Leucémies aigües Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’une leucémie aigüe ?

A

Prolifération monoclonale d’un progéniture de l’hématopoïèse

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Q

Les deux types de progéniture à l’origine les leucémies aigües sont ?

A
  • Progéniteur myéloïde : leucémie aigüe myéloïde (LAM)

- Progéniteur lymphoïde : leucémie aigüe lymphoblastique (LAL)

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3
Q

Qu’est-ce qui se passe au niveau du progéniteur tumoral dans une LA ? et qu’est-ce que ça implique

A

Le progéniteur tumoral perd sa capacité à se différencier : existence d’un BLOCAGE de MATURATION

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4
Q

Dans la LA la cellule tumorale est un ?

A

Est un blaste

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5
Q

Le progéniteur de la LA est comment ?

Sa capacité de prolifération est ?

A
  • Immature

- Capacité de prolifération élevée

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6
Q

Quelles conséquence la capacité de prolifération du progéniteur de la LA implique-t-il ?

A

2 conséquences :

  • Apparition brutale
  • Evolution rapide voir explosive
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7
Q

Une leucémie aigüe peut être de 2 types :

A
  • Leucémie aigüe myéloïde

- Leucémie aigüe lymphoblastique

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8
Q

Quelle est la localisation des blastes dans la LA ?

A

Localisation médullaire

Mais peuvent envahir d’autres organes : organes lymphoïdes (GG, rate), SNC, gonades, peau ou muqueuse

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9
Q

Comment est la présentation clinique de la LA ?

A

Elle varie selon son type et les organes envahis

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10
Q

Épidémiologie de la leucémie aigüe myéloïde (LAM) :

A
  • 5 new cas / 100 000 / an en France
  • sexe ration : 3h / 2f
  • âge médian 70 (mais tous les âges)
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11
Q

Les facteurs de risque pour la LAM sont :

A
  • Radiations ionisantes
  • Benzène (tabagisme +++, peintures, solvants …)
  • ChimioT
  • Prédisposition génétique : trisomie 21, mutation génétique etc
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12
Q

La clinique de la LAM : (en très général)

A
  • Insuffisance médullaire
  • Syndrome tumoral inconstant
  • AEG inconstante
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13
Q

Par quoi l’insuffisance médullaire de LAM est-elle accompagnée ?

A
  • Syndrome anémique (valeur, dyspnée, tachycardie, asthénie)
  • Syndrome hémorragique ( epistaxis, hémorragie intrabuccale / rétinienne / AVC hemmoragique)
  • Syndrome infectieux ( infection sévère / angine ulcéré-nécrotique / abcès / sepsis sévère etc)
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14
Q

Quel symptôme est une urgence absolue dans la LAM ?

A

Une bulle hémorragique

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15
Q

Par quoi se caractérise le syndrome tumoral inconstant de la LAM ?

A
  • Adénopathies rares
  • Splénomégalie dans 20% des LAM
  • Parfois hyperplasies gingivales et leucémides (5% des LAM)
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16
Q

Comment reconnait-t-on les leucémides dans le syndrome tumoral de la LAM ?

A
  • Papules cutanées rosées et prurigineuse

- Erythrodermie diffuse

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17
Q

Epidémiologie de la LAL

A
  • 1,5 nouveau cas / 100 000 /an
  • Sex ration : 1,3h / 1f
  • Tout les âge mais + chez ENFANT (pic 2 à 5 ans)
18
Q

Les facteurs de risques de la LAL :

A
  • Le plus souvent idiopathique
  • Radiations ionisantes +/-
  • ChimioT +/-
  • Tabagisme : LAL après 60ans
  • Virux EBV
19
Q

Clinique de la LAL :

A

Souvent + aigüe & bruyante que le LAM !

  • Insuffisance médullaire
    . Syndrome anémique
    . Syndrome hémorragique
    . Syndrome infectieux
  • Syndrome tumoral
    . poly adénopathies superficielles
    . Splénomégalie & hépatomegalie
    . adénopathies profondes médiastinales ou abdo
  • AEG
  • Atteinte neurologique
  • Atteinte ostéo-articulaire
20
Q

Quel examen est indispensable à faire lors d’une LAL ?

