KARBONHİDRATLAR Flashcards
3C’lu en küçük şekerler (triozlar) ?
Gliseraldehit-3-fosfat
Dihidroksiaseton fosfat
**Bu şekerler ALDOLAZ A enziminin ürünleridir
9C’lu en büyük şekerler (nanozlar) ?
Nöraminik asit
Siyalik asit
Hangisinin yapısında glikoz bulunmaz?
İnülin (fruktoz polimeri)
Hangisinin yapısında tek tip şeker yoktur?
Glikozaminoglikan (GAG)
•heteropolisakkarittir.
Maltoz?
Glukoz-alfa (1,4)-glukoz
Laktoz?
Galaktoz-beta-(1-4)-glukoz
Sükroz?
Glukoz-alfa(1-2)-fruktoz
Epimer?
Açık formülleri yazıldığında yalnızca bir karbon atomu etrafında konfigürasyon farkı
C4 epimer?
Galaktoz-glukoz
C2 epimer?
Glukoz-mannoz
İndirgeyici şeker? Serbest anomerik karbonu olmayan şeker?
Sükroz ve trehaloz haricindeki bütün monosakkarit ve disakkaritler indirgendir
Glukoz ve fruktoztan oluşan alkol şeker?
Sorbitol
Amilazın nişastaya etkisi ile ne oluşur?
Maltoz
İzomaltoz
Maltotrioz
İnsanda selülozun sindirilememe nedeni?
Beta 1-4 endoglikozidaz enzimleri olmadığı için
GLUT-5 inhibitörü?
Sitokalazin B
Glukoz galaktozun barsaktan emilimi?
Barsaktan Na ile birlikte alınır. SGLT-1 taşıyıcı proteini ile
Barsaktan glukoz galaktoz emilimini inh. eder?
Florhizin
GLUT1?
Eritrosit
Damar Endotel H.leri
KBB=Kan Beyin Bariyeri
Plesenta
GLUT3?
Beyin
Plesenta
GLUT 4?
Yağ Dokusu
İskelet ve Kalp Kası
GLUT 5?
Fruktoz transportu
İB
Testis
GLUT 7?
KC
ER’den glukoz çıkışı
GLUT 2?
Pankreas
KC
İB
Böbrek proksimal tübül
İnsülin ile uyarılabilen tek glukoz taşıyıcısı?
GLUT4
Hipoglisemiyi engellemede rolü olan GLUT ve mekanizması?
GLUT-7
ER’den serbest glukoz çıkışı
Glukozun Na Kotransportu ile taşındığı dokular? (İnsüline duyarsız)
Barsak epiteli
Böbrek tübülleri
Koroit pleksus
Glikolizde kendi ürünü ile inhibe olan tek enzim? ve ürünü?
Heksokinaz
Glukoz-6-fosfat
Glukokinazı inh. eden?
Heksokinazı inh. eden?
Fruktoz-6P
Glukoz-6P
Heksokinaz nerde bulunur?
Karaciğer ve pankreas beta h.leri dışında tüm dokularda
Glikolizde aldoz-ketoz dönüşümü sağlayan enzimler?
Fosfoheksoz=fosfoglikoz izomeraz
Triozfosfat izomeraz
Glikolizin en önemli düzenleyici enzimi? ve inhibitörleri?
PFK-1=fosfofruktokinaz-1
ATP ve sitrat
Glikolize %100 verim artışı sağlayan enzim?
Aldolaz A
Glikolizde NADH üretilen basamak?
Gliseraldh.-3P ————> 1,3 Fosfogliserat
enzim:gliseraldehit-3P dehidrogenaz
toplam 2 tane NADH üretilir
Gliseraldh.-3P ————> 1,3 Fosfogliserat dönüşümünü sağlayan enzim ve inhibitörü?
enzim: gliseraldehit-3P dehidrogenaz
inhibt: İyodoasetat
Rapaport Luebering döngüsüne giren glikoliz ürünü? ve bu döngü en çok nerde görülür?
1,3-bifosfogliserat
En çok eritrosit olmak üzere birçok hücrede görülür
Rapaport Luebering döngüsüne giren bir eritrositte;
1.atlanan enzim?
2.atlamayı sağlayan enzim?
1.Fosfogliserat kinaz
2.Bifosfogliserat Mutaz****
Rapaport Luebering döngüsüne giren bir eritrositte sentezlenen ATP ve NET ATP sayıları?
2
Net=0
Glikolizde substrat düzeyinde ATP üreten enzimler?
