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BCM6160 > Les proteines de transport et d'entreposage > Flashcards

Les proteines de transport et d'entreposage Flashcards

1
Q

Les Protéines de transport et d’entreposage

A

Albumine : Acides gras, bilirubine, médicaments
Transferrine : Transport du fer (Fe+3)
Ferritine : Entreposage du fer
Protéine liant le rétinol (« RBP ») : Vitamine A (rétinol)
Transthyrétine : RBP, T3 & T4
(mineur)
Globuline liant la thyroxine (« TBG ») : T3 & T4
(majeur)
Haptoglobine : Captation de l’hémoglobine libre
Hémopexine : Captation de l’hème libre
« SHBG » : Hormones gonadiques stéroïdiennes
Transcobalamine : Vitamine B12
Transcortine (« CBG) : Cortisol

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2
Q

pourquoi Les Protéines plasmatiques sont

essentielles pour l’équilibre hydrique du corps

A

Responsables de la pression oncotique du sang
Pression osmotique qui attire l’eau en direction des
protéines vasculaires

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3
Q

Donner un exemple d’un déséquilibre hydrique causé par un taux de proteine anormale

A

Hypoprotéinémie peut entraîner un œdème, un excès

intra-tissulaire de liquide dans le milieu interstitiel

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4
Q

C’est qui le Liquide extravasculaire, interstitiel: ~

A

ultrafiltrat du plasma

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5
Q

Quels sont les pourcentages du Fluide Intravasculaire et Extravasculaire dans le fluide extracellulaire

A
  • Intravasculaire ¼ (~ 5 L de sang)

- Extravasculaire ¾

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6
Q

Hématocrite:

A

Volume occupé par les érythrocytes
circulants dans le sang exprimé en pourcentage
par rapport au volume total du sang

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7
Q

Quel est la Concentration de masse H2O dans le plasma:

A

0,933 kg/L

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8
Q

Concentration de masse de l’eau est affectée par quoi

A

1) [Protéines] 2) [Lipides]

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9
Q

Quel est le rôle des Cellules endothéliales des vaisseaux sanguins

A

Lieu d’échange des liquides sous l’effet des pressions hydrostatique et oncotique

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10
Q

Quels sont les deux types de transport au niveau des Cellules endothéliales des vaisseaux sanguins

A

Transport passif : Réservé normalement aux molécules < 3 nm (Albumine = 7,1 nm)
Transport actif
• Filtration intracellulaire
• Internalisation et sécrétion

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11
Q

Définis La pression oncotique

A

la pression osmotique qui attire l’eau en direction des protéines
La pression oncotique du plasma (25mmHg) étant supérieure à celle du liquide extracellulaire (0mmHg) du fait d’une teneur en protéines plus élevée dans le sang
Albumine est importante car 60 % des protéines du sang

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12
Q

Définis la pression hydrostatique

A

cette pression est due aux forces qu’exerce un liquide sur les structures qui contiennent ce liquide.
La pression hydrostatique capillaire est supérieure à la pression hydrostatique interstitielle

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13
Q

Décrire une Hypo-albuminémie

A

la concentration d’albumine dans le sang diminue, et l eau sort dans le compartiment interstitielle

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14
Q

Citer les 2 processus cliniques affectant la dynamique de l’eau au niveau des vaisseaux sanguins

A
  1. Modification de la pression sanguine
    - Modification de la pression hydrostatique (cœur)
    - Modification de la pression oncotique
    Baisse des protéines sanguines, principalement l’albumine
  2. Atteinte de la barrière endothéliale
    - Augmentation de la perméabilité
    - Davantage d’eau et les grandes molécules pourra fuir vers l’extérieur (espace extravasculaire)
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15
Q

Citer les 2 processus cliniques affectant la dynamique de l’eau au niveau des vaisseaux sanguins

A
  1. Modification de la pression sanguine
    - Modification de la pression hydrostatique (cœur)
    - Modification de la pression oncotique
    Baisse des protéines sanguines, principalement l’albumine
  2. Atteinte de la barrière endothéliale
    - Augmentation de la perméabilité
    - Davantage d’eau et les grandes molécules pourra fuir vers l’extérieur (espace extravasculaire)
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16
Q

Donner les différents causes possibles de l’Œdème - Expansion du volume du fluide extracellulaire

