Leucemia Mieloide Crônica

Question 1

Qual incidencia de LMC na infancia?

Answer 1

1. É uma doença rara, com incidencia de apx 2 a 5%.
2. Mais de 80% são diagnosticados em maiores de 4 anos de idade (60% apos 6 anos)
3. Não há diferença entre sexo e etnia.
4. Radiação ionizante é possível etiológica em adultos.

Question 2

Quais fases da LMC?

Answer 2

1. Cronica
2. Acelerada
3. Blástica

Question 3

Qual a etiologia da LMC?

Answer 3

1. Doença mieloproliferativa

2. Com hematopoese extramedular e leucocitose com precursores mieloides no sangue

Question 4

Qual marcador é presente na LMC?

Answer 4

O marcador citogenético cromossomo Philadelfphia (PH) + em 90-95% dos casos

Question 5

O que ocorre na fase cronica de LMC?

Answer 5

1. Apresentam-se clinicamente estaveis por 3-4 anos
2. Pode ser assintomaticos ou apresentar asternia, cefaleia e perda de peso
3. 70% tem esplenomegalia
4. Hemoglobina pode varia de 8-12 e leucocitos muito elevados (>50.000)
5. Medula ossea é hipercelular, com mielograma com pequena quantidade de blastos, em torno de 5%

Question 6

Quais caracteristicas da fase acelerada?

Answer 6

1. Pode ocorrer gradual ou abruptamente com piora dos sintomas
2. Os pacientes não respondem bem a terapeutica convencional e a fase dura de 3 a 6 meses
3. Há anemia, fenomenos hemorragicos e dor ossea.
4. Hemograma evidencia anemai, o aumento do numero de leucocitos e blastos, e redução de plaquetas (entre 50 e 100.000)

Question 7

Quais caracteristicas da fase blástica?

Answer 7

1. Piora dos sintomas e hepatoesplenomegalia
   2, Não há resposta eficaz ao tratamento e o paciente dura no maximo 6 meses.
2. Anemia grave, leucocitose com blastos até 30%. Plaquetas <20.000
3. Mielograma confirma o diagnotisco, junto com citogenetica e presença de cromossomo PH.

Question 8

Qual tratametno de LMC?

Answer 8

1. TMO para crianças, com indicação precoce para melhor sobrevida do paciente que vaira de 40 a 80% caso seja realizado no primeiro ano da fase cronica.
2. Pacientes em sudo Hidroxiurei e interferon alfa podem responder bem, mas não são curativos
3. Na fase blática geralmente há resistencia aos quimioterapicos com sobrevida mediana de 3-6 meses.
   Poucos pacientes tem beneficio ao TMO nessa fase, com sobrevida <15%.

Question 9

Quais queixas são sugestivas de leucemias agudas?1

Answer 9

1. dor ossea progressiva
2. febre
3. palidez
4. astenia

Question 10

Quais manifestações devem nos lembrar de leumecias agudas, principalmente mieloide?

Answer 10

1. Hemorragias de inicio subito

2. Febre e palidez

Question 11

O que pesquisar em pacientes com quadros sugestivo de leucemia?

Answer 11

1. Linfonodomegalia
2. hepatoesplenomegalia
3. petequias e equimoses

Question 12

Qual sinal faz suspeitar de leucemia mieloide cronica em criança assintomatica?

Answer 12

Esplenomegalia