Mieloma Múltiplo

Question 1

Como se chama a fase que precede o aparecimento do mieloma múltiplo?

Answer 1

Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMUS)

Question 2

Existe MM na criança?

Answer 2

Não

Question 3

Qual é a idade média de aparecimento do MM?

Answer 3

70 anos

Question 4

O que é o MM?

Answer 4

É uma hemopatia maligna em que há uma proliferação de um clone de plasmócitos que invade a medula

Question 5

Quais são as 4 características frequentemente associadas ao MM clássico?

Answer 5

• Infiltração medular do clone de plasmócitos
• Presença de uma Ig monoclonal no sangue e/ou na urina
• Citopénia (normalmente anemia)
• Invasão óssea

Question 6

A dor óssea está presente em que % de doentes, no momento do diagnóstico?

Answer 6

70%

Question 7

Quais são os sintomas mais frequentemente associados ao MM (3)?

Answer 7

• Mal estar
• Fadiga
• Dor óssea ao nível axial

Question 8

Que complicações podem estar associadas ao MM (4 + 2 raros)?

Answer 8

• Anemia
• Insuficiência Renal
• Hipercalcémia
• Infeções
  ( - Síndrome de hiperviscosidade)
  ( - Compressão medular)

Question 9

O que é que podemos encontrar nas análises de uma pessoa com MM?

Answer 9

VS e PCR aumentadas;

Anemia normocrónica normocitária

Trombocitopénia e leucopénia são de mau prognóstico

Question 10

Quais são os mecanismos que podem estar implicados na anemia de uma pessoa com MM? 6

Answer 10

• Infiltração medular plasmocitária massiva;
• Insuficiência renal
• Défice relativo em EPO
• Supressão da eritropoiese pelas citocinas
• Fenómenos de hemodiluição
• Tx administrados

Question 11

O que é que vemos numa eletroforese sérica de um MM?

Answer 11

Pico de base estreita que corresponde à presença de uma proteína de aspeto monoclonal na zona das gammaglobulinas, β-globulinas
( IgA, IgM), e raramente α2-globulinas

Question 12

Porque é que fazemos imunofixação sérica?

Answer 12

A eletroforese permitiu-nos saber que há uma proteína monoclonal.
A imunofixação permite-nos caracterizar essa Ig, em relação à sua cadeia pesada e em relação à cadeia leve.

Question 13

Quais são os tipos de MM mais comuns? De + para -

Answer 13

65% IgG
15% IgA
15% do tipo urinário (só cadeias leves)
5% o resto

Question 14

Se fizermos eletroforese e imunofixação da urina, o que é que vamos encontrar em 90% dos casos?

Answer 14

Proteinúria de Bence Jones - predominância de um tipo de cadeias leves

Question 15

Qual a importância do mielograma no MM?

Answer 15

Permite estabelecer um dx se houver > 10% de plasmócitos na medula, em relação aos restantes elementos nucleados

Question 16

Quais são os 4 tipos de MM?

Answer 16

A) Sintomático - CRAB
B) Assintomático (> 30 g/L de proteína monoclonal e/ou > 10% invasão medular de plasmócitos)
C) Assintomático mas biologicamente ativo (ver cadeias ligeiras, RM e invasão medular)
d) Plasmocitoma isolado

Question 17

Quais são os critérios para um plasmocitoma isolado?

Answer 17

• Tumor plasmocitário sem infiltração da medula fora desse local;
• RM ou TAC normal fora dessa lesão
• Ausência de Ig monoclonal sérica e/ou urinária sem diminuição das outras classes de Ig

Question 18

Quais são os sintomas CRAB?

Answer 18

HiperCalcémia
Insuficiência Renal
Anemia
Invasão óssea (Bone)