A

Rétention rénale enNa
- [Na]interstitielle aug : [H2O]interstitielle aug
• augmentation de la Perméabilité vasculaire (Albumine diffuse au niveau des jonctions intercellulaires)
- Choc septique, syndrome détresse respiratoire,
brûlures, trauma, angio-œdème
• Diminution de la Pression oncotique plasmatique
- Syndrome néphrotique
- Entéropathies avec pertes protéiques
- diminution de Synthèse d’albumine (Mal. Hépatique, dénutrition)
• augmentation Pression hydrostatique (Ex: Insuffisance cardiaque)
• Obstruction lymphatique

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17
Q

L’Albumine sérique

A

PM ~ 66000 Da; 585 a.a
pI 4,8 à 4,9
Ce n’est pas une glycoprotéine
Protéine la plus abondante (55 % à 60 %) du sérum
Demi-vie de 15 à 19 jours
Molécule très chargée négativement au pH physiologique
- Rôle de transporteur de divers ligands
- Ceci a une importance très grande au niveau rénal

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18
Q

C’est quoi la demi vie d’une albumine Intra-vasculaire

A

t½ = 15 à 19 jours

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19
Q

C’est quoi la demi vie d’une albumine extra-vasculaire

A

Catabolisme rapide : t½ = 3 h (viscères)

t½ = 24 h (muscles)

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20
Q

Quels sont les Rôles et signification cliniques de L’Albumine sérique

A
  1. Maintien de la pression oncotique vasculaire et extravasculaire.
  2. Transporteur de plusieurs substances
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21
Q

donner exemple de Ligands L’Albumine sérique

A

Non polaires: Acides gras libres, phospholipides
Pigments tel que la bilirubine
Polaires: Médicaments,Thyroxine, T3
Ions métalliques :Calcium, cuivre

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22
Q

Quelles sont les différentes causes de diminution de L’Albumine sérique. Hypo-albuminémie

A 
Maladies inflammatoires Aiguë ou Chronique
- Fuite dans les espaces extravasculaires
- Hémodilution
- Consommation cellulaire accrue
- Synthèse hépatique diminuée
Malabsorption
Dénutrition
Pertes protéiques
– Maladie rénale (Syndrome néphrotique)
– Pertes gastro-intestinales (Maladies inflammatoires
Diarrhée profuse, Hémorragie digestive)
– Pertes par la peau (Grands brûlés)
– Dilution sanguine par des fluides
Variants génétiques
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23
Q

Quelle est la condition clinique lie a Hyper-albuminémie

A

Déshydratation aiguë

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24
Q

L’analbuminémie congénitale

A

• Cliniquement très rare < 1 / 1 000 000
• Mutation homozygote ou hétérozygote du gène codant
• Concentration sanguine: Absente ou très faible
• Calcium ionisé normal. juste la total qui diminue
• Signes peu importants: Fatigue, œdème
• Compensation par synthèse de certaines protéines plasmatiques
avec [Prot-S] ~ normale
• Différentes globulines
• Fibrinogène
• Lipodystrophies
• Traitement: Prévention problèmes vasculaires et cardiaques.
Statines

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25
Q

Quel est l impact de l’Hypo-albuminémie au niveau hépato-cellulaires

A
  • Baisse compensatoire en maintien de la pression

oncotique. Ex Dysprotéinémie monoclonale importante. due a une clairance diminuée des Igs

26
Q

L’Albumine sérique

Dosage quantitatif

A

1- Colorimétrie
2 méthodes basées sur le bromocrésol
Vert de bromocrésol ou le bromocrésol pourpre
2-Néphélométrie
Immuno-essai
Grande spécificité
3-Électrophorèse
Exactitude affectée par les variantes de méthodes
Affinité différentielle des colorants pour les diverses protéines dans le contexte de faible concentration, sousestimation

27
Q

Dans quelles Situations cliniques le profil du pic d’albumine peut être altéré. Bisalbuminémie

A
  • Médicaments & métabolites liés
  • Cirrhose biliaire primaire et fistule
    Protéolyse de quelques acides aminés
28
Q

C’est quoi Une glycoprotéine

A

est une protéine portant un ou plusieurs groupements oligosaccharides liées de façon covalente

29
Q

Quels sont les types de glycosylation d’une protéine,

A

Oligosaccharide liés à N de l’asparagine;
Courtes chaînes N-Acétyl-glucosamine : GlcNAc-Asn
Oligosaccharides liés à l’O de Sérine/Thréonine (Mucines)
N-Acétyl-galactosamine : GalNAc-Ser[Thr]

