LES Flashcards

1
Q

Epidemiologia

A

Mulheres jovens, 15-45 anos, raça negra, zona urbana

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2
Q

Fatores de risco

A

Fatores genéticos e fatores ambientais (luz ultravioleta, hormônios sexuais, medicamentos, tabagismo, exposição à sílica, agentes microbiológicos)

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3
Q

Manifestações de pele específicas agudas

A

Erupção malar, fotossensibiidade

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4
Q

Manifestações de pele específicas subagudas

A

Erupção papuloescamosa (lenticular) que simula psoríase, lesões eritematoanulares, policíclicas, que simulam o eritema anular centrífugo

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5
Q

Qual autoanticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidde?

A

Anti-Ro

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6
Q

Lesões de pele específicas crônicas

A

Lúpus discoide (que aumenta o risco de carcinoma epidermoide da pele a longo prazo), paniculite de Kaposi

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7
Q

Manifestações cutâneas não específicas

A

Alopécia não discoide, vasculite cutânea, líbero articular, telangiectasias, fenômeno de Raynaud, lúpus bolhoso, úlceras mucosas.

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8
Q

Manifestações articulares e musculares

A

Artralgias, mialgias, artrite não erosiva, artropatia de Jaccoud, osteonecrose, miosite

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9
Q

O que é artropatia de Jaccoud?

A

Deformidades articulares, não erosivas, reversíveis.

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10
Q

Manifestações renais

A

Proteinúria > 500 mg/24h ou +3 no EAS, cilindros celulares na urinálise, síndrome nefrítica, síndrome nefrótica, nefrite intersticial, insuficiência renal

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11
Q

Classificação histopatológica da glomerulomefrite lúpica

A

I- Mesangial mínima (somente imunodepósitos, sem proliferação celular)
II- Mesangial proliferativa
III- Focal (<50% dos glomérulos)
(A) Lesões ativas: proliferativa focal
(A/C) Lesões ativas e crônicas: proliferativa e esclerosante focal
(C) Lesões inativas crônicas com cicatrizes: esclerosante focal
IV- Difusa (>50% dos glomérulos)
(A) Lesões ativas: proliferativa difusa
(A/C) Lesões ativas e crônicas: proliferativa e esclerosante focal
(C) Lesões inativas crônicas com cicatrizes: esclerosante focal
V- Membranosa
VI- Esclerosante avançada

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12
Q

Manifestações pulmonares

A

Pleurite, derrame pleural, pneumonite, fibrose intersticial, HAP, síndrome do pulmão contraído, TEP, hemorragia alveolar

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13
Q

Manifestações cardíacas

A

Pericardite, miocardite, Endocardite de Libman-Sacks, coronariopatia

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14
Q

Manifestações psiquiátricas

A

Disfunção cognitiva leve, alterações de personalidade, depressão, demência, psicose lúpica

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15
Q

Como se manifesta a psicose lúpica?

A

Geralmente no primeiro ano da doença, como um quadro de delirium, com estado confusional, ilusões persecutórias, alucinações auditivas ou visuais e flutuação do nível de consciência. Ligada ao autoanticorpo anti-P

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16
Q

Manifestações neurológicas

A

Cefaleia, convulsões, AVE isquêmico (trombose, embolia ou vasculite), AVE hemorrágico, neuropatia periférica, mielite transversa, meningite asséptica

17
Q

Manifestações hematológicas

A

Anemia, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, esplenomegalia, linfadenopatia, anemia hemolítica, coagulopatia

18
Q

Dor abdominal difusa importante em paciente com LES, pensar em…

A

Peritonite,
Vasculite mesentérica,
Pancreatite

19
Q

Manifestações oculares

A
Ceratoconjuntivite seca (síndrome de Sjogren)
Conjuntivite/episclerite
Vasculite retiniana (corpos citoides)
20
Q

Critérios de classificação do ACR

A

4 critérios de forma simultânea confirmam o diagnóstico. 3 critérios classificam LES provável:

1- Erupção malar
2- Erupção discoide
3- Fotossensibilidade
4- Úlceras orais
5- Artrite: não erosiva, com acometimento de pelo menos 2 articulações periféricas, e caracterizada por dor, tumefação ou derrame
6- Serosite: a) Pleurite b) Pericardite
7- Distúrbio renal: a) Proteinúria persistente > 500 mg/dia (ou > 3+) ou b) Cilindros celulares no EAS
8- Distúrbio neurológico: a) Convulsões b) Psicose
9- Distúrbio hematológico: a) Anemia hemolítica com reticulocitose b) Leucopenia inferior a 4000 em duas ou mais ocasiões c) Linfopenia menor que 1500 em duas ou mais ocasiões d) Trombocitopenia < 100000
10- Distúrbio imunológico: a) Anticorpos antifosfolipídeos 1. Nível sérico anormal de anticardiolipina 2. Teste positivo para anticoagulante lúpico 3. VDRL falso-positivo por pelo menos 6 meses, corroborado por testes treponêmicos específicos negativos b) Anti-DNA positivo c) Anti-Sm presente
11- Anticorpo antinuclear positivo

