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PathoSpéciale > Lésions ostéoarticulaires > Flashcards

Lésions ostéoarticulaires Flashcards

1
Q

Nommez les 6 types de lésions ostéo-articulaires héréditaires

A
  • Aplasie : absence
  • Os surnuméraire (en trop, en plus qu’il ne devrait)
  • Fusion anormale d’os (crâne, côte)
  • Achondroplasie : insuffisance de développement du cartilage de croissance
  • Ostéogénèse imparfaite
  • Ostéopétrose
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Q

Quelle est la cause précise de l’achondroplasie?

A

Trouble héréditaire dominant
Mutation du récepteur FGFR3
Entraine une inhibition de la prolifération du cartilage de croissance
Retard de croissance sévère

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3
Q

Vrai ou faux,

La plupart des cas d’achondroplasie sont issus d’une historique familiale

A

FAUX
Seulement 20% des cas ont une historique familiale
80% sont des mutations spontanées

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4
Q

Pourquoi l’achondroplasie est rarement observée dans un état homozygote?

A

Car cette maladie est létale à la naissance du fait de l’insuffisance de développement de la cavité thoracique –> défaillance respiratoire

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5
Q

Comment l’achondroplasie se manifeste-t-elle morphologiquement?

A

Par le nanisme disproportionné

  • Raccourcissement marqué et disproportionné des extrémités
  • Les os à ossification membraneuse (crâne, scapulas) ne sont pas affectés
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6
Q

Qu’est-ce que le nanisme de Laron?

A

Nanisme harmonieux, proportionné

  • Maladie autosomale récessive
  • Défaut de récepteurs de l’H de croissance qui sont responsables de la sécrétion d’Insulin Growth Factor
  • La croissance de tous les os est perturbée
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7
Q

Qu’est-ce que le nanisme vrai?

A

Défaut de l’hypophyse

Faible production de l’H de croissance

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8
Q

Histologiquement, comment se décrit les plaques de croissance d’un patient atteint d’achondroplasie?

A
  • Chondrocytes hypoplasiques

- Chondrocytes désorganisés au lieu d’être en colonnes

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9
Q

Quelle est l’étiologie associée à l’ostéogenèse imparfaite?

A

Maladie héréditaire récessive ou dominante

  • Mutation du gène qui code pour la synthèse de proto-collagène de type 1
  • Ce gène est normalement responsable de la formation de substance ostéoïde
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10
Q

Quels sont les signes et symptômes associés à l’ostéogenèse imparfaite?

A
  • Certaines formes sont compatibles avec la vie
  • Os très fragiles
  • Os sujets à fracture, même in-utero
  • Troubles oculaires : sclérotique bleu pâle
  • Troubles dentaires
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11
Q

Quelle est l’autre appellation donnée à l’ostéopétrose ?

A

Maladie de l’os de marbre

«pétrose» pour os pétrifié par une sur-minéralisation

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12
Q

Quelle est l’étiologie de l’ostéopétrose ?

A

Forme bénigne : dominante
Forme maligne récessive

Déficit en anhydrase carbonique II requise par les ostéoblastes et par les cellules tubulaires rénales pour l’excrétion d’ions H+

–> Empêche la solubilisation et résorption osseuse et l’acidification de l’urine

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13
Q

Quelles sont les signes histologiques et radiologiques associés à l’ostéopétrose?

A
  • Ostéo-condensation diffuse
  • Épaississement des travées osseuses

Sur radio : Densification de l’os, os de marbre

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14
Q

La forme maligne récessive de l’ostéopétrose se manifeste vers quel âge et entraine quelles complications?

A

Se manifeste très tôt, même in-utero

Complications:

  • Fractures (os fragilisés)
  • Anémie (due à la destruction des loges de la moelle osseuse par trop d’ostéogenèse)
  • Hépatomégalie et splénomégalie (prennent le relais pour compenser l’anémie sévère)
  • Hydrocéphalie –> compression nerfs optiques –> cécité
  • Mortalité précoce
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15
Q

La forme bénigne dominante de l’ostéopétrose se manifeste vers quel âge que entraine quelles complications?

