Lúpus Eritematoso Sistêmico

Question 1

Qual a definição de LES?

Answer 1

Doença inflamatória sistêmica que acomete múltiplos órgãos e sistemas, de etiologia multifatorial, que depende da interação de fatores genéticos, ambientais, hormonais e infecciosos;
Há uma perda de intolerância imunológico com a produção inapropriada de auto-anticorpos

Question 2

LES tem preferência por sexo?

Answer 2

Sim, mulheres (10:1)

Question 3

LES tem preferência por raça?

Answer 3

Sim, negros (4x)

Question 4

Qual a principal faixa etária acometida pelo LES?

Answer 4

Entre 15-50 anos

Question 5

Qual a etiopatogenia do LES?

Answer 5

1) Genética
2) Fatores ambientais
3) Agentes infecciosos
4) Hormonais (aumento de estrógeno em relação a andrógeno)
5) Perda da tolerância imunológica
6) Ativação de linfócitos T e B
7) Formação de auto-anticorpos e imunocomplexos
8) Falha na depuração de auto-anticorpos e imunocomplexos
9) Lesão tecidual mediada por imunocomplexos
10) Processo inflamatório auto-perpetuante

Question 6

Como se constitui o quadro clínico do LES? Quais são os diferentes tipos de manifestações?

Answer 6

Variado espectro de manifestações, com período de atividade e remissão, acometendo diversos órgãos e sistemas:

1) Manifestações constitucionais
2) Manifestações cutâneas
3) Artrite
4) Manifestações hematológicas
5) Manifestações renais
6) Manifestações neurológicas
7) Serosites
8) Manifestações pulmonares
9) Manifestações cardíacas
10) Manifestações vasculares
11) Manifestações de TGI
12) Manifestações oculares

Question 7

Quais os sinais/sintomas das manifestações constitucionais do LES?

Answer 7

1) Febre
2) Adinamia
3) Fadiga
4) Inapetência
5) Emagrecimento

Question 8

Quais os sinais/sintomas das manifestações cutâneas do LES?

Answer 8

80% dos casos

1) Rash Malar (60%)
2) Lesões discóides
3) Lesões bolhosas
4) LE subagudo
5) Fotossensibilidade
6) Paniculite Lúpica

Obs: Inespecíficas
Fenômeno de Reynaud e Livedo reticular
Vasculite cutânea

Question 9

Quais as características do Rash Malar do LES?

Answer 9

60% dos pacientes

Indolor, não pruriginoso, poupa prega nasolabial e não deixa cicatriz

Question 10

Quais as características das lesões discóides do LES?

Answer 10

Múltiplas, em áreas expostas ao sol, circulares, com bordas elevadas e centro atrófico; ocorre descamação e deixam cicatrizes

Question 11

Quais as características das lesões bolhosas do LES?

Answer 11

Bolhas que podem causar dor

Question 12

Quais as características do LE subagudo do LES?

Answer 12

Lesões cutâneas geográficas em áreas expostas ao sol; são macropapulares e se resolvem sem deixar cicatrizes

Question 13

Quais as características da fotossensibilidade do LES?

Answer 13

Pode levar a ativação do LES e alterações cutâneas

Question 14

Quais as características da paniculite lúpica?

Answer 14

Processo inflamatório do panículo adiposo que gera hiperemia, podem coalescer e ulcerar; há retração do tecido adiposo;

Question 15

Quais as lesões cutâneas que não deixam cicatrizes?

Answer 15

Rash Malar e LE subagudo

Question 16

Quais as características da vasculite cutânea no LES?

Answer 16

Áreas de cianose com lesão do vaso -> dano e lesão fixa;
Acomete artelhos, mucosa oral, nasal e vaginal;
Lesões ulceradas, dolorosas e confluentes;
Tempo de resolução mais demorada que o comum;

Question 17

Como é a caracterizada a artrite no LES?

Answer 17

Artrite simétrica em grandes e pequenas articulações;
Oligoarticular, raramente erosiva ou monoarticular;
Eventualmente deformante;
Não há sinovite crônica;

Question 18

Quais as manifestações clínicas hematológicas no LES?

Answer 18

1) Anemia da doença crônica (normo/normo)
2) Anemia hemolítica auto-imune (15%)
3) Leucopenia ou linfocitopenia (50%)
4) Plaquetopenia grave (<30.000/mm³ 10%)
5) Aplasia medular (raro)

Question 19

Quais as manifestações clínicas renais no LES?

Answer 19

Nefrite Lúpica:

1) Proteinúria >0,5g/24h
2) Hematúria e/ou leucocitúria estéril
3) HAS
4) Edema de membros inferiores a anasarca
5) Aumento de ureia e creatinina

Question 20

Qual a classificação da Nefrite Lúpica (OMS)?

Answer 20

Tipo 1: Normal
Tipo 2: Mesangial (proliferação de células do mesângio) -> não tem consequências clínicas
Tipo 3: Glomerulonefrite proliferativa focal (acomete <50% do glomérulo)
Tipo 4: Glomerulonefrite proliferativa difusa (proliferação de células inflamatórias -> acomete >50% do glomérulo)
Tipo 5: Glomerulonefrite membranosa (espessamento da membrana basal glomerular) -> perda de proteínas e síndrome nefrótica pura

Question 21

Quais as manifestações clínicas neurológicas no LES?

