Leukemier (seminarie) Flashcards
AML eller ALL?
- Talar detta för en akut eller kronisk leukemi?
ALL och AML har liknande symtom men vissa saker skiljer där ALL har lite andra symtom/statuafynd oftare än AML - vilka?
- Vad i lab talar för misstanke om akut/kronisk leukemi?
- Vad talar för och emot AML vs ALL?
- Vilka 3 sjukdomar (som tagits upp på kursen) kan transfomera till en AML?
ALL och AML har liknande symtombild med trötthet, infektioner, B-symtom, Luekocytos/peni, trombocytopeni och anemi.
AML har dock oftare extranodala engagemang. Bild - symtom ALL.
- Akut
- snabb symtomutveckling
- infektionssymtom
- viktnedgång 6 kg snabbt
- tröttare sista dagarna, svårt att orka med sitt arbete. - LPK 61
- kan vara en utsvämning av leukemiceller från benmärg perifert
- AML och ALL kan ha högt eller lågt LPK (beror på om utsvämning har skett av leukemiceller i blodet eller ej)
Trombocytopeni och anemi
- vanligt vid ALL och AML
- AML
+ ökande incidens med ålder
ALL
+ vanligast hos barn, incidenstopp igen vid 50 år
- Dem myelodysplastiska neiplasierna PV, ET och PMF kan transformera till AML.
Annika har en misstänkt akut leukemi och remitteras till akuten där hon får ligga på ett isoleringsrum
- Vilka prover ordinerar du akut på akuten vid misstanke om en leukemi?
- När ska erytrocyttransfusion ges?
- När ska trombocyttransfusion ges? - Hur ställs diagnose/klassificeras akut leukemi och vilken typ det är? Dvs vilket prov tar du och vilka analyser ska genomföras?
- Det visade sig senare att Annika hade en AML efter provtagning. Vilken blir den initiala onoklogiska behandlingen?
- Vilka andra behandlingar finns för AML?
- Och när ska man göra en allogen stamcellstransplantation?
- Tar temp, status på blödningar (petekier i slemhinnor, hud?) infektionsprover (CRP), rundodlar, beställer b-diff (neutrofiler?), blodgruppering, bas-test
Koagulationsstatus
- PK, APTT, fibrinogen, antitrombin
- många leukemier har koagulationsstörningar t.ex. förbrukar fibrinogen.
LD och p-kreatinin tas
- leukemier kan ge tumörlyssyndrom som kan ge akut njursvikt
Erytrtocyter och trombocyter
- transfusionsgräns hb < 75-90 - obs om uttalad leukocytos som kan ge hyperviskositet (om det är en M-komponent som kan finnas också). Comorbiditet med hjärtkärlsjukdom- mer liberal med transfusioner
Hon ska ha e-konc i alla fall.
Trombocyter
- innan trombocyter kan ges måste man ta PK och APTT, fibrinogen och antitrombin för att säkerställa att ingen koagulationsrubbning finns. Status också på blödning innan. Vid AML rekommenderas transfusion vid TPK < 10 profylaktiskt samt om blödning finns
Om Annika har blödningssymtom eller TPK < 10 - ja alltså.
- För leukemi räcker aspirat - då vi ej behöver se arkitekturen i benmärgen.
Diagnos AML
- blaster > 20 % benmärg eller blod
- flödescytometri (diff AML, B eller T ALL
- molekylärbiologiska analyser för slutlig klassifikation - för prognos och ev behandling
- Cytostatika primärt - sträva efter komplett remission av blaster (5% blaster är gränsen) - man tar nytt benmärgsprov efter cytostatikakuren.
Vid recidiv - allogen stamcellstransplantation.
Nyare behandlingar
- hypometylerare
- apoptosapoptos-hämmare (Venetoclax)
- dessa 2 ges ofta i kombination
- Varför talar detta för en kronisk leukemi?
- Patienten visade sig ha KLL. Anemi och trombocytopeni kan bero på undanträngningseffekt i benmärgen av maligna celler, men vid KLL framför allt också en annan orsak, vilken?
- Vad tar du för status och varför? Hur ställer du diagnosen KLL?
- Ska du behandla denna patient? Motivera.
Vilken behandling finns för KLL (2 onkologiska alterrnativ framför allt)?
När ska man ge stamcellstransplantation?
- Inga symtom - dvs stillsam klinik. Detta är vanligt vid KLL och endast 15 % som diagnosticeras med KLL har behandlingsindikation.
