LED Flashcards

0
Q

4 facteurs étiologiques LED

A

génétiques
immuno
environnement
endocriniens

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1
Q

mécanismes lésionnels lupiques

A

dysfonctionnement système immunitaire: hyperatv humorale et cellulaire qui se traduit par cascade d’événements inflammatoires humoral et cellulaire–> production auto Ac et diverses lésions tissulaires

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2
Q

facteurs environnement LED

A

rayonnements UV= lésions cutanées et poussées évolutives

toxiques, médicaments

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3
Q

facteurs endocriniens LED

A

prise oestrogène
grosssesse
–> gravité lupus masculins

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4
Q

maladie auto i + fréquente associées au lupus?

A

gougerot Sjogren

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5
Q

manifestations articulaires et osseuses LED

A

fréquentes, polymorphes, souvent inaugurales
arthralgies migratrices petites articulations
arthrite
déformation liées subluxation des tendons: rhumatisme Jaccoud
os: rare, ostéonécrose aseptique induite par CT

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6
Q

différence PR et LED quant à l’atteinte articulaire

A

pas synovite

pas érosions osseuses

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7
Q

atteinte cutanéo muqueuse

A

aggravées/déclenchées par exposition solaire: zones photexposées

  • éruption érythémato squameuse en vespertilio
  • plaque érythémato sq
  • photoSe
  • acrosyndrome
  • alopécie
  • lésions purpuriques (vascularite)
  • lésions muqueuses buccopharyngées
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8
Q

lésions cutanées évoquant SAPL

A

livedo
ulcère veineux
pseudophlébite
hémorragie sous unguéale

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9
Q

lésions cutanées du lupus dscoide

A

lésions discoide: limites nettes avec centre atrophique

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10
Q

atteinte rénale LED

A

glomérulaire; biopsier dès qu’il existe anomalies urinaires

  • type 1: LGM
  • types 2: mésangiales
  • segmentaire et focale
  • proliférative dffuse
  • GEM
  • sclérose diffuse
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11
Q

manifestations cardiaques LED

A
péricardite
myocardite
tb rythme ou conduction
--> ECG
péricardite de Libmann Sachs: végétations aseptiques
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12
Q

atteinte vasculaires

A

vascularite lupique (rare)

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13
Q

atteinte pleuropulm LED

A

pleurésie sérofibrineuse

interstitielle (exceptionnel)

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14
Q

manifestations neuro lupus

A

neurolupus:

  • comitialité
  • signes localisés: vascularite centrale
  • manif neuro: conséquences micro thromboses
  • confusion ou neuropsy
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15
Q

autres manifestations lupiques

A

musculaires: mylagies
gg ou splénique: ADP; SPM
dig ou hépatiques: péritonite lupique; cytolyse, thromboses veineuses si SAPL
oculaire: rétinite ou nerf oculomoteurs

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16
Q

biologie en faveur lupus

A

élévation VS isolée
hypergamma polyclonale
cytopénie périphérique (en l’absence autres causes)

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17
Q

manifestations cliniques évocatrices SAPL

A

thomboses vasculaires
grossesse pathologiques
manif cardiaques (lésions valvulaires)
manif cutanées: livedo réticulaire: persistant, irréversible réchauffement, violacé, rouge ou bleu, tronc et membre
rénal: vasculopathie des petites artères et ischémie rénale chronique

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18
Q

critères pour retenir diag thrombocytopénie

A

intervalle

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19
Q

diag à éliminer avant ccl origine SAPL d’une thrombocytopénie

A
PTT
SHU
CIVD
pseudothrombocytopénie
TIH
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20
Q

11 critères ACR lupus

A
  • cutané: éruption malaire, lupus discoide, photoSe
  • muqueux: ulcération buccales ou nasopharyngées
  • autres organes: poly arthrite non érosive, pleurésie ou péricardite, atteinte rénale (prot ou cylindes); atteinte neuro (convulsion, psychose)
  • sang: cytopénie (anémie hémolytique)
  • immuno: anti ADN natif; anti Sm, Ac anticardiolipine IgG ou IgM, anti prothrombinase, faux syphilis
  • FAN
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21
Q

ac anti ADN natif

A

très spé lupus
surtout si taux élevé
double brin

22
Q

Ac anti phospholipides

A

anti coag circulants
anti cardiolipine
anti béta2 glycoprotéine I

23
Q

anomalies complément et LED

A

hypocomplémentémie: baisse totale (CH50) et ensemble fractions

24
Q

baisse isolée fraction cpt?

A

C2C4C1q
déficit congénial souvent retrouvé au cours lupus
= ne correspond pas à une hypocpt de consommation

25
Q

risques materno foetaux chez lupique?

