Leucemias Flashcards
Leucemias agudas
Fisiopatologia resumida:
Mutação do clone na MO - bloqueio na maturação dos leucócitos - acúmulo de Blastos - ocupação da MO com blastos - eritropoese ineficaz - pancitopenia - leucemizaçao - infiltração tecidual
Leucemias agudas
Diagnóstico geral (biópsia de MO)
Medula com >= 20% de blastos
Leucemias agudas
Epidemio da LMA
Leucemia mais comum do mundo (oriente), adultos, homens
Leucemias agudas
Aspirado de MO na LMA que caracteriza blasto mieloide:
1- morfologia: bastonetes de Auer 2- citoquimica: mieloperoxidase 3- imunofenotipagem: CD33, 34, 13, 14 4- citogenética: M2- t(8,21) M3- t(15,17) M4- inv (16)
Leucemias agudas
Quadro clínico geral da LMA (pancito):
Anemia
Febre (infecção de repetição por diminuição de neutrófilo)
Equimoses e petequias
+
Infiltração tecidual (hepatoespleno, linfonodo)
Leucemias agudas
Quadro clínico de acordo com os subtipos M2, M3, M4 e M5 na LMA:
Cloroma = M2
Civd= M3
Hiperplasia gengival = M4 e M5
Leucemias agudas
Patognomônico da LMA
Bastonetes de Auer
Leucemias agudas
Hemograma da LMA
Bicitopenia (anemia + trombocitopenia) com leucócitos variável (maioria leucocitose)
Leucemias agudas
Tratamento específico da LMA e fenótipo M3
QT
M3 = ATRA
Leucemias agudas
Tratamento suporte pancitopenia na LMA (anemia):
Manter Hb > 6-7 e Hb>8 em cardiopatas
Leucemias agudas
Tratamento suporte pancitopenia na LMA (plaquetopenia):
Transfusão (1U/10kg).
<10 mil - sempre
< 20 mil - se febre ou infecção
< 50 mil - se sangramento ativo
Leucemias agudas
Tratamento suporte pancitopenia na LMA (neutropenia febril):
🥵
Culturas + atb - cefepime
Gram + se infecção de pele, cateter pulmão ou queda da PA - acrescentar vanco
Sem melhora em 4 a 7 dias - acrescentar antifúngico
Leucemias agudas
Defina neutropenia febril:
Neutrófilos <500 + 1 pico de febre >= 38,3 ou >= 38 por mais de 1 hora.
Leucemias agudas
Na neutropenia febril 🥵
Internar ou não internar?
SEMPRE internar em qualquer paciente leucêmico com febre!
Leucemias agudas
Leucemia mais comum na infância 👶
LLA
Leucemias agudas
Quadro clínico da LLA (diferenças para a LMA):
Dor óssea 🦴
Adenomegalia cervical
Infiltração de SNC
Infiltração testicular
Leucemias agudas
Qual o sintoma que NÃO faz parte da LLA que é muito comum da LMA?
Hiperplasia gengival
Leucemias agudas
Diagnóstico geral da LLA
Bx da MO com blastos >= 20%
Leucemias agudas
Diagnóstico específico da LLA:
Aspirado da MO com blasto linfóide: 1- citoquimica: PAS 2- imunofenotipagem: CD10, CD19, CD20 - linhagem B; CD3, CD7 - linhagem T;
Leucemias agudas
Citogenética de pior prognóstico na LLA;
T (9,22) - cromossomo filadelfia
Leucemias agudas
Citogenética de melhor prognóstico na LLA:
T (12,21) - hiperploidia
Leucemias agudas
Especificidade do tratamento da LLA:
Profilaxia para o SNC com metotrexate intratecal por 3 a 6 meses;
Leucemias crônicas
Doença em que 95% dos pacientes possuem o cromossomo filadelfia:
LMC
Leucemias crônicas
Qual gene a t (9,22) cria?
O que o gene faz? 🧬
Gene BCL/ABR
Codifica uma tirosina quinase que estimula a proliferação mielóide
Leucemias crônicas
Neutrofilia com desvio a esquerda + esplenomegalia =
LMC
Leucemias crônicas
Causa de basofilia persistente e permanente:
LMC
Leucemias crônicas
Laboratório LMC
Neutrofilia, basofilia e eosinofilia;
Anemia + leucocitose + trombocitose
- lembrar que plaquetas aumentam pois tem o mesmo progenitor mielóide que é estimulado *
Leucemias crônicas
Como diferenciar LMC de reação leucemoide?
Fosfate alcalina baixa na LMC e alta na reação;
Leucemias crônicas
Diagnóstico LMC
MO ou sangue periférico: gene BCR/ABL ou cromossomo filadelfia
Leucemias crônicas
Causa mais comum de óbito da LMC e principal complicação da evolução da doença:
Crise Blástica
Leucemias crônicas
Diagnóstico de crise blastica na LMC
Blastos >= 20%, grupos de blastos acumulados na MO, cloroma (tu extramedular)
Leucemias crônicas
Tratamento na LMC (classe e nome do medicamento):
Inibidor da tirosina quinase (Imatinibe)
Leucemias crônicas
Qual linhagem de linfócitos é mais comumente acometida pela LLC?