A

Se manifeste à l’adolescence ou l’âge adulte

Complications:

  • Fractures
  • Déficits des nerfs crâniens
  • Anémie
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16
Q

Nommez les 3 maladies osseuses métaboliques vues en classe

A
  • Ostéoporose
  • Ostéomalacie/Rachitisme
  • Maladie osseuse associée à l’hyperparathyroïdie
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17
Q

Qui suis-je ?

  • L’une des maladies osseuses les plus communément rencontrées
  • Touche 15 millions de personnes aux USA
  • Raréfaction osseuse due à une perte massive de la substance osseuse
A

Ostéoporose

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18
Q

La forme primaire de l’ostéoporose comprend 2 sous-catégories, lesquelles?

A
  • Ostéoporose post-ménopausique

- Ostéoporose sénile

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19
Q

Quelle est la cause de l’ostéoporose post-ménopausique?

A

Chute des oestrogènes pendant les 10 années qui suivent la ménopause

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20
Q

Quelles sont les causes de l’ostéoporose sénile? Elle touche quelle portion de la population?

A

Causes :

  • malnutrition en vitamines et protéines
  • inactivité physique
  • immobilisation prolongée

Cible : Personnes âgées

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21
Q

La forme secondaire de l’ostéoporose est causée par quoi?

A

Suite à un déséquilibre endocrinien associé à :

  • Syndrome de Cushing
  • Acromégalie
  • Hypo/Hyper-parathyroïdie
  • Ovariectomie
  • Hypogonadisme
  • Diabète

Autres : déséquilibre calcique, carcinomes, myélomes, mastocytomes

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22
Q

Quel équilibre est brisé lorsqu’on parle de perte de masse osseuse?

A

Équilibre entre la résorption et l’édification osseuse

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23
Q

Quelle population en générale est plus enclin à être atteint de l’ostéoporose

A
  • Femme

- Race blanche

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24
Q

À quel âge l’os atteint sont pic de densité maximale? Après ce pic, que se passe-t-il les années suivantes ?

A

Pic de densité osseuse à 30 ans

  • Après 30 ans , perte de 0,7% de la masse osseuse par année (ostéolyse favorisée)
  • Plus grandes pertes au niveau de la colonne vertébrale et du fémur
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25
Q

Qu’est-ce qu’entraine un niveau faible d’oestrogènes au niveau moléculaires?

A

-Augmentation d’IL-1 sécrété par les monocytes
-Augmentation d’IL-6 par les ostéoblastes
-IL-6 active les ostéoclastes –> ostéolyse
+
-Diminution des facteurs de croissances et cytokines associés à l’ostéogenèse

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26
Q

Chez 1/3 des hommes atteints d’ostéoporose sénile, que retrouve-t-on?

A

Déficit en testostérone

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27
Q

Expliquer le facteur génétique pouvant être à l’origine de certains cas d’ostéoporose

A

Mutation ou variante du gène VDR codant pour le récepteur à la vitamine D

Associé à une faible densité osseuse

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28
Q

Vrai ou Faux ?

Une personne obèse a une plus grande densité osseuse

A

FAUX

Le poids est un stimulus important du remaniement osseux

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29
Q

Qu’est-ce qu’on peut intégrer à notre alimentation pour réduire les risques d’ostéoporose lié à des carences?

A
  • Vitamine D
  • Calcium
  • Graisse (la vitamine D est liposoluble)
  • Protéines
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30
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques associées à l’ostéoporose?

A
  • Amincissement de l’os trabéculaire
  • Élargissement des canaux Haversiens
  • Les composants minéraux de l’os sont normaux
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31
Q

Vrai ou Faux

L’ostéoporose débute soudainement dès l’apparition de symptômes

A

FAUX
L’ostéoporose évolue lentement et est asymptomatique au départ

Elle peut devenir symptomatique dans le cas où elle causerait une fracture pathologique

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32
Q

Le traitement pour une fracture pathologique nécessite une longue période d’immobilisation, quels sont les risques associés?

A
  • Pneumonies
  • Thrombose pulmonaires
  • Embolies pulmonaires
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33
Q

Quelle est la cause de l’ostéomalacie? Qu’entraine-t-elle?

A

Cause : Carence en vitamine D

Conséquences:

  • Défaut de minéralisation de l’os
  • Augmentation de la substance ostéoïde non minéralisé
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34
Q

Quel est le rôle principal de la vitamine D?

