Item 264

Question 0

Différents syndromes glomérulaires

Answer 0

. Syndrome des hématuries récidivantes
. Protéinurie isolée
. Syndrome de glomérulonéphrite chronique
. Syndrome néphrotique
. Syndrome néphritique aigu
. Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)

Question 1

Diagnostic positif de syndrome glomérulaire

Answer 1

. Signes rénaux
- Protéinurie
* albumine et gamma-globulines ++
+/- syndrome néphrotique
- Hématurie
* microscopique avec hématies déformées ou cylindrés hématiques
* macroscopique totale sans caillot
- Trois autres signes peuvent être associés
* Oedèmes (secondaire à la protéinurie)
* HTA (secondaire à la prolifération endocapillaire -> SRAA)
* Insuffisance rénale aiguë / rapidement progressive / chronique
. Signes extra-rénaux (à rechercher systématiquement)
- généraux: AEG, fièvre
- articulaires: arthralgies et myalgies
- digestifs: douleur abdominale et rectorragies
- cutanés: purpura vasculaire et livedo
- pulmonaires (hémoptysie, dyspnée) et ORL (épistaxis)
- neurologiques: neuropathie périphérique, signes centraux
- ophtalmologiques : uvéite
- autres : antécédents familiaux de néphropathie, surdité, hépatopathie

Question 2

Description du syndrome des hématuries macroscopiques récidivantes

Answer 2

. Installation : poussées récidivantes
. Pas d'œdème
\+/- d'HTA
\+/- protéinurie
. Hématurie +++ macroscopique ou microscopique récidivante 
\+/- insuffisance rénale 
. Étiologies 
   - Néphropathie à IgA +++
   - Syndrome d'Alport

Question 3

À quoi penser devant une protéinurie isolée ?

Answer 3

. Glomérulonéphrite débutante

Question 4

Description du syndrome néphritique aigu

Answer 4

. Installation brutale +/- rapidement progressive
. Œdèmes ++
. Poussées d'HTA
. Protéinurie ++
. Hématurie microscopique 
. Insuffisance rénale transitoire et modérée 
. Étiologie : GNA post-streptococcique
. Particularités :
   - Oligurie
   - Enfant ++
   - Infection ORL ou cutanée récente
   - Hypocomplémentémie
   - Évolution favorable
   - PBR non systématique

Question 5

Description du syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

Answer 5

. Installation brutale +/- rapidement progressive
. Pas d'œdème
\+/- d'HTA
. Protéinurie 
. Hématurie microscopique 
. IRA +++ persistante
. Étiologies
   - Type 1 : Maladie de Goodpasture
   - Type 2
   - Type 3 : Vascularites à ANCA
. Particularités
   - Signes extra-rénaux, vascularite +++
   - Urgence
   - PBR indispensable 
   - Pronostic dominé par IR

Question 6

Ponction biopsie rénale dans les glomérulonéphrites : ce qu’il faut savoir

Answer 6

. Indications
- Systématique devant tout syndrome glomérulaire
!! sauf si (5):
* Enfant entre 1 et 10ans avec SN pur sans signes extra-rénaux (SNI)
* Diabétique avec rétinopathie au fond d’œil sans hématurie
* Suspicion d’amylose: faire la biopsie des glandes salivaires en 1er
* NG héréditaire déjà diagnostiquée (cf pas de Tt de toute façon)
. Intérêt
- Diagnostic
- Thérapeutique
- Pronostic +++
. Modalités
- Hospitalisation systématique / PBR percutanée / sous AL / sous guidage écho / champ opératoire / décubitus ventral
- Patient informé des bénéfices / risques et feuille de consentement signée
- Pré-PBR (5): hémostase + NFS-P + échographie + ECBU préalables / PA sous contrôle
- Arrêt: AINS/TAC/Anti-aggrégant
!! Contre-indications à la PBR:
- Troubles de l’hémostase ou thrombopénie (= TP/TCA avant) si troubles de l’hémostase : PBR par voie transjugulaire
- HTA non contrôlée
- Rein unique ou malformation rénale
- Kystes multiples / cancer du rein
- IRC sévère (< 30mL/min) avec atrophie rénale
- Infection urinaire / micro-anévrysmes rénaux (PAN +++)
. Complications de la PBR:
- Hématurie macroscopique / Hématome rénal : douleur / Fistule artério-veineuse
- Abcès / Infection / hémorragie abdo / perte du rein / décès
- Plaie d’autres organes
. Interprétation: toujours en 2 temps pour les NG +++ -> 2 ponctions
- Histologie = microscopie optique (MO): recherche prolifération cellulaire
- Immunologie = immuno-fluorescence (IF): recherche dépôts d’anticorps

Question 7

Bilan paraclinique pour le diagnostic étiologique d’une néphropathie glomérulaire

