Lupus eritematoso sistémico Flashcards
¿Qué es el lupus eritematoso sistémico?
Enfermedad crónica inflamatoria multisistémica. Enfermedad autoinmunitaria en la que existe una producción exagerada de anticuerpos que pueden dañar prácticamente cualquier órgano o sistema.
¿Cuál es la epidemiología del LES?
- Enfermedad propia de mujeres en edad fértil (90%), aunque pueden aparecer casos en varones, ancianos y niños
- Predominio femenino 9:1
- Predisposición en todas las razas, aunque más agresiva y frecuente en afroamericanos
¿Cuál es la etiopatogenia del LES?
Factores genéticas:
- Asociación a HLA-DR2, DR3, y B8 con déficit del complemento
Factores externos:
- Radiación ultravioleta, ciertos medicamentos y posibles agentes infecciosos
Factores hormonales:
- Mayor prevalencia en sexo femenino que se pierde en las edades premenopáusica y posmenopáusica
Factores inmunológicos:
- Trastorno en la regulación de la inmunidad. LB general cantidad desmesurada de anticuerpos
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del LES?
- Curso clínico y gravedad son variables
- Curso intermitente con periodos de actividad y remisión
- Manifestaciones generales inespecíficas
- Muscoesqueléticas
- Hematológicas
- Cutáneas
- Neurológicas
- Cardiopulmonares
- Renales
- Vasculares
- Gastrointestinales
¿Cuáles son las manifestaciones muscoesqueléticas?
Son las más habituales, 95%
Lo más frecuente: atraigas y mialgias inespecíficas
- 60% artritis migratorias e intermitente, no deformante (poliarticular y simétrica) - Articulaciones IFP y MCF, carpos y rodillas - 10% desarrolla artritis persistentes con deformidades, pero sin que existan erosiones - Lupus no es erosiva, la AR sí lo es - La afectación muscular suele producirse en forma de mialgias y debilidad - Sospecharse de osteonecrosis cuando haya dolor persistente de ritmo mecánico - La osteonecrosis aséptica afecta en un 15-30% - Hombro, rodilla, cadera
¿Cuáles son las principales afectaciones?
Artropatía de Jaccoud
- Desviación cubital en ráfaga reducible, junto con deformidad de cuello de cisne de los dedos y pulgar en Z
Además de las lesiones propias de mano, puede aparecer hallux valgus, subyugaciones metatarsofalángicas y otras sublevaciones no erosivas
Estas deformidades son reversibles durante años pero finalmente se hacen fijas y, habitualmente, requieren cirugía correctora
El tratamiento se dirige a controlar la inflamación articular precozmente y prevenir la limitación de la movilidad articular y la pérdida de la función articular
¿Cuáles son las alteraciones hematológicas?
- 85% de los pacientes y suelen ser asintomáticas
- Anemia (70%)
- Leucopenia (60%), leve, sin que se requiera de tratamiento
- Trombopenia (15-25%), acompañado de fenómenos hemorrágicos en el 5%
¿Cuáles son las manifestaciones cutáneas?
- 80% de los pacientes lo padecen en algún momento de la enfermedad
- Manifestaciones inespecíficas
- Manifestaciones específicas
- Eritema malar (aguda)
- Discoide clásico (subaguda)
¿Cuáles son las manifestaciones cutáneas inespecíficas?
- Agudas: 50% eritema en alas de mariposa
- Subagudas: 10% lesiones eritematosas anulares, predominó la descamación. Cuello, escote, dorso de los brazos
- Crónicas: lupus discoide
¿Cuáles son las manifestaciones neurológicas?
50-60% afectando a cualquier parte de SNC o SNP
Neurolupus: Dx. Clínico, pues no existen pruebas específicas
- Convulsiones y psicosis como criterios diagnósticos
¿Cuáles son otras manifestaciones neurológicas?
- meningitis aséptica
- pseudotumor cerebral
- hemorragias
- ECV
- neuritis craneal
- polineruopatías sensitivo - motoras
¿Cuáles son las manifestaciones cardiopulmonares?
60 a 80% de los pacientes lo padecen en algún momento de la enfermedad
- neuritis (50%)
- pericarditis (30%)
¿Cuáles son los criterios del CAR para el diagnóstico de LES?
¿Cuáles son las consideraciones estratégicas?
Objetivos del tratamiento:
- suprimir la inflamación articular
- evitar alteraciones de la alineación y el deterioro radiológico
- mantener la función y calidad de vida del paciente
¿Cuáles son las consideraciones tácticas?
- Considerar la afectación articular en el contexto de la actividad general de la enfermedad
- Prevenir y tratar brotes
- Reducir el daño producido a los órganos y otros tejidos
- Mantener la mejor calidad de vida posible