Leucémie lymphoïde chronique Flashcards
Qu’est ce que la leucémie lymphoïde chronique ?
Un syndrome lympho prolifératif chronique MONOCLONAL des lymphocytes B matures de localisation principalement myelo sanguine ( si c’est dans les ganglions c’est plutot un lymphome B ).
Quel argument paraclinique doit faire évoquer cette pathologie ?
NFS : Hyperlymphocytose supérieure à 5.10^9 lymphocytes/L et persistant depuis plus de 3 mois.
Signes cliniques
Souvent asymptomatique !
Syndrome tumoral : adénopathies superficielles mobiles, fermes, indolores, non compressives, bilatérales et d’apparition lente.
Parfois splénomégalique
AEG.
Quelles sont les conséquences des complications de la maladie ?
- Envahissement medullaire : sd anémique, hémorragique et infectieux.
- Immunodépression ( car LB non compétents ), dysimmunités.
Comment se fait le diagnostic de LLC ?
Par immunophénotypage des lymphocytes circulants : score de Matutes.
Un myelogramme ou une BOM sont inutiles.
Quels marqueurs phénotypiques expriment les lymphocytes d’une LLC ?
Les marqueurs CD 19 et CD 20 ( Marqueurs normaux des LB matures ) mais également un marqueurs de LT : CD 5
Citez des diagnostics différentiels.
- Hyperlymphocytose polyclonale : réactionnelle à une infection, syndrome mononucléosique.
- Lymphome lymphocytique : mais il n’y a pas d’hyperlymphocytose sanguine !
- Autres syndromes lympho-prolifératifs chroniques de merde à cellules circulantes : à différencier de la LLC par le score de Matutes par immunophénotypage.
Quelle est la classification pronostique de la LLC ?
La classification de Binet : volume de la masse tumorale + présence ou non d’une anémie ou thrombopénie.
Des éléments cytogénétiques peuvent aussi avoir un rôle pronostic, ainsi que le taux de bêta-2-microglobuline qui reflète le volume tumoral sur le plan biologique.
Quelle est la première cause de mortalité dans la LLC ? Par quels mécanismes ?
Les complications infectieuses : zona, HSV récidivant, infections pulmonaires , pneumocystose/aspergillose…
L’envahissement de la moelle et des ganglions entraine une neutropénie, ainsi qu’une immunodépression humorale ( Hypogamma ) et cellulaire.
La chimio peut entrainer une immunodépression iatrogène.
Imaginez les causes possibles d’anémie dans la LLC.
- Auto-immune : anémie hémolytique ou erythroblastopénie auto-immune
- Insuffisance medullaire par envahissement
- Iatrogénie de la chimio
- Hypersplénisme qui peut aggraver les cytopénies
Bilan d’extension.
- Examen clinique du syndrome tumoral
- TDM TAP
- LDH et béta-2-microglobuline
