Lichen plan Flashcards
Définition et épidémiologie du lichen plan
Le lichen plan est une maladie inflammatoire caractérisée sur la plan clinique par des papules cutanées et un réseau kératinisé réticulé au niveau de la muqueuse buccale. L’aspect histologique typique est un infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire sous la membrane basale responsable de la formation de corps apoptotiques ou civatte
Le lichen plan buccal est le motif de consultation le plus fréquent dans notre consultation de pathologies de la muqueuse buccale où il représente 20% des consultations.
Ethiopathogénie des lésions lichénoïdes d’origine médicamenteuses
- Lésions lichénoides d’origines médicamenteuse
° Antipaludien de synthèse
° Pénicillamines
° Sel d’or
° AINS
° Bêta-bloquants
° Inhibiteur de l’enzyme de conversion
° Diurétique
° HYPOglycémiant
° ATB
° ATF
° Interféron alpha
° Thérapie ciblée avec inhibiteur de ABL
Ethiopathogénie des lésions lichénoïdes de contact
Lésions lichénoides de contact par le phénomène de KOEBNER : particulièrement fréquentes au niveau des molaires , d’autant plus qu’elles sont en mal position, porteuses d’amalgame ou couronnées.
Des auteurs incriminent un mécanisme d’hypersensibilité de contact.
Disparition des lésions par remplacement des obturations, des couronnes ou avulsion.
Ethiopathogénie des lésions lichénoïdes de la GHVD
Lésions lichénoïdes de la maladie du greffon contre l’hôte (GVHD) : des lésions peuvent apparaitre suite à une greffe de moelle osseuse allogénique.
Elles seraient dues à des mécanismes d’auto et d’allo immunité.
Les réactions lichénoïdes sont les plus fréquentes des manifestations orales rencontrées au cours des GVHD.
Elles siègent au niveau des joues, des lèvres et de la langue.
Ces lésions blanches ont un aspect papuleux, réticulaires ou en plaques plus ou moins chevelues. Elles peuvent être associées à des plages érythémateuses, ulcérées ou atrophiques.
Similitudes cliniques; histologiques et immunohistochimiques avec les lésions classiques de lichen plan mais s’en distinguent par leur agressivité, leur caractères plus extensif et l’association aux autres lésions de GVHD.
Ethiopathogénie des lésions lichénoïdes de lichen plan
L’étiopathogénie du lichen plan est mal connue. L’hypothèse immunopathologique résultant de mécanismes d’auto immunité est la plus souvent retenues par les auteurs.
Clinique : Lichen plan buccal kératosique
Forme clinique la plus typique du lichen plan
Aspect en pointillé, réticulé avec les classiques stries de Wickman, dendritique puis en plaque évoquant une leucoplasie. Il peut prendre un aspect hypertrophique ou granulaire
Sur la langue un aspect typique en plaque
- RAREMENT ALGIQUE
Clinique : Lichen plan buccal érythémateux
Une forme particulière où domine l’érythème est la gingivite érosive ou desquamative sans rapport avec une infection bactérienne : inflammation à distance des collets, respecte la papille et à tendance à s’étendre vers la gencive kératinisée
- DOULOUREUX
Clinique : Lichen plan buccal érosif
Les véritables formes érosives sont rares
Conjonctif à nu se traduisant sur le plan clinique par une ulcération
L’érosion est fugace en bouche du fait des traumatismes répétés qui induisent une ulcération
- DOULOUREUX
Clinique : Lichen plan buccal ulcéré
- Unique ou multiple en général associée à des formes kératosiques et érythémateuses
- Des granulomes secondaires peuvent se former sur les ulcérations
- DOULOUREUX
Clinique : Lichen plan buccal bulleux
Cette forme est rare car les bulles éclatent rapidement en bouche pour laisser place à une ulcération
La forme la plus commune est l’atteinte gingivale
Clinique : Lichen plan buccal pigmenté
Teinte variant du brun clair au noir foncé
Coloration secondaire à une décharge pigmentaire dans le chorion superficiel sous l’effet de l’infiltrat lymphocytaire
Clinique : Lichen plan buccal atrophique
Amincissement de l’épithélium
La muqueuse apparait lustrée
Parfois des bandes scléreuses (palpables au niveau des joues)
Peut s’y associer des lésions pigmentées
Le plus souvent la réaction inflammatoire a disparue, il s’agit d’un état post lichénien
Anatomopathologie
L’aspect histopathologique est corrélé à la forme clinique
Permet de confirmer le diagnostic et de rechercher une dysplasie ou néoplasie intra épithéliale associée.
°Hyperkératose avec des foyers hypergranuleux d’orthokératose et un aspect des papilles en dents de scie + Infiltrat inflammatoire dense lymphocytaire sous basale responsable d’une apoptose des cellules épithéliales qui forment des corps apoptotiques ou de civatte. Cette destruction d”tache l’épithélium du chorien pour laissr place à une ulcération ou une érosion.