- Anemi och trombocytopeni kan bero på autoimmunitet som kan bildas vid KLL.
- Palpation av mjälte och lymfkörtar.
- KLL är det vanligaste lymfomet hos vuxna. KLL är ett lymfom som dock finns helst i benmärgen. Lymfom kan spridas utanför benmärgen till mjälte och lymfkörtlar. - Diagnostik
- Aspiration i benmärg behovs ej för KLL. Ytmarkörer i perifert blod räcker, detta gället just för KLL och inte dem andra leukemierna.
- Utvidgad utredning görs om patienten får symtom inför behandlingsval - biopsi och FISH. - KML och KLL behandlas vid symtom. Han ska ej ha behandling.
Behandlingalternativ (mål - symtomfrihet)
- Cytostatikakoombinationer
- Rituximab (CD20-antikropp)
- Yngre patient med aggresiv sjukdom - kan bli aktuell för allogen stamcellstransplantation
KML - ovanlig sjukdom
- Vilken specifik translokation har just KML (som också ibland finns vid ALL)
- Vilken blodcell är ofta förhöjt vid KML förutom LPK=
Vad utgör LPK i detta fallet troligen om man tar en b-diff?
- Vad är risken med att ha sjuka myeloiska celler i blodet? Varför ska Camilla in till akuten idag?
- Hur ställer man diagnosen KML? 2 saker
- Vilket prov tas alltid för att monitorera behandlingen?
- Vad är behandlingen onkologiskt? Och när är det aktuellt med allogen stamcellstransplantation för en KML-pat?
- t 9:22 BCR-ABL Philadeplhiakromosomen
- TPK - > Trombocytos.
B-diff
- ökning av alla mognasstadier i granulopoesen
- Hyperviskositet. Hon har hyperviskositetssymtom - ögonsymtom som kan bero på occlusion i a ophalmica pga hyperviskositet i blodet
- Benmärgsbiopsi + aspirat ofta (ofta fibros i benmärgen) för morfologi ingår, påvisa philadelphiakrosom med kromosomanalys (påvisa andra förändringar som kan ha betydelse) och FISH i blod eller benmärg.
- QT-PCR för BCR-ABL transkriptet.
- TKI under några år ibland livslångt. Ev utsättning av TKI om man uppnår låga nivåer minst 2-3 efter behandlingsstart, av transkrpitet i blod. om PCR ökar - fortsätta med TKI igen.
Vid början av TKI-behandlingen ges också Hydrea (cyto) för att TKI tar lite tid att verka. Interferon istället om gravid/fertil som vill ha barn.
Allogen STC
- vissa ovanliga TKI-former
- om man får blastkris (akut form av KML)
- Per har en misstänkt akut leukemi efter blodstatus och b-diff på vårdcentralen, skickas in till akuten. Som för Fall 1 med Annika som hade AML, vilka prover tar du intialt i utredningen av leukemin?
Eftersom Per har en misstänkt ALL - vad i status vill du undersöka?
Per genomför en benmärgsbiopsi där immunfenotypning visar B- ALL, > 20 % blaster i benmärgen. FISH och kromosomanalys görs. Prognosen vid ALL är generellt bra.
- Vilken translokation kan förekomma vid ALL som alltid påvisas vid KML?
- Varför gör alla ALL-patienter en diagnostik lumbalpunktion? Och vilken behandling ges alltid i samband med den första lumbalpunktionen?
- Vilken är den onkologiska behandlingen vid ALL? Och när ska man göra allogen SCT?
- Tar temp, status på blödningar (petekier i slemhinnor, hud?) infektionsprover (CRP), rundodlar, beställer b-diff (neutrofiler?), blodgruppering, bas-test
Koagulationsstatus
- PK, APTT, fibrinogen, antitrombin
- många leukemier har koagulationsstörningar t.ex. förbrukar fibrinogen.
LD och p-kreatinin tas
- leukemier kan ge tumörlyssyndrom som kan ge akut njursvikt
Status
- palpation lymfkörtlar och palpation av mjälte, neurologstatus (CNS-engagemang)
- ALL har ofta engaemang utanför benmärgen - sk lymfoblastlymfom.
- t9:22 - Philadelphia
- Det är relativt vanligt med CNS-engagemang vid ALL (påvisa celler i CSV). Alla får CNS-profylax med cytostatika i cerebrospinalvätskan i samband med lumbalpunktionenerna.
- Cytostatika och steroider.
TKI om man påvisar Philadelphiakromosomen.
Allogen SCT
- om högrisk sjukdom