Fosfogliserat kinaz (R=reversible)
Pirüvat kinaz (IR=ırreversible)
Glikolizdeki tek oksido redüktaz enzimi? inhibitörü ve ürünü?
NADH üretilen basamak=serbest inorganik fosfatıb bağlandığı basmak
Gliseraldehit 3P Dehidrogenaz
Ürünü:1,3-BPG (bifosfogliserat)
İnhbt: iyodoasetat
PEP (fosfoenolpirüvat) oluşturan enzim?
ve inhibitörü ve etkisi?
Enolaz
Florür// glikolizi durdurur
Arsenik asit hangi enzim üzerinde ayırıcı etki yapar?
Fosfogliserat kinaz
Arsenik intox.da hangi ara ürün oluşamaz?
1,3-BPG
2,3-BPG
Arsenik a.h. bağlandığında glikolizin enerji verimliliği düşer?
Arsenik P ile yarışır ve GLİSERALDEHİT-3P’a bağlanır ve enerji verimliliği düşer.
Toplam 2 ATP üretilir
Net:0
A.H. mitokondri membranını direkt geçemez? Ne ile geçer?
NAD ve NADH
Mekik sistemi ile geçer:
gliserol fosfat veya malat aspartat mekiği
Gliserol-3P mekiğinde nerelerde bulunur? ve mitokondride oluşan şey?
Beyin ve iskelet kasında bulunur
FADH2 oluşur
Malat aspartat mekiği nerelerde bulunur?
KC
Böbrek
Kalp Kası
Pirüvattan direkt oluşan bileşikler?
Alanin
Asetil KoA
Laktat
Okzaloasetat
Glikolizin düzenleyici enzimleri?
1.Glukokinaz
2.PFK-1
3.Pirüvat Kinaz
(Üçü de ırreversible)
Asetil KoA’nın yapıtaşı olan KOENZİM A’nın yapısı?
*ME = Beta-Merkaptoetilamin
*R = Riboz-3-fosfat
*A = Adenin
*Pan = Pantotenik Asit
Krebs/TCA/sitrik asit döngüsü nerede gerçekleşir?
Mitokondri matriksinde
(süksinat dehidrogenaz basamağo hariç)
(bu basamak mit. iç zarında=Kompleks2)
Glikoliz ile oluşan pirüvat mitokondri iç zarından nasıl matrikse geçer? Ve bu geçişi inhibe edenler?
H iyonları ile birlikte simport olarak mit. matriksine alınır.
Etilmaleimit
Hidroksisinnamat
Glikoliz/TCA enzimi olmayan ama TCA’yı düzenleyen enzimlerden biridir?
Pirüvat Dehidrogenaz enzim kompleksi
Pirüvat Dehidrogenaz Enzim Kompleksindeki enzimler?
1.Pirüvat Dekarboksilaz
2.Dihidrolipoil Transasetilaz
3.Dihidrolipoil Dehidrojenaz
Pirüvat Dehidrogenaz Enzim Kompleksinin kofaktörleri?
1.Tiyamin
2.Riboflavin (FAD)
3.Niasin (NAD)
4.Pantotenik Asit (Koenzim A)
5.Lipoik Asit
HİDRİT iyonu nedir ve neler hidrit iyonudur?
2 elektron + 1 proton taşıyan molek.
Niasin
NADH+H
NADPH+H
TCA’nın düzenleyici enzimleri?
Sitrat sentaz
İzositrat dehidrogenaz
Alfa-Ketoglutarat dehidrogenaz
*Bu enzimler hormonal (insülin+glukagon) kontrol altında DEĞİLDİR.
Allosterik olarak düzenlenir
TCA’nın inhibisyonu?
Yüksek enerji TCA’yı inhibe eder.
ATP
NADH
Asetil KoA
Süksinil KoA
Yağ asidi
Arsenitin inhibe ettiği üç enzim kompleksi?
Pirüvat Dehidrogenaz
Alfa-Ketoglutarat Dehidrogenaz
Dallı zincirli alfe-ketoasit Dehidrogenaz
*arsenat aynı zamanda gliserol-3P’ye bağlanarak glikolizdeki enerji verimini düşürür ama glikolizi durdurmaz
(fosfogliserat kinaz basamağındaki ATP üretimini engelleyerek)
Süksinat dehidrogenaz/TCA?
Fumarat +
FADH2 oluşturur
Süksinat Dehidrogenaz=K2
mit. iç zarında
transmemb. değil
nükleer DNA kodlar
TCA ile üre döngüsünü birleştiren molekül? ve o molekülü oluşturan enzim?
Fumarat
Enzim: süksinat dehidrogenaz
TCA’da kaç tane NADH oluşur ve nerelerde oluşur?
