferência por raça?
Sim, negros (4x)
Qual a principal faixa etária acometida pelo LES?
Entre 15-50 anos
Qual a etiopatogenia do LES?
1) Genética
2) Fatores ambientais
3) Agentes infecciosos
4) Hormonais (aumento de estrógeno em relação a andrógeno)
5) Perda da tolerância imunológica
6) Ativação de linfócitos T e B
7) Formação de auto-anticorpos e imunocomplexos
8) Falha na depuração de auto-anticorpos e imunocomplexos
9) Lesão tecidual mediada por imunocomplexos
10) Processo inflamatório auto-perpetuante
Como se constitui o quadro clínico do LES? Quais são os diferentes tipos de manifestações?
Variado espectro de manifestações, com período de atividade e remissão, acometendo diversos órgãos e sistemas:
1) Manifestações constitucionais
2) Manifestações cutâneas
3) Artrite
4) Manifestações hematológicas
5) Manifestações renais
6) Manifestações neurológicas
7) Serosites
8) Manifestações pulmonares
9) Manifestações cardíacas
10) Manifestações vasculares
11) Manifestações de TGI
12) Manifestações oculares
Quais os sinais/sintomas das manifestações constitucionais do LES?
1) Febre
2) Adinamia
3) Fadiga
4) Inapetência
5) Emagrecimento
Quais os sinais/sintomas das manifestações cutâneas do LES?
80% dos casos
1) Rash Malar (60%)
2) Lesões discóides
3) Lesões bolhosas
4) LE subagudo
5) Fotossensibilidade
6) Paniculite Lúpica
Obs: Inespecíficas
Fenômeno de Reynaud e Livedo reticular
Vasculite cutânea
Quais as características do Rash Malar do LES?
60% dos pacientes
Indolor, não pruriginoso, poupa prega nasolabial e não deixa cicatriz
Quais as características das lesões discóides do LES?
Múltiplas, em áreas expostas ao sol, circulares, com bordas elevadas e centro atrófico; ocorre descamação e deixam cicatrizes
Quais as características das lesões bolhosas do LES?
Bolhas que podem causar dor
Quais as características do LE subagudo do LES?
Lesões cutâneas geográficas em áreas expostas ao sol; são macropapulares e se resolvem sem deixar cicatrizes
Quais as características da fotossensibilidade do LES?
Pode levar a ativação do LES e alterações cutâneas
Quais as características da paniculite lúpica?
Processo inflamatório do panículo adiposo que gera hiperemia, podem coalescer e ulcerar; há retração do tecido adiposo;
Quais as lesões cutâneas que não deixam cicatrizes?
Rash Malar e LE subagudo
Quais as características da vasculite cutânea no LES?
Áreas de cianose com lesão do vaso -> dano e lesão fixa;
Acomete artelhos, mucosa oral, nasal e vaginal;
Lesões ulceradas, dolorosas e confluentes;
Tempo de resolução mais demorada que o comum;
Como é a caracterizada a artrite no LES?
Artrite simétrica em grandes e pequenas articulações;
Oligoarticular, raramente erosiva ou monoarticular;
Eventualmente deformante;
Não há sinovite crônica;
Quais as manifestações clínicas hematológicas no LES?
1) Anemia da doença crônica (normo/normo)
2) Anemia hemolítica auto-imune (15%)
3) Leucopenia ou linfocitopenia (50%)
4) Plaquetopenia grave (<30.000/mm³ 10%)
5) Aplasia medular (raro)
Quais as manifestações clínicas renais no LES?
Nefrite Lúpica:
1) Proteinúria >0,5g/24h
2) Hematúria e/ou leucocitúria estéril
3) HAS
4) Edema de membros inferiores a anasarca
5) Aumento de ureia e creatinina
Qual a classificação da Nefrite Lúpica (OMS)?
Tipo 1: Normal
Tipo 2: Mesangial (proliferação de células do mesângio) -> não tem consequências clínicas
Tipo 3: Glomerulonefrite proliferativa focal (acomete <50% do glomérulo)
Tipo 4: Glomerulonefrite proliferativa difusa (proliferação de células inflamatórias -> acomete >50% do glomérulo)
Tipo 5: Glomerulonefrite membranosa (espessamento da membrana basal glomerular) -> perda de proteínas e síndrome nefrótica pura
Quais as manifestações clínicas neurológicas no LES?