30
Q

Quels sont les types de glycosylation d’une protéine,

A

Oligosaccharide liés à N de l’asparagine;
Courtes chaînes N-Acétyl-glucosamine : GlcNAc-Asn
Oligosaccharides liés à l’O de Sérine/Thréonine (Mucines)
N-Acétyl-galactosamine : GalNAc-Ser[Thr]

31
Q

A quoi l’Acide sialique terminal est rattaché

A

Galactose ou N-Acetylgalactosamine (Gal-Nac)

32
Q

C est quoi l’Importance biomédicale des glycanes des glycoprotéines

A

• Régulation de la durée de vie
Perte d’acide sialique terminal dénudant le résidu galactose
Récepteur de l’hépatocyte pour les asialoglycoprotéines,
spécifique aux résidus Gal (galactose) endocytose
• Trafic & Sécrétion extracellulaire (Céruloplasmine, hormones)
• Ciblage à des domaines subcellulaires (Groupements mannose-6-
phosphate: enzymes lysosomales nouvellement synthétisées
sélectivement dirigées vers le lysosome)
• Reconnaissance intercellulaire (Lectines, sélectines)
• Processus métastatique (modification des glycanes)
• Modulation des propriétés physicochimiques
• Protection contre la protéolyse

33
Q

Donner le nom d’un Syndrome d’hypoglycosylation

des glycoprotéines sériques

A

«Carbohydrate-deficient glycoprotein syndrome » (CDGS)

34
Q

Donner les causes possibles du «Carbohydrate-deficient glycoprotein syndrome » (CDGS)

A
  • Synthèse de structures incomplètes des chaînes glycanes dans le RER (Erreurs innées du métabolisme, Divers déficits enzymatiques)
  • Défaut de modification post-traductionnelle des glycoprotéines par des groupes glucidiques
  • Problème de routage de la glycoprotéine
35
Q

Quelles sont les Manifestations cliniques du CDGS

A

Atteintes du système nerveux
Atteintes multi-viscérales variées
Hypotonie
Absence de frisson
Retard psychomoteur
Plaques adipeuses sous-cutanées caractéristiques
Mamelon ombiliqué
Strabisme
Décès en jeune âge pour certains types de CDGS
Traitement au mannitol pour certains types

36
Q

C’est quoi La myoglobine

A

une métalloprotéine contenant du fer présente dans les muscles des vertébrés, et particulièrement des mammifères.

37
Q

Décris le mécanisme d’Absorption intestinale du fer

A

1-L’absorption du fer alimentaire non héminique nécessite que ce dernier traverse les
membranes apicale et basolatérale des cellules épithéliales du duodénum.
2- Avant son absorption, Fe 3+ est réduit en fer ferreux (Fe 2+) par une
réductase localisée à la surface externe de la membrane apicale appelée Dcyt B.
3- Fe 2+ est transporté grâce au DMT1 (transporteur de metaux divalents) puis, dans la cellule, il est stocké grâce à la ferritine sous forme non réactive
4- ou livré à la circulation grâce à la ferroportine (FPN) située sur la membrane basolatérale.
5- le fer ferreux est ré-oxydé en fer ferrique par une ferroxydase membranaire appelée héphaestine avant d’être transféré et capté par la Tf plasmatique pour distribution aux cellules de l’organisme.

38
Q

Oxydoréduction : Fe3+ en Fe2+

A

Céruloplasmine & Héphaestine

39
Q

Quel sont les molecules d’Entrée / sortie cellulaire du fer:

A

Ferroportine
Transporteur de métaux divalents (« DMT »)
Transporteur d’hème

40
Q

La Transferrine sérique

A

2 globules= 2 atomes de fer
N-glycoprotéine monomérique
PM 79 570 Da; 679 a.a., contenu glucidique 6 %
Apo-transferrine (sans fer lié), (Vx: Sidérophiline)
Chromosome 3 q 21-25
pI: 5,5 - 5,9
t½ sanguine: 7,8 j
Valeurs de référence sériques: 1,8 - 3,2 g/L
50 % TRF extravasculaire:
Elle peut lier 1 ou 2 atomes de fer ferrique (Fe3+) par molécule.
Elle livre le fer virtuellement à tous les types de cellules via sa
liaison à un récepteur à la surface membranaire, le récepteur de
la transferrine.

