Leucémies aigües Flashcards
Qu’est-ce qu’une leucémie aigüe ?
Prolifération monoclonale d’un progéniture de l’hématopoïèse
Les deux types de progéniture à l’origine les leucémies aigües sont ?
- Progéniteur myéloïde : leucémie aigüe myéloïde (LAM)
- Progéniteur lymphoïde : leucémie aigüe lymphoblastique (LAL)
Qu’est-ce qui se passe au niveau du progéniteur tumoral dans une LA ? et qu’est-ce que ça implique
Le progéniteur tumoral perd sa capacité à se différencier : existence d’un BLOCAGE de MATURATION
Dans la LA la cellule tumorale est un ?
Est un blaste
Le progéniteur de la LA est comment ?
Sa capacité de prolifération est ?
- Immature
- Capacité de prolifération élevée
Quelles conséquence la capacité de prolifération du progéniteur de la LA implique-t-il ?
2 conséquences :
- Apparition brutale
- Evolution rapide voir explosive
Une leucémie aigüe peut être de 2 types :
- Leucémie aigüe myéloïde
- Leucémie aigüe lymphoblastique
Quelle est la localisation des blastes dans la LA ?
Localisation médullaire
Mais peuvent envahir d’autres organes : organes lymphoïdes (GG, rate), SNC, gonades, peau ou muqueuse
Comment est la présentation clinique de la LA ?
Elle varie selon son type et les organes envahis
Épidémiologie de la leucémie aigüe myéloïde (LAM) :
- 5 new cas / 100 000 / an en France
- sexe ration : 3h / 2f
- âge médian 70 (mais tous les âges)
Les facteurs de risque pour la LAM sont :
- Radiations ionisantes
- Benzène (tabagisme +++, peintures, solvants …)
- ChimioT
- Prédisposition génétique : trisomie 21, mutation génétique etc
La clinique de la LAM : (en très général)
- Insuffisance médullaire
- Syndrome tumoral inconstant
- AEG inconstante
Par quoi l’insuffisance médullaire de LAM est-elle accompagnée ?
- Syndrome anémique (valeur, dyspnée, tachycardie, asthénie)
- Syndrome hémorragique ( epistaxis, hémorragie intrabuccale / rétinienne / AVC hemmoragique)
- Syndrome infectieux ( infection sévère / angine ulcéré-nécrotique / abcès / sepsis sévère etc)
Quel symptôme est une urgence absolue dans la LAM ?
Une bulle hémorragique
Par quoi se caractérise le syndrome tumoral inconstant de la LAM ?
- Adénopathies rares
- Splénomégalie dans 20% des LAM
- Parfois hyperplasies gingivales et leucémides (5% des LAM)
Comment reconnait-t-on les leucémides dans le syndrome tumoral de la LAM ?
- Papules cutanées rosées et prurigineuse
- Erythrodermie diffuse
Epidémiologie de la LAL
- 1,5 nouveau cas / 100 000 /an
- Sex ration : 1,3h / 1f
- Tout les âge mais + chez ENFANT (pic 2 à 5 ans)
Les facteurs de risques de la LAL :
- Le plus souvent idiopathique
- Radiations ionisantes +/-
- ChimioT +/-
- Tabagisme : LAL après 60ans
- Virux EBV
Clinique de la LAL :
Souvent + aigüe & bruyante que le LAM !
- Insuffisance médullaire
. Syndrome anémique
. Syndrome hémorragique
. Syndrome infectieux - Syndrome tumoral
. poly adénopathies superficielles
. Splénomégalie & hépatomegalie
. adénopathies profondes médiastinales ou abdo - AEG
- Atteinte neurologique
- Atteinte ostéo-articulaire
Quel examen est indispensable à faire lors d’une LAL ?
L’examen organes génitaux externes est indispensable !!
Par quoi se caractérise l’atteinte neurologique dans la LAL ?
Atteinte neurologique :
- Tableau d’HTIC ou méningites leucémiques
- Atteinte paires crâniennes :
. Atteinte du VI : diplopie
. Atteinte du VII : paralysie faciale
. Atteinte branche inf V : HYPOESTHESIE de la HOUPPE du MENTON +++
Par quoi se caractérise l’atteinte ostéo-articulaire dans la LAL ?
=> + fréquente chez enfant
- Douleur osseuse et articulaires :
. Allure rhumatismale
. Inflammatoire, nocturnes
. Métaphyse des os long
. Augmentées P° os plats
L’atteinte ostéo-articulaire est plus fréquente chez l’adulte ?
Faux, chez l’enfant => modification comportementale +++
L’atteinte ostéo-articulaire entraine des modifications comportementales chez l’enfant, lesquelles ?
- Tableau algique
- Trouble alimentaire
- Trouble du sommeil
- Enfant apathique qui ne joue plus
Quelles peuvent-être les complications des leucémies aigües ?
- Syndrome de leucostase
- Coagulation intramusculaire disséminée (CIVD)
- Syndrome de lyse tumorale
Les 3 types de complications des leucémies aigües, sont-ils des urgence vitale ?
OUI !
Qu’est-ce que le syndrome de leucostase :
Quand est-il présent ?
- Quantité importante de blaste dans sang = hyperviscosité sanguine => ralentissement de circulation des capillaires pulmonaires / cérébraux
- Présent dans les leucémies hyperleucocytaires >100g/L
La clinique du syndrome de leucostase :
- Atteinte pulmonaire : insuffisance respiratoire aigue
- Atteinte neurologique : trouble vigilance jusqu’au coma
Qu’est-ce que la coagulation intravasculaire disséminée ?
Activation dérégulée & systémique de la coagulation avec consommation des acteurs de l’hémostase
Les conséquence de la CIVD sont :
- Thromboses artérielle & veineuse par formation thrombi disséminés
- Hémorragie par consommation acteurs hémostases
Clinique de la CIVD :
- Manifestation hémorragique au 1er plan : purpura +++
- Défaillance multiviscérale par hypoperfusion
- Thromboses : clinique selon le territoire atteint
Le diagnostic biologique de la CIVD =
- Thrombopénie
- TP bas, TCA augmenté
- Fibrinogène effondré, facteurs coagulation effondrés
- D-dimères positifs +++
De quoi dépend la présence du syndrome de lyse ?
Dépend de la masse tumorale
Le diagnostic du syndrome de lyse est comment ? + donner le diagnostic
Diagnostic biologique :
- Hyperkaliémie
- Hyperphosphatémie
- Hyperuricémie
- Hypocalcémie
Syndrome de lyse de quoi s’agit-il ?
Lyse spontanée (1/3 des cas) ou secondaire (2/3 cas) à chimiothérapie des blastes dans sang avec libération du contenu cellulaire dans circulation sanguine
Clinique du syndrome de lyse
- Insuffisance rénale aigüe +++
- Trouble rythme cardiaque jusqu’à mort subite par arrêt cardiaque
- Convulsions
Prise en charge syndrome lyse :
- Arrêt apport potassium et phosphore
- adret supplémenter l’hypocalcémie sauf en cas convulsions
- Si insuffisance rénale aigue : = dialyse
La prévention du syndrome de lyse :
- hydratration +++
prévention hyperuricémie par hypouricémient - ChimioT progressive
Que retrouve-t-on dans sur l’hémogramme des LA ?
- Anémie (quasi constant, modérée à sévère)
- Thrombopénie (quasi constante, souvent majeur)
- Globules blancs
Avec quoi valide-t-on le diagnostic positif des leucémies aigües ?
- Myélogramme ( INDISPENSABLE +++)
- Cytogénétique
- Immunophénotypage des blastes
- Biologique moléculaire
