Leucemia Linfoide Crónica

Question 1

O que é a LLC?

Answer 1

Proliferação de linfócitos monoclonais do tipo Bque infiltram a medula óssea, o sangue e os gânglios

Question 2

Epidemiologicamente, é a leucemia mais frequente em q grupo etário?

Answer 2

Adultos (não existe nas crianças)

Question 3

Como é que se faz o dx de LLC? 2 critérios!

Answer 3

Mais de 5x10^9 linfócitos no sangue + têm de expressar imunofenotipicamente CD5 e CD23

Question 4

80% dos casos são diagnosticados como?

Answer 4

Acidentalmente, através de análises feitas com outro propósito

Question 5

Como é que se pode apresentar clinicamente um doente com LLC?

Answer 5

Assintomático;
Poliadenopatia com ou sem esplenomegália (raro haver hepatomegália);
Sinais sistémicos (perda de peso, febre, suores, astenia)

Question 6

Como são os linfócitos de uma LLC?

Answer 6

A maioria são pequenos com pouco citoplasma e muita cromatina, de morfologia normal. Há uns com um aspeto “rasgado” que se chamam “sombras de Gumprecht”

Question 7

Numa pessoa com LLC, que 2 causas é que podem explicar uma anemia e/ou trombocitopénia?

Answer 7

Invasão medular ou destruição auto-imune

Question 8

O que é vamos ver na imunofenotipagem dos linfócitos?

Answer 8

CD19 e CD20 > confirmam que se tratam de linfócitos B

Uma só cadeia leve > confirmam que são monoclonais

CD5 e CD23 > confirmam que é LLC

Question 9

O antigénio CD5 está normalmente presente em que tipo de células?

Answer 9

Linfócitos T

Question 10

Devemos fazer mielograma num doente com LLC?

Answer 10

Não!

Question 11

Devemos fazer punção ganglionar num doente com LLC?

Answer 11

Não! Exceto se as adenopatias tiverem um caráter estranho (assimétricas, imóveis, …)

Question 12

O que é a eletroforese de proteínas séricas nos vai mostrar?

Answer 12

Provavelmente, uma hipogamaglobulinémia

Question 13

Devemos estudar os parâmetros de hemólise?

Answer 13

Sim, no caso de uma anemia! E fazer o teste direto de Coombs para ver se não há ac anti-eritrocitários

Question 14

Em que 2 circunstâncias de LLC é que devemos fazer uma PET?

Answer 14

1. Pré-Tx para avaliar a resposta ao Tx

2. Se houver suspeita de Síndrome de Richter

Question 15

O que fazer a partir do momento em que temos um adulto com mais de 50 anos e > 5 G/L de linfócitos? 2 coisas

Answer 15

1. Esfregaço sanguíneo para ver os linfócitos

2. Imunofenotipagem para confirmar que é LLC

Question 16

Que outros linfomas é que têm fases leucémicas?

Answer 16

LF
Linfoma da Zona Marginal
Linfoma do Manto

Question 17

Que outro linfoma é que faz o dx diferencial com uns linfócitos B a expressarem CD5?

Answer 17

Linfoma do manto

Question 18

Se estivermos na dúvida entre linfoma do manto e LLC, fazer o que?

Answer 18

Procurar a t(11,14), que confirmará que se trata de um linfoma do manto

Question 19

Quais são os 2 estadios de LLC segundo a classificação de Binet?

Answer 19

A - menos de 3 áreas ganglionares afetadas
B - mais de 3 áreas ganglionares afetadas
C - Anemia com Hb < 10 g/dL e/ou trombocitopénia < 100

Question 20

Qual é a apresentação mais frequente, segundo a classif de Binet?

Answer 20

A

Question 21

Quais as classificações que requerem tx?

Answer 21

B e C

Question 22

Alguns fatores de mau prognóstico - 5

Answer 22

1. Duplicação da linfocitose em < 12 meses
2. Presença da mutação del(11q22.3)
3. Idade avançada e comorbilidades
4. Presença sérica de B2microglobulina e/ou CD38
5. Não mutação do IGVH

Question 23

Quais são as 5 complicações de LLC?

Answer 23

A. Infeções 
B. Anemia e trombocitopénia autoimunes
C. Invasão medular
D. Síndrome de Richter
E. Outros Cancros

Question 24

Sobre as infeções numa LLC

Answer 24

Acontecem por causa da 1. hipogamaglobulinémia 2. quimioterapia e imunoterapia;

Acontecem por parte de:

1. Bactérias encapsuladas (++ pneumococcos) > ORL e Respiratório
2. Vírus (falta de linfócitos T)
3. Parasitas

Question 25

Laboratorialmente, quando suspeitar de uma AHAI (anemia hemolítica auto-imune)?

Answer 25

• Bilirrubina e LDH aumentados
• Haptoglobina diminuída
• Reticulócitos aumentados
• Teste de Coombs +

Question 26

Quando suspeitar de síndrome de richter?

Answer 26

Agravamento dos sinais gerais, aumento significativo LDH, hipercalcémia

Question 27

Qual é o cancro que tem um risco elevado de aparecer em doentes com LLC?

Answer 27

Da pele&raquo_space;> vigiar