Lupus Flashcards

1
Q

Definitie

A

= boala autoimuna, inflamatorie, multisistemica carac prin artralgii si afectare cutanata cu o afectare severa la nivel RENAL si CEREBRAL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Epidemiologie

A

F:B=9:1
- varsta maxixma de debut= 20-40 ani
- prevalenta mai crescuta de 1:250 la femeile africane si din caraibe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ce deficienta rara e asociata cu risc crescut de LES

A
  • deficienta homozigota a genei C C1q C2 C4
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Factori implicati in patogeneza

A
  • ereditari ( GEMENI MZ 25% DZ3%)
    -genetici
  • status hormonal - F pre-menopauza
  • MEDICAMENTE
  • razele UV
  • infectia cu VEB
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Medicamente care dau forme usoare de LES

A
  • PENICILAMINA ( trat in B wilson )
  • HIDRALAZINA ( hipotensiv )
  • IZONIAZIDA ( TRAT IN TB )
  • PROCAINAMIDA ( antiaritmic 1a )
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Patogeneza

A
  • eliminarea ineficienta a veziculelor cu resturi nucleare -> sist limfatic -> sunt prezentate cel prez de Ag
  • po exista AuAc cu mult timp inainte de mannif clinice

AuAc produc cx imune are se depoziteaza direct in tesuturi
Se activeaza C cu influx de eutrofile-> inflamatie
productie de citokine pro inflamatorii ( Il10 ,IFN alfa )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ce sunt corpii hematoxilinici

A

= depozite rotunde, omogene albastre in col HE ce rezulta din interactiunea Ac ANA cu nucleii celulari

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ce simptome prezinta majoritatea pacientilor

A
  1. fatigabilitate ( 75% )
  2. artralgii ( >90% )
    3 +/- leziuni cutanate ( 85% )
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Manifestari generale

A

50% scadere ponderala
50% febra in exacerbari
75% fatigabilitate ( care nu se coreleaza cu severitatea bolii)
depresie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Afectarea articulara

A
  • apare la >90% din persoanele cu lupus
  • seamana cu PR : afectare SIMETRICA A ARTICULATIILOR MICI dar caracteristic ex clinic este normal ( poate exista totusi o oarecare tumefactie peri-articulara)
    RAR :
  • necroza aseptica de cap femural/genunchi( de la trat cu CS )
  • deformari asemanatoare cu cele din PR = artropatia JACCOUD
  • deformari date de contractura capsulara

50% MIALGII - mioaptie 5% mai mult in sd de overlap : PMZ si LES

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Artropatia JACCOUD

A

= deformari osoase asemanatoare cu cele din PR ( RARE )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Afectarea cutanata

A

85% din cazuri
- eritem facial in forma de fluture la nivelul obrajilor si piramidei nazale
- vasculita- DEG SI PERIUNGHIAL
- urticarie- eurptii PALMARE SI CUTANATE
- purpura

40-50% din cazuri - FOTOSENSIBILITATE - exacerbari ale bolii
SD RAYNOUD - 20%
alopecie CICATRICEALA - cu zone focale de alopecie ireversibila

  • livedo reticularis
  • pigmentari
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Lupus discoid

A

= o forma de lupus benigna ce se manifesta prin aparitia unor placi eritematoase bine delimitate la nivel facial care se vindeca cu cicatricizare si pigmentare
- strict afectare cutanata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Care sunt manif care apar cu %50

A
  • febra
  • scadere ponderala
  • mialgii
  • afectarea pulmonara ( afectare toracica )
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Afecatrea pulmonara

A

50%
- pleurezie si inflitrat exudativ pleuritic BILATERALE
- pneumonita
- atelectazie
- disf respiratorie de tip RESTRICTIV ( printr-un mecanism necunoscut neuromuscular )
- SD DE PL MICSORAT
- FIBROZA PULMONARA ( mai frecvent in sd de overlap )
- hemoragie intrapulmonara asociata cu vasculita = complicatie rara amenintatoare de viata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ce apare mai frcevent in sd de overlap

