LMC Flashcards
Generalidades de mieloproliferativas
En estadios mas maduros y pueden ver cell funcionales
Leucocitosis a expensas de granuloCitos
Hepato-esplenomegalia
t(9:22) cromosoma Philadelphia 22 corto gen fusión: Act protooncogen y promueve division cell, aumenta p53 y Ros y genera inestabilidad genómica
Tto imatinib si genera resistencia busotinib o transplante
Características de LMC
Mas común
BCR-ABL+
Proliferación de línea granulocitica y megacariocitica en todos los estadios de maduración
Tto Diana, sugiere seguimiento por PCR cuantitativo para # de transcriptos
Rsta a tto
-hematologica se normaliza hemograma
Molecular disminuye gen fusión
Cariotipo disminución de metafases
Resistencia 1ria no respondió y 2ria resta y deja de rsta
F.crónico
10% blastos y <20% basofilos
F. Acelerada
10-19% blastos y >20% basofilos
F.Blastica
>20%blastos
Características de L.mieloproliferativas no clásicas
Neutrofilica crónica
Bandas y neutrofilos 80%
Mutación no especifico T618I
Eosinofilos a crónica
Daño multisistemico
Tropismo a corazón
80% línea eosinofilos con megaloblasticos
Características de L.mieloproliferativas clásicas policitemia vera
Panmielosis
Prurito acuagenico, Pletora
Mutación JAK2
Fase policitemica (panmielosis) y postpolicitemica (fibrosis y penia )
Molecular fosfórilacion constante de jack generando activación constante en vías de señalización de ciclo cell
Dx hb, mutación, médula hipercell - eritropoyetina baja
Tto ac monoclonales
Características de L.mieloproliferativas clásicas en trombocitemia esencial
Aumento de plaquetas e hiperplasia megacariocitica
Síndrome vascular
Común en 60años
Mutación JAK2, CALR,MPL
Constante fosforilacion de MPL o alteración de CALR por ausencia KDEL ent sale de RE
Dx plaquetas +450mil, mutación, no alteración neoplasias, linaje megacariocitica en medula
Características de L.mieloproliferativas clásicas mielofibrosis 1ria
Fibrosis
Mutaciones driver
Fase prefibrotica y fibrotica
Dx- mutación driver, descarte neoplasias, grado de fibrosis depende de la fase
- leucositosis , anemia, ldh, esplenomegalia
