Leucémie lymphoïde chronique Flashcards
Les cellules de la lymphopoïèse dans l’ordre :
Lymphoblaste
CFU-T & CFU-B
Cellule T & Cellule B
Plasmocyte
Quelles sont les cellules qui déconnent dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC) ?
Les cellules B (lymphocytes B)
Définition LLC ?
C’est une prolifération monoclonale des lymphocyte B matures
Comment sont les lymphocytes B dans la LLC ?
Lymphocyte B de morphologie normale mais incompétents sur le plan immunologique
A quel groupe de syndromes appartient la LLC ?
Aux syndromes lymphocytes-proliférants (SLP) chroniques
Comment est le potentiel prolifératif des cellules de la LLC ? Qu’est-ce que ça donne ?
Le potentiel prolifératif des cellules reste faible car il s’agit de cellules matures
- Evolution lente et longtemps asymptomatique
Les conséquences de la LLC :
- infiltration sanguine, médullaire et ganglionnaire
- Immunodépression
- Manifestations auto-immunes
Epidémiologie de la LLC :
- Sujet âgé (65ans), inexistant chez l’enfant
- Sex ration masculin 1,5
- Hémopathie maligne fréquent : 4 cas/100 000/an
- Représente environ 20% des hémopathies malignes
Les circonstances de découvertes de la LLC ?
- ASYMPTOMATIQUE le + souvent ! => découverte fortuite
- rarement : syndrome tumoral => adénopathie, splénomégalique, hépatomégalie
AEG
- rarement : syndrome tumoral => adénopathie, splénomégalique, hépatomégalie
Quoi inspecter dans tout les cas lors découverte LLC ?
- Examen aires ganglionnaires
- +/- examen rate & foie
- Recherche signe AEG (poids +++)
Caractéristiques des adénopathies dans une LLC :
- BILATERALE & SYMETRIQUE !
- Mobiles
- Fermes
- Indolores
- Apparition progressive
Qu’est-ce qui pose le diagnostic d’une LLC ?
La NFS & immunophénotypage des lymphocytes sanguins posent le diagnostic
Qu’est-ce qu’on voit à la NSF d’une LLC ?
- Hyperlymphocytose chronique (parfois majeur)
- sur frottis sanguin : lymphocytes petits, matures, mono-morphed avec ombre de Gumprecht
Comment se fait l’immunophénotypage ?
Par cytométrie de flux :
- Caractérisation des cellules en f(x) leur taille & leur structure
- Fluorescence est proportionnelle à quantité de l’antigène testé
Quelles complications peut engendrer une LLC ?
- Envahissement médullaire
- Complications infectieuses
- Complications auto-immunes
- Syndrome de Richter
La complication de l’envahissement médullaire peut être dû à quels syndromes ?
- Syndrome anémique lié à l’anémie
- Syndrome hémorragique lié à la thrombopénie
- Syndrome infectieux lié à la neutropénie
Les symptômes du syndrome anémique sont :
- Asthénie,
- Tachycardie
- Dyspnée
- Pâleur cutanée-muqueuse
=> anémie arégénérative
Les symptômes du syndrome hémorragique lié à la thrombopénie sont :
- Hémorragie cutanée-muqueuse
- Epistaxis
- Hémorragie gingivale
- Méno-métrorragie
- Ecchymoses
- Purpura
- Saignement pour des trauma minimes
Les symptômes du syndrome infectieux lié à la neutropénie sont :
- Infection bactérie grave, récidivante, profonde, opportuniste
Quels mécanismes expliquent les complications infectieuses ?
- Neutropénie liée à l’envahissement médullaire
- Atteinte lymphocyte T & B normaux par envahissement ganglionnaire
- Lymphocytes B tumoraux immunologiquement incompétents
Qu’est-ce que les complications infectieuses entrainent ?
- Susceptibilité aux infections bactériennes (neutropénie), virales & fongiques (atteintes des lymphocytes B & T)
A quoi sont liées les complications auto-immunes ?
A la perturbation immunologique des lymphocytes T & B
Quelles sont les complications auto-immunes possibles ?
- Anémie hémolytique auto-immune
- Erythroblastopénie auto-immune
- Thrombopénie auto-immune
Qu’est-ce que le syndrome de Richter ?
C’est la transformation d’une LLC en lymphoma non hodgkinien (LNH) de haut grade
Quand suspectons un syndrome de Richter ?
- Evolution brutale syndrome tumoral qui devient asymétrique
- Apparition signes B d”évolutivité des lymphomes
=> amaigrissement de + 10% en - 6mois / fièvre > 38C pendant + 8j / sueurs nocturnes professe
Comment est le pronostic du syndrome de Richter ?
Mauvais pronostic
Le bilan initial à réaliser devant une LLC se compose de :
1) Examen clinique :
- Evaluation AEG
- Palpation GG, foie & rate
- Recherche signe anémie
- Recherche signe hémorragie (examen cavité buccale +++)
- Recherche de foyer infectieux (examen cutané +++)
2) NFS & immunophénotypage des lymphocytes circulants (affirme le diagnostic de LLC)
3) Bilan d’extension : scan thoracotomie-abdo-pelvien
4) Bilan des complications
5) Bilan préthérapeutique