A
  • miopatii <5% ( pmz si lupus )
  • fibroza pulmonara
    AC ANTI-U1-RNP
17
Q

Afectare cardiaca

A

25%
- pericardita ( in cantitate mica )
- miocardita
- leziuni valvulara Ao si CMP
- endocardita non-infectioasa a valvei MITRALE = sd Libman- Sacks
- fen raynaud
-vasculite
TA/TV asociat mai frcevent cu SAFL

EXISTA O INCIDENTA CRESCUTA A BCI SI AVC

18
Q

Ce este sd LIBMAN-SACKS

A

= endocardita non-infectioasa a valvei mitrale - asociata cu LES

19
Q

NEFRITA LUPICA

A

30% din pacienti - depozite de cx imune, IG G,A,M si C c3 c4 ci c1q

20
Q

Tromboza venei renale

A

les asociat cu sd nefrotic/ SAFL

21
Q

Cu ce e mai frecvent asociata nefrita lupica

A
  • cu anticropi anti ADN DC si anti RO
22
Q

Cine e autoantigenul principal

A
  • initial s a considerat a fi ADN dar ulterior se crede ca este vorba de NUCLEOZOMII ( ADN si histone )
23
Q

Manifestari extraglomerulare renale

A
  • nefrita tubulo-interstitiala ( 75% )
  • TV
  • tromboza arterei renale
    Manifestarile trombotice sunt mai ascoiate cu prez sd SAFL ( anticorpii anticardiolipinici, LA) -> infarct, microangiopatie si vasculita
24
Q

Trat NL

A
  1. nu nec trat specific
  2. parcurc bening. poti administra hidroxiclorochina/ Cs
    3,4,5 -> imunosupresie

INDUCTIE :
1. CS
2. Doze MARI de CICLOFOSFAMIDA ( la albi poti sa dai doze mai mici)
3. MMF = micofenolat mofetil

mmf are eficacitate similara cu ciclof. dar ciclof are eficacitate scazuta la negrii si hispanici

Mentinerea remisiunii
1. MMF
2. AZA

25
Q

ce dai la nefrita lupica refractara severa

A

RITUXIMAB

26
Q

AF SN

A

60%- mecanism complex
- depresie usoara
- psihoza, ataxie, demielinizari. hemiplegie, epilepsie, af nv cranieni, polineuropatie

27
Q

Afectare oculara

A

SJOGREN 15 %
- tot cu ita : vasculita, episclerita, nevrita, conjunctivita

28
Q

Af GI

A

ulcere bucale
vasculita mezenterica
dureri abd 20 %

29
Q

Ce semn poate fi de debut al LES

A

ULCERELE BUCALE = nedureroasesi daca se suprainfecteaza devin dureroase

30
Q

Ce simptome apar in 20% din cazuri

A
  • sd raynaud
  • dureri abdominale
31
Q

PCR

A

e normala
CRESTE atunci cand exista
- PLEUREZIE LUPICA
- PERITONITA
- INFECTIE
- ARTRITA

32
Q

Puseu de boala paraclinic

A
  • anticropi adn dc crescuti
  • VSH crescut
  • C scazut
33
Q

ADNdc

A
  • acesti anticropi paar la 70% din pers cu LES
  • tind sa se duca la N in remisiune daaaar !!!!! POT AVEA TITRURI CRESCUTE SI IN REMISIUNE
34
Q

Doze mari de CS orali + med imunosupresoare

A
  • af renala
  • af neurologica
  • anemie hemolitica severa
  • trombocitopenie
35
Q

Prognostic

A
  • bun suprav la 10 ani de 90% ( in absenta afectarii de organ )
  • f de prog negativi sunt afectarea renala, neurologica s infectiile
  • mai tarziu in viata riscurile CV si AVC
  • RISCA ASOCIAT CRECSUT CU CANCERE - LIMFOM
  • deviatie ulnara
36
Q

SD lupic neonatal

A
  • Bloc complet av fetal
  • HEPATITA
  • ERUPTII