A

Maintenir le taux de calcium sérique à la normale

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35
Q

Il existe 2 sources potentielles de vitamine D, lesquelles?

A

80% Endogène

20% Exogène (alimentation, absorbé par l’intestin grêle)

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36
Q

Comment est produite la vitamine D endogène?

A

-Synthétisée au niveau de la peau à partir du 7-DHC

-

37
Q

Métabolisme de la vitamine D:

La vitamine D3 est obtenue de quelle façon?

A

Grâce à l’exposition au soleil (UV), la vitamine D est transformée en vitamine D3

38
Q

Métabolisme de la vitamine D:

La vitamine D3 est transportée jusqu’au foie grâce à quel transporteur?

A

Couplée à une DBP : vitamin D binding protein

39
Q

Métabolisme de la vitamine D:

Au niveau du foie, que se passe-t-il avec la vitamine D3

A

Elle est hydroxylée en 25-OH-D par une hydroxylase

40
Q

Métabolisme de la vitamine D:

À partir du foie, la vitamine D modifiée se rend au rein, que se passera-t-il à ce niveau? Comment nomme-t-on le produit obtenu?

A

Au niveau du rein, la vitamine 25-OH-D est hydroxylée une seconde fois et devient 1,25-OH-D, la forme activée de la vitamine D

41
Q

Quel enzyme est responsable de l’hydroxylation de la vitamine D au niveau du rein?

A

alpha1-hydroxylase

42
Q

Quels sont les 2 effets de la forme active de la vitamine D au niveau de l’intestin grêle?

A

-Augmentation de l’absorption de calcium et de phosphate qui vont minéraliser l’os

43
Q

La vitamine D a aussi un rôle sur la PTH, expliquez le.

A
  • Une diminution de vitamine D entraine un relâchement de phosphate par le rein
  • Une diminution de la vitamine D va diminuer l’absorption de Ca2+ et de phosphate par l’intestin grêle et donc entrainer une hypophosphatémie et une hypërphosphaurie.
  • La diminution sérique de calcium et de phosphate va stimuler la production de PTH par la parathyroïde
  • La PTH va agir sur l’os en activant l’ostéolyse pour mobiliser le Ca2+ et le P dans le sang
44
Q

En plus de son action sur la PTH pour influencer indirectement la densité osseuse, la vitamine D aurait un effet direct sur la densité osseuse, lequel?

A

Elle active directement les ostéoclastes en activant la différenciation des monocytes en ostéoclastes

45
Q

Qu’est-ce qui pourrait causer une diminution de la synthèse de vitamine D?

A
  • Diminution de l’exposition au soleil

- Forte pigmentation

46
Q

Qu’est-ce qui pourrait causer une diminution de l’absorption de la vitamine D?

A
  • Carence alimentaire

- Trouble biliaire, pancréatique, intestinal

47
Q

Vrai ou Faux, un trouble hépatique peut être responsable de l’ostéomalacie?

A

VRAI

Dans le cas où le foie dégrade la vitamine D3 au lieu de l’hydroxyler

48
Q

Vrai ou Faux

Une insuffisance rénale peut causer l’ostéomalacie, si oui, comment?

A

VRAI

En étant incapable d’hydroxyler la vitamine D en sa forme active

49
Q

Quels sont les effets de la PTH en lien avec l’ostéomalacie?

A
  • Va activer alpha1-hydroxylase qui va augmenter la vitamine D activé et l’absorption du calcium intestinal
  • Mobilisation du calcium osseux
  • Diminution l’excrétion rénale de calcium
  • Augmente l’excrétion rénale de phosphate
50
Q

Lors d’une carence en vitamine D, il y a augmentation de la PTH pour le rétablissement du niveau de calcium sanguin, mais cela entraine toutefois une excrétion de phosphate dans les urines, qu’est-ce que cela entraine-t-il?

A

Hypophosphatémie

-S’en suivra une insuffisance de minéralisation

51
Q

Quelle est la principale différence entre l’ostéoporose et l’ostéomalacie

A

L’ostéoporose résulte d’une réduction de l’ostéogenèse, donc de production de substance ostéoïde

L’ostéomalacie permet l’ostéogenèse mais c’est plutôt la minéralisation qui fait défaut, donc on se retrouve avec un excès de matrice non minéralisée

52
Q

Chez l’adulte, quelles sont les principales conséquences de l’ostéomalacie?