Answer 21

1) Cefaleia
2) Deficiência cognitiva
3) Psicose
4) Convulsão
5) Doença cerebrovascular (aterogênese acelerada -> AVCi) -> SAAF
6) Mielite (processo inflamatório da medula espinal)
7) Síndromes desmielinizantes
8) Meningite asséptica
9) Coma
10) Neuropatias periféricas

Question 22

Qual a principal consequência da síndrome do anticorpo antifosfolipide?

Answer 22

Ativam plaquetas e há formação de trombose venosa e arterial

- No LES a SAAF é secundária

Question 23

O que são as serosites no LES? Quais os tipos?

Answer 23

Inflamação das membranas serosas

1) Pleurite
2) Pericardite
3) Peritonite

Question 24

Quais as manifestações clínicas pulmonares no LES?

Answer 24

1) Pneumonite

2) Bronquiolite

Question 25

Quais as manifestações clínicas cardíacas no LES?

Answer 25

1) Miocardite
2) Endocardite
3) Pancardite

Question 26

Qual o tipo de endocardite presente no LES? Em qual outra doença pode estar presente?

Answer 26

Endocardite de Libman-Sacks (asséptica);

SAAF primária;

Question 27

Quais as manifestações clínicas vasculares no LES?

Answer 27

Vasculites

Question 28

Quais as manifestações clínicas gastrointestinais no LES?

Answer 28

Vasculite do TGI

Question 29

Quais as manifestações clínicas oculares no LES?

Answer 29

1) Conjuntivite
2) Uveíte
3) Vasculite retiniana

Question 30

Quais os critérios para diagnóstico de LES (ACR-1997)?

Answer 30

Pelo menos 4 dos 11 critérios:

1) Eritema malar
2) Fotossensibilidade
3) Lesão discóide
4) Úlceras orais ou nasais
5) Artrite
6) Serosite
7) Sintomas neurológicos (convulsão ou psicose)
8) Nefrite
9) Alterações hematológicas
10) Anticorpo anti-núcleo positivo (FAN)
11) Anti-DNA, Anti-SM e/ou Anticorpo Antifosfolípide positivos

Question 31

Quais os exames laboratoriais úteis no diagnóstico de LES?

Answer 31

1) Hemograma
2) Reagentes de fase aguda (VSH/PCR)
3) Sedimento urinário
4) FAN
5) Anti-DNA
6) Anti-Sm
7) Anti-Ro e Anti-La
8) Anti-ribossomo P
9) Anticorpo antifosfolípide
10) Fator reumatoide
11) Dosagem de albumina
12) C3 e C4
13) Proteinúria de 24 horas
14) Coloração por imunofluorescência

Question 32

Quais anticorpos são critérios para diagnóstico de LES?

Answer 32

FAN, anti-DNA, anti-SM e anticorpo antifosfolípide

Obs: FAN é um critério isolado; os outros 3 valem como 1 critério (qualquer 1 dos 3 ou mais de 1)

Question 33

Como deve ser feito o tratamento geral do LES?

Answer 33

1) Protetor solar
2) Dieta
3) Atividade física
4) Controle de HAS e dislipidemia
5) Cessar tabagismo

Question 34

Como deve ser feito o tratamento do quadro cutâneo do LES?

Answer 34

1) Corticoide tópico
2) Infiltrado com corticoide
3) Antimaláricos
4) Corticoide sistêmico
5) Dapsona
6) MTX, azatioprina ou talidomida

Question 35

Como deve ser feito o tratamento do quadro articular no LES?

Answer 35

1) AINEs
2) Corticoides em baixas doses
3) Antimaláricos
4) MTX

Question 36

Como deve ser feito o tratamento da serosite no LES?

Answer 36

1) AINEs
2) Corticoides (<0,5mg/kg) -> doses baixas
3) Corticoides em altas doses se houver tamponamento cardíaco

Question 37

Como deve ser feito o tratamento do quadro hematológico no LES?

Answer 37

1) Corticoides em doses de 0,5-2mg/kg conforme gravidade
2) Imunoglobulina EV
3) Danasol
4) Rituximab (anti-CD20)

Question 38

Como deve ser o tratamento da nefrite lúpica?

Answer 38

Depende da lesão histopatológica e da gravidade do caso

1) Corticoide 1-2mg/kg
2) Pulsoterapia EV com metilprednisolona (altas doses por 3 dias consecutivos)
3) Pulsoterapia EV com ciclofosfamida mensal
4) Azatioprina ou micofenolato mofetil

Question 39

Como deve ser o tratamento do quadro neurológico no LES?

Answer 39

Em casos graves como convulsão, coma, vasculite, desmielinização ou mielite:
1) Corticoides em altas doses (oral ou pulsoterapia EV) associado com ciclofosfamida EV mensal

Question 40

Quais as desvantagens da imunossupressão?

Answer 40

1) Maior risco de infecções
2) Alteração hematológica
3) Aplasia de medula
4) Toxicidade renal
5) Neoplasias