° Formes anciennes : décharge pigmentaire sur la partie superficielle du chorion
° Formes induites par les médicaments : infiltrat riche en histocytes et éosinophiles
° Dépôt d’Igm sur la membrane basale, fixés sur les corps apoptotiques DF pemphigus et pemphigoïde des muqueuses
° Formes atrophiques : épithélium rectiligne, infiltrat inflammatoire minime u inexistant avec persistance de quelques zones kératinisées
Diagnostic positif des lésions
- Repose le plus souvent sur l’examen clinique seul quand les lésions sont évidentes : kératinisation en réseau
- En cas de doute une biopsie est systématique
- Immunofluorescence directe uniquement dans le cas de gingivites purement inflammatoire / gingivite érosive (présence Igm LP)
Evolution du lichen plan
- Le lichen plan buccal est une maladie chronique évolutive
stade en pointillé –> réticulé –> en nappe
Forme kératosique (quiescente) — Stress –> Forme érythémateuse, érosive ou ulcérée (active)
DF du lichen plan kératosique
DF avec les autres lésions kératinisées de la muqueuse buccale “leucoplasies” et le “morsicatio buccarum”.
Dagnostic d’autant plus difficile que le lichen est ancien est aura perdu sont aspect réticulé.
–> EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE pour les différencier
DF du lichen plan buccal érythémateux
° ERYTHEMATEUX : cet aspect domine dans la gingivité érosive ou desquamative mais cela pose problème pour en faire le diagnostic différentiel entre les gingivites bactériennes communes, les pemphigoïdes des muqueuses et le pemphigus
- Gingivite bactérienne : DF d’abord CLINIQUE car le siège de l’inflammation est différent. Respect des papilles dans le cad du lichen avec une gencive attachée oedémaciée.
- PV et P le DF repose sur le SIGNE DE LA PINCE + l’EXAMEN HISTOLOGIQUE associé à une étude en ImmunoF directe et indirecte (eventuellement test ELISA et immuntransfert sur sérum)
DF du lichen plan buccal érosif
DF avec les autres lésions érosives d’origine traumatique ou auto-immune.
La présence d’un réseau réticulé permet d’orienter le dignostic dans le LP
Pour le differencier du pemphigus : examen HISTOLOGIE CLASSIQUE + etude en IMMUNOF directe et indirecte
DF du lichen plan buccal ulcéré
DF avec le CE qui se manifeste par des lésions kératosiques et ulcérés.
Les bords de l’ulcération sont inhomogènes et irréguliers dans le cas du CE.
Une BIOPSIE est NECESSAIRE quand des lésions ulcérées de lichen sont associées à une plage kératosique
Localisation labiale ! Les lésions kératosiques sont souvvent absentes et recouvertes de croûtes. Le DF devra se faire avec un érythème polymorphe (corcade cutanée), un syndrome de Stevens Johnson (atteinte cutanée et contexte général), une chéilité actinique (biopsie kératose cutanée actinique et élastose) et un CE (biopsie)
DF du lichen plan buccal bulleux
° BULLEUX : diagnostic différentiel avec les dermatoses bulleuses (caractère aigue des DB non auto immunes et atteintes cutannés associées)
BIOPSIE + EXAMEN IMMUNOLOGIQUES
DF du lichen plan buccal pigmenté
° PIGMENTE : peu de problème car le réseau kératosique associée est caractéristique du lichen. TACROLIMUS pigmentation indépendante de la réaction inflammatoire
DF du lichen plan buccal atrophique
° ATROPHIQUE : pas de problème dans la mesure où elle correspond à l’évolution du lichen plan
TTT du lichen plan généralités
Le lichen plan est une maladie chronique, difficile voire impossible à éradiquer dans de nombreux cas par la présence de processus irritatifs chroniques ! MINIMISER au maximum les facteurs irritatifs locaux
Le TTT du lichen plan est essentiellement symptomatique et n’a le plus souvent qu’un effet suspensif !
Première ligne
° Corticothérapie locale ou systémique
Seconde intention
° Inhibiteurs de la calcineurine
Efficacité des rétinoïdes sur le lichen plan buccal érosif et atrophique
TTT lichen plan buccal kératosique
° Souvent asymptomatique, pas de TTT en particulier mais une SURVEILLANCE ANNUELLE REQUISE
° Patients anxieux : RETINOIDES LOCAUX 2 à 3 fois par jour ISOTRETINOINE
° Formes très localisées : TTT LASER ou CHIRURGICAL
° Douleurs spontanées ou à l’alimentation : BIOPSIE ou AUTOFLUORESCENCE
° Algique : TTT par bain de bouche de PREDNISONE 20mg à disoudre dans de l’eau 3 fois /jour pendant 2 mois
TTT lichen plan buccal éryhtémateux, érosif et ulcéré
° Atteintes localisées
- PI : TTT locaux par corticoïdes CLOBETASOL crème 2/jours 2 mois local
- SI : TTT locaux par immunosuppresseur local TRACOLIMUS 0,03% 2/jours 2 mois
Echec ? TRACOLIMUS 0,1% 2/jours 2 mois
° Atteintes diffuses :
- PI : Corticothérapie orale PREDNISOLONE 1mg/kg pendant 10 jours
- SI : TTT locaux par corticoïdes CLOBETASOL crème 2/jours 2 mois local
ECHEC ? Bain de bouche de TACROLIMUS 5mg dans 500ml 3/jours
° Atteintes diffuses sévères ou résistantes aux TTT précédents
- Corticothérapie orale de longue durée associée ou non à un TTT immunosupresseur
TTT lichen plan buccal atrophique
° Il n’existe par réellement de TTT efficace du lichen plan atrophique qui doit être considéré comme une séquelle de l’inflammation chronique !
° Formes localisées : exérèse chirurgicale
° Lésions étendues et douloureuses : TTT antalgiques locaux et systémiques + alimentation parentérale si nécessaire