3 tane NADH oluşur
1.İzositrat Dehidrogenaz (ilk)
2.Alfa-ketoglutarat Dehidrogenaz
3.Malat Dehigrogenaz
TCA’da SDF sentezi?
Süksinat tiyokinaz basamağında
GTP sentezlenir
Pirüvat dehidrogenaz analogu?
Alfa-ketoglutarat dehidrogenaz
İkisi de arsenitle inh. olur
(+dallı zincirli alfa-ketoasit dehidrogenaz)
Akonitaz ürünü? Ve inhibisyonu?
Sitrat——->İzositrat
Floroasetat
Glukoneogenez ile glukoz elde edilemeyen maddeler?
Asetil KoA
Lözin
Lisin
Çift karbonlu yağ asidleri
Kolesterol
Asetoasetat
3-OH bütirat
Ürik asit
Tek C’lu yağ asitleri nasıl glukoneogeneze katılır?
TC’lu YA—Propiyonil KoA—Süksinil KoA üzerinden katılır
En düşük maaliyetli glukoneogenez substratı ve maaliyeti?
Gliserol
Maaliyet:2 ATP
İki mol laktattan glukoz oluşurken gerekli enerji?
4 ATP + 2 GTP
Glukoneogenez nerde yapılır?
%90 KC
%10 Böbrek
Pirüvat karboksilaz nerede bulunur?
Kc ve böbrek mitokondrilerinde
Glukoneogenez nasıl başlar?
Kc ve böbrek mit.de:
pirüvat——————->OAA
enzim: pirüvat karboksilaz
Pirüvat karboksilazın koenzimi? ve allosterik aktivatörü?
Koenzim:Biositin ( biyotinin-lizin kovalan bağlanması)
Allost. Aktv: Asetil KoA
Kasta glukoneogenez olur mu?
Olmaz. Ama kasta pirüvat karboksilaz bulunur (TCA’yı OAA yönünden beslemek için bulunur)
Kasta glukoz 6-fosfataz da bulunmaz. Yani KAS KANA GLİKOZ VERMEZ
Mit.de pirüvattan; pirüvat karboksilaz ile oluşan OAA sitoplazmaya nasıl taşınır?
Direkt taşınamaz. Malata dönüşür.
Malat olarak taşınır.
Malat mitokondriden sitoplazmaya ne taşır?
OAA’ın karbonları ve
Gliseraldehit-3P’ın dehidrogenaz için gerekli elektronları taşır.
Glukonneogenez için sitoplazmada malattan OAA’a dönüşüm gerçekleşti. Daha sonra ne olur?
Sitoplazmada OAA; PEP karboksikinaz PEP’e dönüşür.
PEP Karboksikinaz ne harcar?
1 mol GTP
Glikolizde tek yönlü olan enzimler?
Glukokinaz
PFK-1
Pirüvat Kinaz
Glukinaz enziminin glukoneogenezde zıttını yapan enzim?
Glukoz-6-Fosfataz
PFK-1 enziminin glukoneogenezde zıttını yapan enzim?
Fruktoz-1,6-Bifosfataz
En önemli glukoneogenik aa?
Alanin
Hangi dokuda MİKTAR olarak daha fazla glikojen depolanır?
Kas
Hangi dokuda ORAN olarak daha fazla glikojen depolanır?
KC
Glikoliz,glukoneogenez,glikojen yapım-yıkımı ve HMY için ortak olan madde?
Glukoz-6P
Glikozaminoglikanlar (GAG) ?
1-Hyalüronik Asit
2-Heparin
3-Heparin Sülfat
4-Dermatan Sülfat
5-Kondroitin Sülfat
6-Keratan Sülfat
Hyalüronik Asit’in disakkarit ünitesi?
N-asetilglukozamin ve glukuronik asit
Kıkırdakta bulunan GAG’lar?
Kondroititn sülfat ve keratan sülfat
Kondroitin sülfat’ın disakkarit ünitesi?
N-asetilgalaktozamin ve glukronik asit
Asit şeker içermeyen= Üronik asit bulunmayan
saf şeker olan GAG?
Keratan Sülfat (N-asetilglukozamin ve galaktoz) (saf
Sülfatlanmamış GAG?
Hyalüronik Asit
Sülfat bakımından en zengin GAG??
Heparin
Bazal membranda bulunan GAG?
Heparan Sülfat
GAG’lardaki sülfat birimlerinin kaynağı?
PAPS = fosfoadenozil fosfosülfat
Proteine kovalan bağlı olmayan GAG?