A
poussées évolutives: T3 et accouchement
pré éclampsie et toxémie gravidique
avortements répétés (SAPL)
hypotrophie foetale
lupus néo natal, BAVC (dépots myocardique autoAc)
26
Q

grossesse et lupus

A

autorisation pdt période rémission>6 mois
poursuite ttt pdt grossesse
faibles doses aspirine, ttt préventif par CT
surveillance clinique et bio pdt grossesse

27
Q

4 facteurs pronostic lupus

A

évolutivité maladie: viscérale
risques infectieux: iatrogène ou lymphopénie/neutropénie lupiques (pyo)
athéromatose accélérée (CT et complications vasculaires)
complications CT

28
Q

surveillance lupique

A

signes généraux et cliniques
anti ADN natif
taux C4
protéinurie

29
Q

mesures préventives au cours lupus

A

éviction facteurs déclenchants: soleil, contraception
prévention athéromateuse: tabac, HTA, chol et diabète
surveillance CT++

30
Q

précaution emploi si endoxan

A

risque néo secondaire: injection concomitante d’un protecteur

31
Q

3 présentations de lupus cutaané

A

lupus érythémateux aigu:
lupus érythémateux subaigu:
lupus érythémateux discoide:

32
Q

lésions aigues

A

eythémateux +/- squameux, oedémateux
vespertiio, respect sillons nasogéniens paupières
diffus: photo-exposées: éruption morbilliforme, pauleuse, eczématiforme; dos mains (interarticulaires)
muqueux: érosions (buccales)

33
Q

3 diag diff de forme cutanée aigue

A

rosacée
dermatite séborrhéique
dermatomyosite (paupière sup, violet)

34
Q

forme cutanée subaigue

A

Ac anti Ro/SSA
érythémateux maculo papuleux puis:
- lésions annulaires à contours polycyliques avec bordure érythémato-sq
- lésions papulo-sq d’aspect psoariasiforme
photo exposées, moitié sup

35
Q

diag diff forme subaigue

A
dermatophytie
erythème polymorphe
psoriasis
pityriasis rosé de gilbert
vitiligo pour formes dépigmentées
36
Q

forme cutanée discoide

A

souvent sans manif viscérales associées
3 lésions élémentaire: érythème net avec télangiectasie + squames folliculaire + atrophie cicatricielle
multiples et symétriques, visage

37
Q

3 autres formes cutanées + rares

A

tumidus: erythème infiltré non squameux
engelures des ext
panniculite lupique

38
Q

histopathologie lupique

A

lésions épidermiques et dermiques

IF: dépots granuleux Ig ou cpt (C1q) à jonction épidermique

39
Q

5 manifestations cutanées vasculaires lupiques

A
raynaud
livedo
purpura
ulcère jambe
vasculite urticarienne
40
Q

nécrose digitale?

A

thrombose ou vasculite

41
Q

3 manifestations significativement associées livedo lupique

A

Ac APL
cardique
vasculaire ischémiques cérébrales

42
Q

Type 3 atteinte rénale lupique

A

diffus, + fqt, + grave
nécrose, prolifération cellule endothéliales et mésengiales avec dépôts endo membraneux
IF: C1q et IgG
protéinurie++, SN impur

43
Q

divers aspects de fluorescence dans LED

A

homogène: + fqt
périphérique
moucheté: Ac contre 1 ou pls Ag nucléaires soluble
nucléolaire

44
Q

autres Ac du lupus

A
Ac anti ADN bicaténaire: SP++
Ag  nucléaires solubles: anti ENA, ECT
- anti SM (spé)
- anti Ro/SSA, anti La/SSB
- anti RNP
45
Q

SYNDROME SHARP

A
Raynaud
doigts boudinés
polyarthrite
myalgies
titre élevé de FAN mouchetés dirigés contre U1-RNP
46
Q

objectifs ttt anti lupique

A

confort, fonctions vitales
limiter atteintes viscérales, prévenir poussées et empecher manifestations thrombotiques
limiter séquelles, effets ttt et insertion sociale

47
Q

ttt médicamenteux d’une forme mineure cutanéo-articuaire

A

aspirine
AINS
anti malariques synthèse

48
Q

surveillance plaquenil

A

ophtalmo dès instauration ttt
couleur, Amsler, électrorétinogramme
toxicité rétinienne?

49
Q

ttt formes viscérales

A

CT (peut être mis dans formes articulaires)
méthylprednisolone par voie veineuse en 90 minutes bolus pdt 3 jours
prednisone (1 ou 0,5) 3 à 6W puis réduction doses progressive

50
Q

LED et ttt immunosuppresseurs?

A

formes viscérales grave ou cortico dépendante

endoxan, aziothioprine, mycopénolate

51
Q

thrombopénie périph: pec

A

APS
splénectomie et vaccination
perfusion Ig formes graves

52
Q

autres mesures générales lupique

A

arrêt oestro progestatifs
photoprotection: crème solaire, vêtement long
éducation
100%ALD30