1) Cefaleia
2) Deficiência cognitiva
3) Psicose
4) Convulsão
5) Doença cerebrovascular (aterogênese acelerada -> AVCi) -> SAAF
6) Mielite (processo inflamatório da medula espinal)
7) Síndromes desmielinizantes
8) Meningite asséptica
9) Coma
10) Neuropatias periféricas
Qual a principal consequência da síndrome do anticorpo antifosfolipide?
Ativam plaquetas e há formação de trombose venosa e arterial
- No LES a SAAF é secundária
O que são as serosites no LES? Quais os tipos?
Inflamação das membranas serosas
1) Pleurite
2) Pericardite
3) Peritonite
Quais as manifestações clínicas pulmonares no LES?
1) Pneumonite
2) Bronquiolite
Quais as manifestações clínicas cardíacas no LES?
1) Miocardite
2) Endocardite
3) Pancardite
Qual o tipo de endocardite presente no LES? Em qual outra doença pode estar presente?
Endocardite de Libman-Sacks (asséptica);
SAAF primária;
Quais as manifestações clínicas vasculares no LES?
Vasculites
Quais as manifestações clínicas gastrointestinais no LES?
Vasculite do TGI
Quais as manifestações clínicas oculares no LES?
1) Conjuntivite
2) Uveíte
3) Vasculite retiniana
Quais os critérios para diagnóstico de LES (ACR-1997)?
Pelo menos 4 dos 11 critérios:
1) Eritema malar
2) Fotossensibilidade
3) Lesão discóide
4) Úlceras orais ou nasais
5) Artrite
6) Serosite
7) Sintomas neurológicos (convulsão ou psicose)
8) Nefrite
9) Alterações hematológicas
10) Anticorpo anti-núcleo positivo (FAN)
11) Anti-DNA, Anti-SM e/ou Anticorpo Antifosfolípide positivos
Quais os exames laboratoriais úteis no diagnóstico de LES?
1) Hemograma
2) Reagentes de fase aguda (VSH/PCR)
3) Sedimento urinário
4) FAN
5) Anti-DNA
6) Anti-Sm
7) Anti-Ro e Anti-La
8) Anti-ribossomo P
9) Anticorpo antifosfolípide
10) Fator reumatoide
11) Dosagem de albumina
12) C3 e C4
13) Proteinúria de 24 horas
14) Coloração por imunofluorescência
Quais anticorpos são critérios para diagnóstico de LES?
FAN, anti-DNA, anti-SM e anticorpo antifosfolípide
Obs: FAN é um critério isolado; os outros 3 valem como 1 critério (qualquer 1 dos 3 ou mais de 1)
Como deve ser feito o tratamento geral do LES?
1) Protetor solar
2) Dieta
3) Atividade física
4) Controle de HAS e dislipidemia
5) Cessar tabagismo
Como deve ser feito o tratamento do quadro cutâneo do LES?
1) Corticoide tópico
2) Infiltrado com corticoide
3) Antimaláricos
4) Corticoide sistêmico
5) Dapsona
6) MTX, azatioprina ou talidomida
Como deve ser feito o tratamento do quadro articular no LES?
1) AINEs
2) Corticoides em baixas doses
3) Antimaláricos
4) MTX
Como deve ser feito o tratamento da serosite no LES?
1) AINEs
2) Corticoides (<0,5mg/kg) -> doses baixas
3) Corticoides em altas doses se houver tamponamento cardíaco
Como deve ser feito o tratamento do quadro hematológico no LES?
1) Corticoides em doses de 0,5-2mg/kg conforme gravidade
2) Imunoglobulina EV
3) Danasol
4) Rituximab (anti-CD20)
Como deve ser o tratamento da nefrite lúpica?
Depende da lesão histopatológica e da gravidade do caso
1) Corticoide 1-2mg/kg
2) Pulsoterapia EV com metilprednisolona (altas doses por 3 dias consecutivos)
3) Pulsoterapia EV com ciclofosfamida mensal
4) Azatioprina ou micofenolato mofetil
Como deve ser o tratamento do quadro neurológico no LES?
Em casos graves como convulsão, coma, vasculite, desmielinização ou mielite:
1) Corticoides em altas doses (oral ou pulsoterapia EV) associado com ciclofosfamida EV mensal
Quais as desvantagens da imunossupressão?
1) Maior risco de infecções
2) Alteração hematológica
3) Aplasia de medula
4) Toxicidade renal
5) Neoplasias