A

L’examen organes génitaux externes est indispensable !!

21
Q

Par quoi se caractérise l’atteinte neurologique dans la LAL ?

A

Atteinte neurologique :
- Tableau d’HTIC ou méningites leucémiques
- Atteinte paires crâniennes :
. Atteinte du VI : diplopie
. Atteinte du VII : paralysie faciale
. Atteinte branche inf V : HYPOESTHESIE de la HOUPPE du MENTON +++

22
Q

Par quoi se caractérise l’atteinte ostéo-articulaire dans la LAL ?

A

=> + fréquente chez enfant

- Douleur osseuse et articulaires : 
     . Allure rhumatismale 
     . Inflammatoire, nocturnes 
     . Métaphyse des os long 
     . Augmentées P° os plats
23
Q

L’atteinte ostéo-articulaire est plus fréquente chez l’adulte ?

A

Faux, chez l’enfant => modification comportementale +++

24
Q

L’atteinte ostéo-articulaire entraine des modifications comportementales chez l’enfant, lesquelles ?

A
  • Tableau algique
  • Trouble alimentaire
  • Trouble du sommeil
  • Enfant apathique qui ne joue plus
25
Quelles peuvent-être les complications des leucémies aigües ?
- Syndrome de leucostase - Coagulation intramusculaire disséminée (CIVD) - Syndrome de lyse tumorale
26
Les 3 types de complications des leucémies aigües, sont-ils des urgence vitale ?
OUI !
27
Qu'est-ce que le syndrome de leucostase : Quand est-il présent ?
- Quantité importante de blaste dans sang = hyperviscosité sanguine => ralentissement de circulation des capillaires pulmonaires / cérébraux - Présent dans les leucémies hyperleucocytaires >100g/L
28
La clinique du syndrome de leucostase :
- Atteinte pulmonaire : insuffisance respiratoire aigue | - Atteinte neurologique : trouble vigilance jusqu'au coma
29
Qu'est-ce que la coagulation intravasculaire disséminée ?
Activation dérégulée & systémique de la coagulation avec consommation des acteurs de l'hémostase
30
Les conséquence de la CIVD sont :
- Thromboses artérielle & veineuse par formation thrombi disséminés - Hémorragie par consommation acteurs hémostases
31
Clinique de la CIVD :
- Manifestation hémorragique au 1er plan : purpura +++ - Défaillance multiviscérale par hypoperfusion - Thromboses : clinique selon le territoire atteint
32
Le diagnostic biologique de la CIVD =
- Thrombopénie - TP bas, TCA augmenté - Fibrinogène effondré, facteurs coagulation effondrés - D-dimères positifs +++
33
De quoi dépend la présence du syndrome de lyse ?
Dépend de la masse tumorale
34
Le diagnostic du syndrome de lyse est comment ? + donner le diagnostic
Diagnostic biologique : - Hyperkaliémie - Hyperphosphatémie - Hyperuricémie - Hypocalcémie
35
Syndrome de lyse de quoi s'agit-il ?
Lyse spontanée (1/3 des cas) ou secondaire (2/3 cas) à chimiothérapie des blastes dans sang avec libération du contenu cellulaire dans circulation sanguine
36
Clinique du syndrome de lyse
- Insuffisance rénale aigüe +++ - Trouble rythme cardiaque jusqu'à mort subite par arrêt cardiaque - Convulsions
37
Prise en charge syndrome lyse :
- Arrêt apport potassium et phosphore - adret supplémenter l'hypocalcémie sauf en cas convulsions - Si insuffisance rénale aigue : = dialyse
38
La prévention du syndrome de lyse :
- hydratration +++ prévention hyperuricémie par hypouricémient - ChimioT progressive
39
Que retrouve-t-on dans sur l'hémogramme des LA ?
- Anémie (quasi constant, modérée à sévère) - Thrombopénie (quasi constante, souvent majeur) - Globules blancs
40
Avec quoi valide-t-on le diagnostic positif des leucémies aigües ?
- Myélogramme ( INDISPENSABLE +++) - Cytogénétique - Immunophénotypage des blastes - Biologique moléculaire