A
  • Fragilité osseuse

- Fractures

53
Q

Quels signes cliniques nous permettent de penser qu’un nourrisson est atteint d’ostéomalacie?

A
  • Os du crâne ramollis –> tête carrée
  • Protrusion du sternum
  • Jambes arquées
  • Lordose
54
Q

Quels signes histologiques se manifestent chez un enfant souffrant d’ostéomalacie?

A
  • Calcification inadéquate des cartilages épiphysaires
  • Incapacité du cartilage à subir maturation ou désintégration
  • Masses irrégulières du cartilage
  • Déformations
55
Q

En se fiant au rôles de la PTH, qu’est-ce que pourrait entrainer une hyperparathyroïdie par rapport à la matrice osseuse?

A

-La sécrétion de PTH entraine des modifications osseuses dues à une activité ostéoclasique anormale

56
Q

Que veut-on dire par hyperparathyroïdie primaire?

A

Que les troubles associées à cette maladie sont seulement dus à un haut taux de PTH

57
Q

L’hyperparathyroïdie secondaire est une augmentation indirecte de la PTH due à plusieurs facteurs, lesquels?

A
  • Insuffisance rénale chronique : diminution du taux de vitamine D activée, diminution du calcium sanguin…
  • Hyperphosphatémie supprime l’activité de l’enzyme de conversion de la vitamine D en sa forme active
58
Q

La PTH en trop grande quantité augmente l’activité ostéoclasique, par quoi est remplacé le tissu osseux?

A

Tissu conjonctif lâche

59
Q

Lors d’une hyperparathyroïdie, quels sont les signes histologiques associés?

A
  • Augmentation des ostéoclastes
  • Espaces médullaires riches en tissu fibrovasculaire
  • Dépôts d’hémosidérine –> fractures
  • Ostéocytes et fibroblastes forment une masse = tumeur brune d’hyperparathyroïdie
60
Q

Quelle est l’action rapide (2-3h) de la PTH sur l’os?

A

-Calcium est relâché sans dégradation de la matrice osseuse grâce à une pompe ionique à calcium

61
Q

Quelle est l’action retardée de la PTH sur l’os (12h et +)

A
  • Calcium et phosphate relâché grâce à une résorption ostéolytique
  • Cette résorption est possible grâce à l’activation des ostéoclastes via un signal des ostéoblastes activés par la PTH
62
Q

Qu’est-ce qu’un ostéomyélite?

A

Inflammation pyogénique de l’os chez l’enfant ou jeune adulte

63
Q

Qu’elle est la principale étiologie de l’ostéomyélite pyogène et comment cette source s’y prend pour contaminer?

A

Staphylocoque doré

Par voie hématogène

64
Q

Quelles sont les caractéristiques histologiques d’un ostéomyélite

A
  • Infiltrat de PNN
  • Augmentation de la pression dans la cavité médullaire et espaces vasculaires
  • Nécrose
  • Fortes concentrations de toxines et enzymes
65
Q

L’ostéomyélite atteint initialement la cavité médullaire mais peut se propager. Où et quels en sont les effets?

A
  • Os cortical
  • Périoste –> abcès périostial surtout chez l’enfant où il est mal fixé
  • Chez l’enfant peut se propager de l’épiphyse à la diaphyse due à la connection entre les 2
  • Tissus mous
  • Abcès de Brodie
66
Q

En l’absence de thérapie aux antibiotiques que peut-il se passer avec un patient atteint d’ostéomyélite?

A

Évolue vers la chronicité –> amyloïdose, hyperplasie squameuse de la peau, risque de cancer
Propagation aux organes

67
Q

Quelle complication peut entrainer un abcès du corps vertébral causé par un ostéomyélite?

A

L’abcès peut s’ouvrir dans le canal médullaire et causer une méningite

68
Q

Dans le cas d’une ostéomyélite, un abcès se formant autour des vaisseaux de l’épiphyse peut entrainer quelles complications?

