LES Flashcards
Epidemiologia
Mulheres jovens, 15-45 anos, raça negra, zona urbana
Fatores de risco
Fatores genéticos e fatores ambientais (luz ultravioleta, hormônios sexuais, medicamentos, tabagismo, exposição à sílica, agentes microbiológicos)
Manifestações de pele específicas agudas
Erupção malar, fotossensibiidade
Manifestações de pele específicas subagudas
Erupção papuloescamosa (lenticular) que simula psoríase, lesões eritematoanulares, policíclicas, que simulam o eritema anular centrífugo
Qual autoanticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidde?
Anti-Ro
Lesões de pele específicas crônicas
Lúpus discoide (que aumenta o risco de carcinoma epidermoide da pele a longo prazo), paniculite de Kaposi
Manifestações cutâneas não específicas
Alopécia não discoide, vasculite cutânea, líbero articular, telangiectasias, fenômeno de Raynaud, lúpus bolhoso, úlceras mucosas.
Manifestações articulares e musculares
Artralgias, mialgias, artrite não erosiva, artropatia de Jaccoud, osteonecrose, miosite
O que é artropatia de Jaccoud?
Deformidades articulares, não erosivas, reversíveis.
Manifestações renais
Proteinúria > 500 mg/24h ou +3 no EAS, cilindros celulares na urinálise, síndrome nefrítica, síndrome nefrótica, nefrite intersticial, insuficiência renal
Classificação histopatológica da glomerulomefrite lúpica
I- Mesangial mínima (somente imunodepósitos, sem proliferação celular)
II- Mesangial proliferativa
III- Focal (<50% dos glomérulos)
(A) Lesões ativas: proliferativa focal
(A/C) Lesões ativas e crônicas: proliferativa e esclerosante focal
(C) Lesões inativas crônicas com cicatrizes: esclerosante focal
IV- Difusa (>50% dos glomérulos)
(A) Lesões ativas: proliferativa difusa
(A/C) Lesões ativas e crônicas: proliferativa e esclerosante focal
(C) Lesões inativas crônicas com cicatrizes: esclerosante focal
V- Membranosa
VI- Esclerosante avançada
Manifestações pulmonares
Pleurite, derrame pleural, pneumonite, fibrose intersticial, HAP, síndrome do pulmão contraído, TEP, hemorragia alveolar
Manifestações cardíacas
Pericardite, miocardite, Endocardite de Libman-Sacks, coronariopatia
Manifestações psiquiátricas
Disfunção cognitiva leve, alterações de personalidade, depressão, demência, psicose lúpica
Como se manifesta a psicose lúpica?
Geralmente no primeiro ano da doença, como um quadro de delirium, com estado confusional, ilusões persecutórias, alucinações auditivas ou visuais e flutuação do nível de consciência. Ligada ao autoanticorpo anti-P
Manifestações neurológicas
Cefaleia, convulsões, AVE isquêmico (trombose, embolia ou vasculite), AVE hemorrágico, neuropatia periférica, mielite transversa, meningite asséptica
Manifestações hematológicas
Anemia, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, esplenomegalia, linfadenopatia, anemia hemolítica, coagulopatia
Dor abdominal difusa importante em paciente com LES, pensar em…
Peritonite,
Vasculite mesentérica,
Pancreatite
Manifestações oculares
Ceratoconjuntivite seca (síndrome de Sjogren) Conjuntivite/episclerite Vasculite retiniana (corpos citoides)
Critérios de classificação do ACR
4 critérios de forma simultânea confirmam o diagnóstico. 3 critérios classificam LES provável:
1- Erupção malar
2- Erupção discoide
3- Fotossensibilidade
4- Úlceras orais
5- Artrite: não erosiva, com acometimento de pelo menos 2 articulações periféricas, e caracterizada por dor, tumefação ou derrame
6- Serosite: a) Pleurite b) Pericardite
7- Distúrbio renal: a) Proteinúria persistente > 500 mg/dia (ou > 3+) ou b) Cilindros celulares no EAS
8- Distúrbio neurológico: a) Convulsões b) Psicose
9- Distúrbio hematológico: a) Anemia hemolítica com reticulocitose b) Leucopenia inferior a 4000 em duas ou mais ocasiões c) Linfopenia menor que 1500 em duas ou mais ocasiões d) Trombocitopenia < 100000
10- Distúrbio imunológico: a) Anticorpos antifosfolipídeos 1. Nível sérico anormal de anticardiolipina 2. Teste positivo para anticoagulante lúpico 3. VDRL falso-positivo por pelo menos 6 meses, corroborado por testes treponêmicos específicos negativos b) Anti-DNA positivo c) Anti-Sm presente
11- Anticorpo antinuclear positivo
Critérios de classificação do SLICC
4 ou mais critérios, sendo pelo menos 1 clínico e pelo menos 1 imunológico ou biópsia renal com padrão de nefrite lúpica + FAN ou anti-DNAds positivo:
Critérios clínicos: 1- Lúpus cutâneo agudo 2- Lúpus cutâneo crônico 3- Alopécia (não fibrótica) 4- Úlceras orais ou nasais 5- Doença articular 6- Serosite 7- Nefrite 8- Manifestações neurológicas 9- Anemia hemolítica 10- Leucopenia ou Linfopenia 11- Plaquetopenia
Critérios imunológicos:
12- FAN positivo
13- Anti-DNAds positivo (>2x LSN)
14- Anti-Sm presente
15- Anticorpos antifosfolipídeos (pelo menos um dos seguintes positivos: anticoagulante lúpico, anticardiolipina em altos títulos, anti-beta-2-glicoproteína 1 ou reaginina plasmática rápida falso-positivo
16- Hipocomplementemia (C3, C4 ou CH50 baixo)
17- Coombs direto positivo
Qual autoanticorpo mais característico do LES?