Hyalüronik Asit
(diğer GAG’lar prt.e kovalan bağlıdır.)
Aminoşeker (GAG) sentezindeki azot kaynağı?
Glutamin
C vitaminin = askorbik asitin sentezlendiği yol? ve sentezlendiği madde?
Üronik asit yolu
Glukuronik asit
İnsan metabolizmasında nükleotit taşıyıcısı MONOfosfat olan tek nükleotit şeker?
CMP-NANA
CMP = sitidin monofosfat
NANA = N-asetil nöraminik asit (sialik asit)
İnsanlarda neden c vit. esansiyeldir?
L-glunolakton oksidaz enzimi bulunmadığı için
Esansiyel pentozüride hangi enzim eksiktir? ve hangi madde birikir?
Ksilitol dehidrogenaz
L-Ksiloz (HMY üzerinden metabolize olur)
Glikozilasyon nerede gerçekleşir?
Golgi ve ER
Enzimatiktir
Glikoprot. yapıda olmayan plazma proteini?
Albumin ve prealbumin
N-glikozit?
O-glikozit?
N = asparajin
O = serin ve treonin
N bağlı glikozitlerin sentezinde oligosakk.lerin taşınması için gerekli madde?
Dolikol
Glikasyon?
Non enzimatik. Hb ya da amin yapıya şeker bağlanması
Enzimatik şeker bağlanmalarında kullanılmayan tek şeker?
Fruktoz (sükroz)
Mukopolisakkaridozlar?
Hurler, scheie sendromu
Hunter (x’e bağımlı diğer hepsi OR)
Sanflippo A/B/C/D
Morquio Send. A/B
Morateaux-Iamy
Sly Send.
Natowicz Send.
Morquio send.da biriken/idrarda görülen madde?
Keratan sülfat
Morateaux-Iamy ‘de görülen enzim kusuru?
ArilSülfataz B eks.
Natowicz Send.da eksik olan enzim ve biriken madde?
Hyalüronidaz
Hyalüronik Asit
Mukopolisakkaridozlarda patogenez?
GAG’ların lizozomlarda yıkımı bozulur ve GAG’lar birikir.
Glikolizasyonu (glikoprot. oluşumunu) bozan inhibitörler?
Tunikamisin (dolikolu inh. eder)
Deoksinojirimisin
Swainzonin (mannozidaz II inhbt.)
Mannozidaz II inhibisyonu?
Swinzonin
Fruktoz metabolizması enzimleri?
Fruktokinaz
Heksokinaz
Aldolaz B
Trioz Kinaz
Monosakkaritler kaçıncı karbondan fosfatlanır?
Glukoz-6P
Fruktoz-1P
Galaktoz-1P
Fruktoz metabolizması neden daha hızlı?
Glikolizin düzenleyici basamağı PFK-1 basamağını atlar
Aldolaz B’nin gerçekleştirdiği reak?
Fruktoz-1P—->
gliseraldehit + dihidroksiaseton-P
Aldolaz A ve B enzimlerinin katalizlediği reak. sonucu ortaya çıkan ortak ürün?
Dihidroksiaseton-3P
Esansiyel fruktozüride eksik olan enzim?
Fruktokinaz
Herediter fruktoz intoleransı = fruktoz zehirlenmesinde eksik olan enzim ve biriken madde?
ALDOLAZ B eks.ne bağlı h.içinde FRUKTOZ-1P birikir.
(şekerli yiyeceklerden tiksinme görünür.)
Fruktozdan aşırı zengin diyette ne görülür?
Hiperürisemi ve gut
Galaktozemisi olan hasta diyetle galaktoz alımı kısıtlanmış. Bu kişinin yapısal yerleri için gereken galaktozun kaynağı?
Glukozdan epimerizasyon ile sentezlenir.
Glukozdan epimerizasyon ile galaktoz oluşumunu sağlayan enzim?
UDP-Heksoz 4-epimeraz
Galaktokinaz eks.de neler görülür?
Galaktozemi
Galaktozüri
ve KATARAKT
Klasik galaktozemide eksik olan enzim? biriken madde ve klinik?
Galaktoz-1P üridil transferaz
Galaktoz-1P ve galaktitol birikir
Katarakt oluşur
Aldolaz B’nin fruktoz-1-fosfatı kataliziyle oluşan glikoliz ara ürünü?
Dihidroksiaseton-P
Klasik galaktozemide hipoglisemi nedeni?
Galaktoz-1P’ın fosfoglukomutazı inh. etmesi
Diyabetik hastalarda bazı dokularda sorbitol birikimine neden olan enzim eks.?
Sorbitol dehidrogenaz