41
Q

Quel sont les facteurs qui peuvent affecter le catabolisme de la Transferrine

A

le contenu en acide sialique des chaînes glycanes : Récepteur des asialoglycoprotéines de l’hépatocyte
Lectine pour résidus gal/gal-Nac

42
Q

A quel niveau la transferrine peut interagir

A

 Sites de synthèse de l’hémoglobine, myoglobine, cytochromes
 Cellules à prolifération rapide (moelle osseuse, placenta).
 Sites d’emmagasinage: Foie, système RE

43
Q

Comment le niveau sérique de la transferrine est régulé par la disponibilité du fer

A

relation inverse

44
Q

Transferrine est une protéine de phase aiguë négative

A

Attention aux états cliniques mixtes

45
Q

Apo-transferrine

A

Transferrine sans fer

46
Q

Transferrine partiellement

saturée

A

(1 atome de fer)

47
Q

Quel est la demi vie de Apotransferrine + fer

A

t½ = 7,8 j

48
Q

Quel est la demi vie de la Transferrine

A

t½ = 75 minutes

49
Q

la transferrine a combien de chaînes glycanes

A

2 chaines glycanes au C terminal

les 2 chaines sont soit tetra sialo, penta sialo, ou hexa sialo

50
Q

Cest quoi la structure d’une molécules

d’oligosaccharide

A

N-acétyle de glucosamine _ Mannose_ Galactose _ Acide sialique terminal
- Grand nombre d’isoformes

51
Q

Quel est l origine de l’Hétérogénéité de la transferrine

A

le nombre d’acide sialique et pI

52
Q

Que veut dire une Diminution de l’indice de saturation de la transferrine

A

Anémie ferriprive
Pertes en fer
Autres : inflammation, infections, grossesse

53
Q

Que veut dire une augmentation de l’indice de saturation de la transferrine

A

Hémochromatose (80 à 100 %)
Surcharge en fer (exogène, endogène)
Anémies (ex.: anémie hémolytique)
Polytransfusion

54
Q

Comment Calculer l’indice de saturation :

A 
Indice Saturation = Fer (umol/L) x 4/
Transferrine (g/L)
Indice de saturation : 0,15 à 0,45
Fer sérique : 12 à 32 mmol/L
Transferrine : 1,8 à 3,5 g/L
55
Q

La Ferritine sérique

A

Protéine de haut poids moléculaire : 440 000 Da
Multimère de 24 sous-unités (L ou H; légère / lourde)
Sphère creuse (apo-Ferritine)
Intérieur : Noyau de fer: 3000 à 4500 atomes de fer
Cristal d’oxyhydroxyde ferrique (FeOOH)x
Avantage: Non-réactivité, pas de dommage oxydatif
La principale protéine d’entreposage du fer
(~ 800 mg fer)

56
Q

Hémosidérine

A

Agrégat de ferritine partiellement déprotéinisée
Insoluble
Formée dans les lysosomes lors de la dégradation de la ferritine

57
Q

Dans quels tissus la ferritine est principalement Présente

A

Présente dans plusieurs tissus mais principalement :
- La muqueuse intestinale : Réserve lors de l’absorption du fer
- Le foie (# 1) : Pour utilisation rapide du fer dans la synthèse
de l’hémoglobine et des protéines contenant de l’hème.
- Rate, moelle osseuse, les macrophages

58
Q

C’est quoi l’utilité clinique de la ferritine

A

En anémie ferriprive, Ferritine : diminue
Marqueur très sensible. Devient anormal avant diminution de fer
• Surcharge en fer (hémochromatose, polytransfusions): augmente
• Ferritine est aussi une protéine inflammatoire
En inflammation aiguë : Ferritine : augmente

59
Q

remarque

A

Le dosage du fer sérique ne doit pas être
prescrit pour la détection d’une carence en
fer

60
Q

Quels sont les Marqueurs sériques de L’anémie ferriprive

A 
Fer sérique : diminue
Transferrine : augmente
Saturation Tf : diminue
Ferritine : diminue
FSC: Hypochromie des Erc
Traitement : Suppléments de fer
61
Q

Quels sont les Marqueurs sériques d’une hémochromatose (surcharge en fer)

A 
Fer sérique : aug
Transferrine : dimin
Saturation Tf : aug 100 %
Ferritine : augmente bcp
Déposition du fer dans les tissus
Traitement : Saignées

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