Linfócitos B SEMPRE!
Leucemias crônicas
Epidemiologia da LLC:
Idoso com infecção de repetição
🧓🏻
Leucemias crônicas
Qual o marco da LLC?
Linfocitose acentuada (>5 mil) + adenomegalia
Leucemias crônicas
Quadro clínico em ordem de relevância na LLC:
Adenomegalia cervical Hipogamaglobulinemia (infecção recorrente) Esplenomegalia Anemia normo normo/ AHAI Plaquetopenia
Leucemias crônicas
Diagnóstico LLC:
Linfocitose > 5 mil + linfócitos B CD5 na citometria de fluxo
Leucemias crônicas
Quem recebe tto na LLC?
Anemia (hb <11) + plaquetopenia
Clorambucil ou Fludarabina
Linfomas
Quadro clínico geral dos linfomas:
1) linfonodomegalia indolor (cervical e supraclavicular)
2) sintomas B: febre > 38, sudorese noturna, emagrecimento
Linfomas
Sintomas B ?
Febre > 38
Sudorese noturna
Emagrecimento
Linfomas
Hodgkin vs Ñ Hodgkin:
Centralizado - cadeias mediastinais (extranodal raro)
Hodgkin
Linfomas
Hodgkin vs Ñ Hodgkin:
Linfoma do SUS - pega periferia = epitroclear e extranodal
Ñ Hodgkin
Linfomas
Hodgkin vs Ñ Hodgkin:
Dor no linfonodo ao ingerir bebida alcoólica 🍸
Hodgkin = Heineken 🍺
Linfomas
Hodgkin vs Ñ Hodgkin:
Tem prurido e eosinofilia
Hodgkin
Linfomas
Hodgkin vs Ñ Hodgkin:
Tem sintomas B mais frequente
Ñ Hodgkin
Linfomas
Nome da febre do linfome Hodgkin e sua característica:
Febre Pel- Ebstein - irregular
Linfomas
Hodgkin vs Ñ Hodgkin:
Febre CONTINUA 🤒
Ñ Hodgkin
Linfomas
Hodgkin vs Ñ Hodgkin
Linfoma de jovem (bom prognóstico)
Linfoma de velho (mau prognóstico)
Hodgkin
Ñ Hodgkin
Linfomas
Estadiamento Ann- Arbor modificado:
E1 - 1 cadeia ou estrutura linfoide
E2 - >= 2 cadeias do mesmo lado do diafragma
E3 - ambos os lados do diafragma acometidos
E4 - acometimento extranodal distante (fígado e MO)
Linfomas
Tto com base no estadiamento
E1 e 2 = QT e RT
E3 e E4 = QT somente
Linfomas
Fatores de pior prognóstico no tto:
Maior que 60 anos, aumento de LDH, sintomas B, extranodal
Linfomas
Hodgkin:
Celula característica
Célula de Reed Stenberg + pano de fundo reacional (histiócitos e plasmocitos)
Linfomas
Subtipos de linfomas Hodgkin:
Classico = CD15, CD30;
Predomínio linfocitico = CD20
Linfomas
Qual subtipo Hodgkin comum em 👩🏼
Esclerose nodular
Linfomas
Subtipo Hodgkin associado a HIV e EBV:
Celularidade mista
Linfomas
Subtipo Hodgkin pior prognóstico
Depleção linfocitária (idosos)
Linfomas
Subtipos linfoma Ñ Hodgkin:
Indolente = linfoma folicular (mulher idosa, cura é raro, 2° mais comum);
Agressivo = difuso de grandes células B (mais comum, idosos, tto curativo);
Altamente agressivo = Burkitt, linfoblastico pré t (crianças, mata rápido, porém tto curativo em 50 a 80%)
Mieloma Múltiplo
Diagnóstico
Eletroforese de proteínas- componente M >= 3
Mieloma Múltiplo
Subtipos MM = mielomagal
IgG
IgA
Cadeia leve
Mieloma Múltiplo
Epidemio
Homem
> 50 a 60 anos
Negro
👨🏿🦰
Mieloma Múltiplo
Clínica
“O barato que sai…”
C hiperCaliuria (>10,5 a 11) A nemia com ROLEAUX R im (IR) - agressão pelas cadeias leves Bence Jones O ssos (lesões liticas)
Mieloma Múltiplo
Nome da sd no acometimento renal do MM:
Sd Fanconi
Mieloma Múltiplo
Diagnóstico específico do MM
Bx de MO com >= 10% de plasmócitos + 1 CARO ou 1 biomarcador (plasmocitos na MO maior que 60%, relação cadeias leves >= 100, >1 lesão focal na RNM)
Mieloma Múltiplo
Gamopatia monoclonal de significado indeterminado:
Componente M < 3g/dl
Plasmocitos < 10%
Mieloma Múltiplo
Qual principal fator prognóstico:
B2 microglobulina
Mieloma Múltiplo
Tratamento
QT
pos QT - transplante autologo de MO
Tipo de dor óssea no mieloma (inflamatória vs mecânica)
MECÂNICA 👩🔧
Dor óssea em crianças de 1 a 10 anos, principal hipótese diagnóstica
LLA