Les Mitochondries Flashcards
Cb de mitochondires il y’a par cellule en moyenne ?
1000 à 3 000
Comment peut on appeler l’ensemble des mitochondries de la cellule ?
Compartiment mitochondrial
Réseau mitochondrial
Chondriome
Quelles sont les carac des mitochondries ?
Possèdent leur propre génome
Double membrane
Autonomie de division
Grande taille
Ou sont présentent les mitochondries ?
Dans tous les types cellulaires
Quelle es la forme des mitochondries ?
Très variable : forme globulaire
Forme filamentaire / bâtonnet
Quel est le nb de mitochondries par cellule ?
Variable selon type cellulaire te besoin énergétique
La division des mitochondries se fait en fonction de quoi ?
En fonction des besoins en énergie de la cellule
La division mitochondriale est indépendante de quoi ?
De la division cellulaire
L’élimination des mitochondries altérées se fait par quoi ?
Autophagie
Les mitochondries constituent comme reseau ?
Un réseau dynamique
Les mitochondries se déplacent le long de quoi ?
Le long du réseau de microtubules
Que font les mitochondries en permanence ?
Se fragmentent et fusionnent
Le phénomène de fission/fusion des mitochondries est un phénomène complexe participant a quoi ?
A la maintenance du compartiment mitochondrial
La membrane externe contient quoi ?
De nombreuses porines => perméabilité aux ions et aux petite molécules
Que contient la membrane interne ?
Crête
Lipides membranaire particulier
Que peut-on dire des crêtes ?
Ma interne 4 fois plus étendue que la membrane externe en moyenne
Le nombre de Crète dépend de quoi ?
De l’activité mitochondriale
Quel est le nom des lipides membranaires particuliers ?
Cardiolipine
=> imperméabilité de la couche lipidique
Que peut on dire de la membrane interne ?
Particulièrement riche en protéines
La membrane interne est particulièrement riche de quel type de protéines ?
Nombreuses protéines de transport actif
Qu’est-ce qui assure la synthèse d’ATP ?
Les gros complexe protéique enchâssés dnas la membrane interne
Qu’est-ce qui se passe si il y a une augm des besoins énergétiques de la cellule ?
Augm nb de crêtes
Augm surface de la mb interne
Augm nb complexe
=> augm production d’ATP
L’ADN mitochondrial est de quelle origine ?
D’origine maternelle
Chaque mitochondries comporte cb d’exemplaire de molécule d’ADN ?
5 à 10
1 molécules d’ADN mitochondrial comporte cb de gènes ?
37
Que vont devenir les 37 gènes ?
2 ARNr
22 ARNt
13 ARNm
Que vont devenir les 13 ARNm ?
Ss unité des complexes enzymatiques de la chaîne respiratoire => 11
Ss unités des complexes ATP synthétases => 2
La synthèse protéique mitochondriale nécessite la contribution de quoi ?
De protéines synthétisées dnas le cytosol :
Protéines ribosomales mitochondriales
Enzyme impliquées dnas la réplication de l’ADN
Qu’est ce qui se passe après la synthèse des protéines mitochondriales ?
Adressage des protéines vers les différents compartiment mitochondriaux grace a des peptides signaux d’adressage spécifique
Les peptides signaux d’adressage spécifiques sont reconnus apr quoi ?
Par les complexes de translocation des membranes mitochondriales
Ou peuvent etre placé les peptides signaux par rapport a la protéine ?
A l’extrémité NH2
Dnas la séquence protéique
A l’extrémité COOH
Ou est situé le peptide signal d’adressage vers la mitochondrie ?
Dnas la région NH2 terminale
Donner dna l’ordre chronologique les étapes du transport de protéine par complexe de translocation
Synthèse de la protéine X dnas le cytosol
Reconnaissance du petite signal par complexe de translocation du compartiment A
Translocation de la protéine X a travers la memebrane du compartiment A
La mitochondries comporte cb de compartiment différents pour l’adressage des protéines ?
Membrane externe
Espace inter membranaire
Membrane interne
Matrice
Les protéines de la mitochondries ont cb d’origine possible ?
Cytosol
Matrice
Que comportent les différents complexes de translocation des membranes mitochondriales ?
1 domaine de reconnaissance du peptide signal
1 canal de translocation
La reconnaissance du peptide signal se fait grâce a quoi ?
Au domaine récepteur du complexe TOM
L atranslocation a travers la ME se fait grâce a quoi ?
Au canal de translocation du complexe TOM
La translocation a travers la MI se fait garce a quoi ?
Au complexe TIM23
Par quoi se fait le clivage du peptide signal ?
Par une signal peptidase de la matrice
La protéine se repli garce a quoi ?
Garce aux protéines chaperonnes mitochondriales
Les protéines destinées a la MI mitochondriales comporte cb de peptides signaux ?
2
Par quoi se fait le clivag du 1er peptide signal et que provoque t-il ?
Par une signal peptidase de la matrice
Démasque un 2ème peptide signal
Cb de peptides signaux ont les protéines sdestinées a l’espacé inter membranaire ?
2
Quelles sont les protéines destinées a la membrane externe ?
Processus d’adressage mal connu
Quelle est la fonction majeur de la mitonchondrie ?
La production d’énergie pour la cellule = ATP
La mitochondrie assure quoi par rapport aux précurseurs énergétiques d’origine alimentaire apporté a la cellule ?
La dégradation terminale
Qu’est ce que la phosphorylation oxydative ?
Étape ultime du catabolisme cellulaire
Le catabolisme cellulaire se déroule en cb d’étapes ?
1ère étape => cytosolique
2ème étape => mitochondriale
Qu’est ce qui se passe a la premiére étape du catabolisme cellulaire ?
AG et pyruvates transférés a la matrice mito
Ou se passe la 2ème étape du catabolisme cellulaire ?
Dnas la matrice
Dans la membrane interne
Qu’est ce qu’il se passe pendant la 2ème étape du catabolisme cellulaire dans la matrice ?
Production d’acétyl CoA
Destruction d’acétyl CoA
Qu’est ce qu’il se passe pendant la 2ème étape du catabolisme cellulaire dans al membrane interne ?
Complexe de la chaîne respiratoire
Complexe d’ATP-synthétase
Que fait le cyanure ?
Bloque le complexe IV de la chaîne respiratoire
Que fait l’arsenic ?
Bloque le cycle de l’acide citrique
Si altération du fonctionnement de la chaîne respiratoire par anomalie d’une des protéines constituants les différents complexes que peut il y avoir ?
Anomalie ss unité de l’un des 4 complexes de la chaîne respiratoire
Anomalie ss unité des complexes ATP-synthétases
Comment appelle t-on les pathologies qui touchent les mitochondries ?
Cytopathies mitochondriales
Qu’est ce que les cytopathies miochondriales affectent ?
Les organes qui consomment le plus d’ATP :
Système nerveux
Muscles squelettiques
Cœur
Organes sensoriels
Quelles sont els causes des cytopathies mitochondriales ?
Mutation du gène de l’ADN nucléaire ou de l’ADN mitochondrial
Quelles sont els autres fonctions mitochondriales ?
Fonction de stockage d’ion Ca++ (et Mg++)
Rôle majeur ds déclenchement apoptose
Rôle ds la synthèse de nombreuses molécules
Les mitochondries synthèsent quelles molécules en collaboration avec d’autres compartiments cellulaire ?
Des hormones stéroïdes en collaboration avec RE
Synthèses de l’hème en collaboration avec cytosol
