Leucémie myéloïde chronique

Question 1

La leucémie myéloïde chronique est un syndrome quoi ?

Answer 1

Un syndrome myéloïde prolifératif chronique

Question 2

Qu’est-ce que le syndrome myéloïde prolifératif chronique ?

Answer 2

C’est une prolifération monoclonale d’un précurseur de la lignée des polynucléaires neutrophiles

Question 3

D’où sont issues les cellules tumorales dans une LMC ?

Answer 3

D’un précurseur mature

Question 4

Comment est le potentiel prolifératif ici et qu’est-ce que ça explique ?

Answer 4

Le potentiel prolifératif est limité ce qui explique le caractère chronique de la LMC

Question 5

Quelle anomalie génétique est à l’origine de cette pathologie ?

Answer 5

Anomalie de Translocation (9,22) ou chromosome Philadelphie (Phi)

Question 6

Que fait la protéine chimérique de la LMC ?

Answer 6

La protéine chimérique active les voies de prolifération cellulaire

Question 7

Epidémiologie de la LMC :

Answer 7

2 nouveau cas / 100 000/an en France

Touche tous âges mais plutôt > 60ans

Légère prédominance masculine : 1,2/1

Question 8

Comment découvre-t-on la LMC ?

Answer 8

Découverte fortuit dans 50% des cas !

• Asymptomatique
• Splénomégalie quasi constante
• Parfois AEG
• ABSENCE D’ADENOPATHIE !!

Question 9

Les signes biologiques de la LMC, sur l’hémogramme sont

Answer 9

• Hyperleucocytose majeur
• Formules globules blancs prédomine par 2 types cellulaires
• Plaquettes normales ou augmentées
• Lignée erythrocytaire ,orale ou augmentée

Question 10

Le diagnostic est positif quand :

Quel techniques nécessaires pour le diagnostic :

Answer 10

• MISE EN EVIDENCE chromosome Phi !

- Caryotype & FISH ou biologie moléculaire

Question 11

La mise en évidence du chromosome Phi est une anomalie inconstante dans la LMC ?

Answer 11

Faux

CONSTANTE

Question 12

Quelles sont les 3 phases de l’évolution de la LMC dans le temps ?

Answer 12

• Phase chronique
• Phase accélérée
• Phase blastique (ou activation en Leucémie aigÜe)

Question 13

Quelle est la clinique de la phase chronique de la LMC ?

Answer 13

• Asymptomatique

- Splénomégalie

Question 14

Que montre l’hémogramme dans la phase chronique de la LCM ?

Answer 14

• Polynucléose avec myélémie

Question 15

Que montre le myélogramme lors de la phase chronique de la LMC ?

Answer 15

• Infiltration plastique < 15%

- Hyperplasie de lignée granuleuse

Question 16

Quelle est la clinique de la phase blastique de la LMC ?

Answer 16

• Anémie
• Syndrome hémorragique
• Syndrome infectieux
• Syndrome tumoral +++ (adénopathies, hépatologies-splénomégalie)

Question 17

Que montre l’hémogramme lors de la phase blastique de la LMC ?

Answer 17

• Cytopénies

- Blastes circulants +++

Question 18

Que montre le myélogramme lors de la phase blastique de la LMC ?

Answer 18

• Infiltration blastique > 20%

- Rarefaction des lignées normales

Question 19

Quel traitement pour la LMC ?

Answer 19

• Thérapie ciblée contre cellules porteuses chromosome Phi : IMATINIB = GLIVEC !

Question 20

Qu’est-ce que le Imatinib ?

Answer 20

Inhibiteur de tyrosine kinase dirigée contre la protéine chimérique BCR-ABL

Question 21

Il y a-t-il des rémission complète sous Glivec ?

Answer 21

Oui, 90%

Question 22

Quel est le mode d’action du Glivec ?

Answer 22

inhibition de la fonction kinase de protéine chimérique BCR-ABL par action compétitive