21
Q

Critérios de classificação do SLICC

A

4 ou mais critérios, sendo pelo menos 1 clínico e pelo menos 1 imunológico ou biópsia renal com padrão de nefrite lúpica + FAN ou anti-DNAds positivo:

Critérios clínicos:
1- Lúpus cutâneo agudo
2- Lúpus cutâneo crônico
3- Alopécia (não fibrótica)
4- Úlceras orais ou nasais 
5- Doença articular
6- Serosite
7- Nefrite
8- Manifestações neurológicas  
9- Anemia hemolítica 
10- Leucopenia ou Linfopenia
11- Plaquetopenia

Critérios imunológicos:
12- FAN positivo
13- Anti-DNAds positivo (>2x LSN)
14- Anti-Sm presente
15- Anticorpos antifosfolipídeos (pelo menos um dos seguintes positivos: anticoagulante lúpico, anticardiolipina em altos títulos, anti-beta-2-glicoproteína 1 ou reaginina plasmática rápida falso-positivo
16- Hipocomplementemia (C3, C4 ou CH50 baixo)
17- Coombs direto positivo

22
Q

Qual autoanticorpo mais característico do LES?

A

Anti-DNA-nativo

23
Q

Qual o autoanticorpo relacionado à lesão renal?

A

Anti-DNA-nativo

24
Q

Qual o autoanticorpo mais específico?

A

Anti-Sm

25
Q

Qual autoanticorpo relacionado ao lúpus farmacoinduzido?

A

Anti-histonas

26
Q

Qual o autoanticorpo relacionado ao lúpus neonatal?

A

Anti-RO

27
Q

Qual o autoanticorpo relacionado ao bloqueio cardíaco congênito?

A

Anti-RO

28
Q

Qual o autoanticorpo relacionado ao rash por fotossensibiidade?

A

Anti-RO

29
Q

Qual o autoanticorpo relacionado ao lúpus cutâneo subagudo?

A

Anti-RO

30
Q

Qual o autoanticorpo relacionado ao FAN negativo?

A

Anti-RO

31
Q

Medidas gerais

A

Repouso relativo, uso de protetor solar, evitar medicamentos que potencializam os efeitos tóxicos da luz ultravioleta, como tetraciclinas e psoralenos, controle de PA, glicemia e perfil lipídico, dieta, abandono do tabagismo, evitar o consumo de alfafa, figo, aipo e salsa

32
Q

Indicações de biópsia renal no LES

A

1- Presença de anormalidades leves no exame de urina, não sugestivas de uma classe específica, mas refratárias a baixas doses de prednisona: diferenciar mesangial II ou focal III de proliferativa difusa oligossintomática IV
2- Proteinúria nefrótica com escórias normais: diferenciar proliferativa difusa IV de membranosa V
3- Aumento lentamente progressivo das escórias: diferenciar proliferativa difusa IV ou membranosa V de esclerosante avançada VI

33
Q

Lúpus farmacoinduzido

A

Principais medicamentos envolvidos: procainamida, hidralazina, d-penicilamina
Não acomete rim ou SNC
Não consome complemento
Não são encontrados os ac. Anti-DNA nativo
Os anti-histonas são característicos

34
Q

SAF

A

Caracterizada por fenômenos tromboembólicos arteriais e venosos, abortamento espontâneo de repetição e presença de anticorpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-beta-2 glicoproteína 1

35
Q

Manifestações clínicas da SAF

A

TVP, trombocitopenia, livedo reticular, AVEi, Endocardite de Libman-Sacks, abortamento espontâneo de repetição

36
Q

Síndrome de Sneddon

A

AVEi + livedo reticular + anticorpos antifosfolipídeos positivos

37
Q

Critérios diagnósticos de SAF

A

Critérios clinicos:
1- Trombose Vascular
2- Morbidade gestacional:
a) Uma ou mais mortes inexplicadas de feto morfologicamente normal com mais de 10 semanas
b) Um ou mais nascimentos prematuros de feto morfologicamente normal com 34 semanas ou menos em virtude de pré-eclâmpsia, eclâmpsia ou insuficiência placentária
c) 3 ou mais abortamentos espontâneos antes de 10 semanas com causas cromossomiais ou maternas excluídas

Critérios imunológicos:
1- Anticoagulante lúpico presente no plasma
2- Anticorpo anticardiolipina IgG ou IgM em títulos moderados a altos (>40 unidades)
3- Anticorpo anti-beta-2 glicoproteína 1 IgG ou IgM em altos títulos

38
Q

Tratamento da SAF

A

Interrupção do tabagismo e uso de estrógenos, controle do DM, HAS, obesidade e hiperlipidemia

Agudo: heparinização plena inicial com posterior introdução de cumarínicos, até que se obtenha dois INR’s na faixa terapêutica

Profilaxia de morbidade gestacional: AAS + heparina profilática
Obs: pacientes com passado de TVP têm indicação de anticoagulação plena