LMO Anaemia

Question 1

1. In welke organen kan de aanmaak van bloed plaatsvinden?

Answer 1

Het beenmerg, de milt, de lymfeklieren en de thymus

Question 2

2. Benoem de groeifactoren die de aanmaak van de verschillende onderdelen van het bloed bevorderen.

Answer 2

De groeifactoren van het bloed zijn glycoproteïnen die de differentiatie en proliferatie van bloedcellen reguleren.  Via JAK-Signaling pathway

Question 3

3. Beschrijf hoe hemoglobine is opgebouwd. Welk type hebben affiniteit voor zuurstof?

Answer 3

Een hemoglobine bestaat in het menselijk lichaam voor 97% uit HbA, die bestaat uit twee α- en twee β-globine polypeptideketens. We hebben ook HbA2 (α2δ2) en HBF (α2γ2). Een hemoglobine heeft ook een ijzer-ion in het midden zitten

De hoge zuurstofopname komt deels door de vorm van de erytrocyt die zorgt voor het grote oppervlak. Elke heem groep kan één zuurstofmolecuul binden. De R-vorm heeft een hogere affiniteit voor zuurstof dan de T-vorm

Question 4

1. Wat is het verschil tussen een beenmergaspiraat (aspiration) en een beenmergbiopt (trephine)?

Answer 4

Bij een beenmergaspiraat worden er losse cellen van het beenmerg verkregen in een vloeistof, terwijl bij een beenmergbiopt een heel stuk beenmerg wordt afgenomen.

Question 5

2. Welke bouwstoffen zijn nodig voor de vorming van rode bloedcellen?

Answer 5

IJzer

Question 6

3. Benoem het verschil tussen haem en non-haem ijzer

Answer 6

Een heam ijzer is een Fe3+-ion en een non-heam ijzer is een Fe2+-ion  deze wordt een stuk beter geadsorbeerd.

Question 7

4. Beschrijf de functie van hepcidine, ferritine en transferrine

Answer 7

• Hepcidine reguleert de ijzerabsorptie
• Ferritine is een eiwit dat ijzer opslaat en vrijgeeft wanneer nodig
• Transferrine is een transporteiwit dat ijzer door het bloed vervoert.

Question 8

5. Welke bevindingen bij anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek wijzen op een ijzertekort?

Answer 8

Zie weekoverzicht

Question 9

6. Hoe kan je de opname van ijzertabletten bevorderen?

Answer 9

Door de inname aan een persoon en zijn behoeftes aan te passen en de inname van het ijzertablet met een glas sinaasappelsap te doet (vitamine C helpt bij het omzetten van ijzer). Geen thee drinken, omdat dat omgekeerd werkt.

Question 10

7. In welke voedingsmiddelen zit vitamine B12? En hoe zit dit voor foliumzuur?

Answer 10

• Vitamine B12: Vlees, vis, eieren en melk. Niet in planten.
• Foliumzuur: Zit van nature niet in voedingsmiddelen, maar een andere vorm wel, namelijk Folate; groene groentes

Question 11

8. Welke onderdelen in het maag-darmstelsel zijn nodig voor de opname van vitamine B12?

Answer 11

• Maag (de secretie cellen)
• Mucosa van het ileum

Question 12

9. Welk symptoom kan wel voorkomen bij een vitamine B12 deficiëntie, maar niet bij een foliumzuur deficiëntie?

Answer 12

Neuropathie: zenuwbeschadiging

Question 13

1. In welke twee grote groepen is aplastische anemie (te weinig stamcellen om bloedcellen uit te maken) in te delen?

Answer 13

Het kan komen door het verworven te krijgen
Het kan ook komen door het te erven, dit is echter zeer zeldzaam

Question 14

2. Welke labbepaling kan worden aangevraagd om onderscheid te maken tussen een aanmaak- en een afbraak probleem in geval van anemie?

Answer 14

Retriculocytenwaarde

Question 15

5. Met welke test kunnen auto-immuun hemolytische anemie en hereditaire sferocytose van elkaar worden onderscheiden?

Answer 15

Door een negatieve directe antiglobine test te doen kan auto-immuun hemolytische anemie worden uitgesloten.

Question 16

3. Hoe komt het dat patiënten met transfusie-afhankelijke thalassemie een kenmerkend uiterlijk hebben?

Answer 16

Door de expansie van het beenmerg hebben de mensen met TDT een kenmerkend uiterlijk

Question 17

4. Welke bouwstof moet bij symptomatische thalassemie altijd gesuppleerd worden en welke moet juist gemeden worden?

Answer 17

Er moet veel foliumzuur worden toegediend, ijzer moet echter vermeden worden.

Question 18

6. Welk virus is in het bijzonder bedreigend voor patienten met een erfelijke hemolytische anemie of hemoglobinopathie?

Answer 18

Parvovirus B19.

Question 19

7. Met welke screenende test kan je een snel een sikkelcelziekte meer of minder waarschijnlijk te maken?

Answer 19

Het aantal bloedcellentellen (60-80 g/L) of elektroforese of door een verlaagd MCV en MCH

Question 20

1. Waarom dient een patiënt met G6PD dit altijd aan te geven en/of moet deze deficiëntie in het EPD geregistreerd worden?

Answer 20

Er zijn bij deze ziekte contra-indicaties, aangezien bepaalde voedingsmiddelen (zoals tuinbonen) een reactie op kunnen wekken en in anemie of zelfs de dood kunnen resulteren

Question 21

1. Wat is de waarde van een positieve directe antiglobuline test (DAT) in afwezigheid van hemolyse?

Answer 21

Als er een mutatie is in het hemolyse gen (of verminderde afbraak)

Question 22

2. Welke type antistof hoort bij warme auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) en welke hoort bij koude AIHA?

Answer 22

Bij een warme hemolyse -> meestal auto-immuun -> IgG antistof -> DAT = POS.
Bij een koude hemolyse -> meestal infectieus -> IgM antistof -> DAT = pos.

Question 23

3. Waar vindt de hemolyse plaats?

Answer 23

In de lever

Question 24

4. Welk medicijn werkt wel bij warme AIHA en niet bij koude?

Answer 24

Steroïden, chemotherapie en splenectomie

Question 25

7. Wat is het belangrijkste medicijn bij PNH (een vorm van anemie die erfelijk en zeldzaam is) en wat is de meest gevreesde bijwerking?

Answer 25

Eculizumab, de gevreesde bijwerking is het ontwikkelen van een acute leukemie

Question 26

9. Wat zijn de vier hoofdfuncties van de milt?

Answer 26

1. Filtratie van bloed (sequestration and phagocytosis)
2. Immunologische functie (Immunological function)
3. Reservoirfunctie (blood pooling)
4. Hematopoëse (foetaal) (Extramedullary haemopoiesis)