Anti-DNA-nativo
Qual o autoanticorpo relacionado à lesão renal?
Anti-DNA-nativo
Qual o autoanticorpo mais específico?
Anti-Sm
Qual autoanticorpo relacionado ao lúpus farmacoinduzido?
Anti-histonas
Qual o autoanticorpo relacionado ao lúpus neonatal?
Anti-RO
Qual o autoanticorpo relacionado ao bloqueio cardíaco congênito?
Anti-RO
Qual o autoanticorpo relacionado ao rash por fotossensibiidade?
Anti-RO
Qual o autoanticorpo relacionado ao lúpus cutâneo subagudo?
Anti-RO
Qual o autoanticorpo relacionado ao FAN negativo?
Anti-RO
Medidas gerais
Repouso relativo, uso de protetor solar, evitar medicamentos que potencializam os efeitos tóxicos da luz ultravioleta, como tetraciclinas e psoralenos, controle de PA, glicemia e perfil lipídico, dieta, abandono do tabagismo, evitar o consumo de alfafa, figo, aipo e salsa
Indicações de biópsia renal no LES
1- Presença de anormalidades leves no exame de urina, não sugestivas de uma classe específica, mas refratárias a baixas doses de prednisona: diferenciar mesangial II ou focal III de proliferativa difusa oligossintomática IV
2- Proteinúria nefrótica com escórias normais: diferenciar proliferativa difusa IV de membranosa V
3- Aumento lentamente progressivo das escórias: diferenciar proliferativa difusa IV ou membranosa V de esclerosante avançada VI
Lúpus farmacoinduzido
Principais medicamentos envolvidos: procainamida, hidralazina, d-penicilamina
Não acomete rim ou SNC
Não consome complemento
Não são encontrados os ac. Anti-DNA nativo
Os anti-histonas são característicos
SAF
Caracterizada por fenômenos tromboembólicos arteriais e venosos, abortamento espontâneo de repetição e presença de anticorpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-beta-2 glicoproteína 1
Manifestações clínicas da SAF
TVP, trombocitopenia, livedo reticular, AVEi, Endocardite de Libman-Sacks, abortamento espontâneo de repetição
Síndrome de Sneddon
AVEi + livedo reticular + anticorpos antifosfolipídeos positivos
Critérios diagnósticos de SAF
Critérios clinicos:
1- Trombose Vascular
2- Morbidade gestacional:
a) Uma ou mais mortes inexplicadas de feto morfologicamente normal com mais de 10 semanas
b) Um ou mais nascimentos prematuros de feto morfologicamente normal com 34 semanas ou menos em virtude de pré-eclâmpsia, eclâmpsia ou insuficiência placentária
c) 3 ou mais abortamentos espontâneos antes de 10 semanas com causas cromossomiais ou maternas excluídas
Critérios imunológicos:
1- Anticoagulante lúpico presente no plasma
2- Anticorpo anticardiolipina IgG ou IgM em títulos moderados a altos (>40 unidades)
3- Anticorpo anti-beta-2 glicoproteína 1 IgG ou IgM em altos títulos
Tratamento da SAF
Interrupção do tabagismo e uso de estrógenos, controle do DM, HAS, obesidade e hiperlipidemia
Agudo: heparinização plena inicial com posterior introdução de cumarínicos, até que se obtenha dois INR’s na faixa terapêutica
Profilaxia de morbidade gestacional: AAS + heparina profilática
Obs: pacientes com passado de TVP têm indicação de anticoagulação plena