A
  • Périostite suppurée

- Arthrite pyogénique

69
Q

Qui-suis-je

  • Maladie surtout rencontrée dans les pays en voie de développement
  • Complication de la tuberculose pulmonaire
A

Ostéomyélite tuberculeuse

70
Q

L’ostéomyélite tuberculeuse se transmet généralement par voie hématogène, mais elle le fait aussi par contiguïté, donnez un exemple

A

Contact d’un ganglion tuberculeux avec un corps vertébral (mal de Pott)

71
Q

Au niveau des vertèbres, que peut entrainer l’ostéomyélite tuberculeuse?

A
  • Déformation
  • Tassement
  • Déficit neurologique
72
Q

Qu’est ce que la maladie de Paget?

A

Incoordination entre l’ostégenèse (++) et l’ostéolyse (-)

Associée à une hyper-vascularisation de l’os

73
Q

Quelle est l’étiologie soupçonnée pour la maladie de Paget

A

-Paramyxovirus touchant les ostéoclastes

ou virus de la Maladie de Carré

74
Q

Comment agit le paramyxovirus responsable de la maladie de Paget?

A

Entrainerait une synthèse d’IL-6 et donc un recrutement anormal des ostéoclastes

75
Q

La maladie de Paget évolue en 3 phases, lesquelles?

A

Initiale : Ostéolyse
Mixte: Ostéolyse et ostéogenèse
Fibrose active : Ostéoblastes activés ++

76
Q

Que se passe-t-il dans la phase primaire de la maladie de Paget?

A
  • Remplacement de la moelle par un tissu conjonctif richement vascularisé
  • Trabécules osseuses recouvertes d’ostéoclastes
  • Résorption osseuse étendue
77
Q

Quelle est l’architecture propre d’un os d’un patient atteint de la maladie de Paget

A

En mosaïque pathognomonique au lieu d’un architecture lamellaire ou trabéculaire

78
Q

Vrai ou Faux

La maladie de Paget est symptomatique

A

Faux dans 80% elle ne l’est pas et est découverte de façon fortuite par radiologie

79
Q

Comment nomme-t-on les fractures caractéristiques de la maladie de Paget?

A

En bâton de craie

80
Q

L’hypervascularisation associée à la maladie de Paget entraine quelle complication?

A

Possibilité de fistule artério-veineuse conduisant à une insuffisance cardiaque

81
Q

Qu’est-ce que la dysplasie fibreuse?

A

Lésion tumorale bénigne

L’os trabéculaire normal est remplacé par du tissu fibreux prolifératif et des ilots osseux mal formés

82
Q

Quelles sont les 3 formes de dysplasie fibreuse?

A
  • Mono-ostotique (70%, ados)
  • Poly-ostotique (25%, + précoce)
  • Poly-ostotique associée à des endocrinopathies
83
Q

La forme poly-ostotique associée à des endocrinopathies de dysplasie fibreuse se manifeste chez quel syndrome et s’accompagne de quels signes?

A
  • Syndrome de Mc Cune Albright
    • souvent chez la femme
  • Tache de café au lait unilatérale
84
Q

Quelles sont les hypothèses d’étiologies associées à une dysplasie fibreuse?

A
  • Sur-expression du proto-oncogène c-fos

- Mutations somatiques sur une binding protein

85
Q

Quels sont les caractéristiques histologiques et radiologiques de la dysplasie fibreuse?

A

Histologique:

  • Lésion contient fibroblastes prolifératifs
  • Collagène abondant
  • Entouré de petits ilots osseux ou cartilage

Radiologique:
Lésion radiotransparente
Entourée par une fine masse ostéo-sclérotique

86
Q

La dysplasie fibreuse prédispose aux fractures, quelle forme est plus à risque?

A

poly-ostotique

87
Q

L’ostéoarthropathie hypertrophique possède une seconde appellation, laquelle?

A

Maladie de Pierre-Marie

88
Q

La maladie de Pierre-Marie est une lésion ostéo-articulaire presque toujours associée à quoi?

A

Une pathologie pulmonaire

*Néoplasie du poumon

89
Q

Quelles sont les 3 composantes de la maladie de Pierre-Marie

A

1-Cerclage des extrémités des doigts en baguette de tambour
2-Néoostéogenèse et périostite
3-Enflement et sensibilité accrue des articulations

PathoSpéciale (4 decks)

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