Answer 7

. Examens complémentaires pour diagnostic étiologique
- Bilan biologique standard
* Glycémie veineuse (cf néphropathie diabétique)
* NFS-plaquettes / urée / créat / iono sanguin
- Bilan néphrologique complet
* Protéinurie des 24h
* ECBU pour sédiment urinaire
* Ionogramme urinaire
* Electrophorèse des protéines plasmatiques et urinaires (gammapathie monoclonale)
* Echographie rénale +/- doppler
- Bilan immunologique +++
* Exploration du complément: C3, C4 et CH50
* ANCA: Ac anti-cytoplasme des PNN = (cf Wegener/PAM/C&S)
* Ac anti-MBG (cf Sd de Goodpasture)
* Cryoglobulinémie (cf GNRP de type II) / Facteur rhumatoïde
* Ac anti-nucléaires (AAN) et anti-DNA natif (cf LED)
* Dosage pondéral des immunoglobulines (Purpura rhumathoïde -> IgA augmenté)
- Bilan infectieux
* Sérologies VIH / VHB / VHC
* CRP
* Hémocultures / ETT
. PBR ++

Question 8

Principes généraux de prise en charge des néphropathies glomérulaires

Answer 8

. Signes de gravité
- Nature de la néphropathie
* GNRP = destruction rapide du rein
* Néphropathies à IgA = évolution très lente
- Cliniques
* degré d’insuffisance rénale au diagnostic
* sévérité de l’HTA
* degré de la protéinurie
* sexe masculin
- Histologiques
* pourcentage de croissants glomérulaires
* sclérose glomérulaire et interstitielle
. Principes du traitement
- Traitement étiopathogénique : selon la cause / prescrit en milieu spécialisé
- Traitement symptomatique et néphroprotecteur
* restriction sodée et hydrique : < 6g de NaCl/j
* traitement anti-HTA : IEC ou ARA2 +/- diurétiques
. Objectifs : protéinurie < 0,5g/j / PA < 130/80mmHg
* Restriction protidique : < 1g/kg/j
. Principaux éléments de surveillance
- Clinique
* Poids
* signes de surcharge hydrosodée : œdèmes, anasarque
* PA
- Biologique
* Créatininémie + DFG calculé avec Cockroft ou MDRD)
* urémie / ionogramme plasmatique
* albuminémie / cholestérolémie / triglycéridémie
* glycémie (not si corticothérapie)
* marqueurs sériques immunologiques selon la cause
* protéinurie des 24h ou ratio protéinurie/créatininurie
* sédiment urinaire (hématurie)
* natriurèse et urée urinaire des 24h (contrôle des apports alimentaires)

Question 9

Étiologies de syndrome néphrotique

Answer 9

. Lésions glomérulaires minimes (LGM)
- Idiopathique
- Héréditaire
- Secondaire : lymphome / AINS / Lithium
. Hyalinose segmentaire et focale (HSF)
- Idiopathique
- Secondaire : drépanocytose / VIH / reflux vésico-urétral / obésité / réduction néphronique
. Glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM)
- Idiopathique
- Secondaire : Cancer / Lupus / Syphilis / VHB / AINS
. Glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP)
- Idiopathique
- Secondaire : cryoglobulinémie de type 2 post VHC
. Diabète
. Amylose

Question 10

Généralités sur le syndrome néphrotique avec LGM

Answer 10

. Forme histologique typique d’une entité clinique appelée néphrose lipoïdique
. Épidémiologie
- Principale cause de SN chez l’enfant: 2 -7 ans +++ (80% ds cas!)
- Mais beaucoup plus rare chez l’adulte: 10% des SNI
- LGM toujours primitive chez l’enfant mais peut être secondaire chez l’adulte
* Etiologies médicamenteuses: AINS et Interféron / Rifampicine / Lithium
* Etiologies hémotologiques: Maladie de Hodgkin / LNH

Question 11

Diagnostic de syndrome néphrotique avec LGM

Answer 11

. Syndrome néphrotique
- SN = protéinurie > 3g/24h (> 50mg/kg) et hypoalbuminémie < 30g/L
- SN pur +++ : [pas d’hématurie / pas d’HTA / pas d’IR organique] (PMZ)
- Protéinurie sélective: albumine >80%
. Examen clinique
- Apparition brutale et généralisée chez l’enfant (« explosive »)
- Oedèmes +++: blancs / mous / prenant le godet / déclives, etc
- Douleurs abdominales fréquentes (cf ascite / oedème mésentérique..)
- Rechercher des complications +++
* thrombo-emboliques: TVP, EP, etc. (fuite urinaire des facteurs)
* infectieuses: pneumopathie, péritonite, etc. (fuite urinaire des Ig)
. Examens complémentaires
- Bilan biologique et immunologique: normal +++
- Biopsie ponction rénale (PBR)
!! Non indiquée en 1ère intention si forme typique de l’enfant
* Systématique si corticoR chez l’enfant ou SNI de l’adulte (éliminer HSF)
* MO: 100% glomérules normaux / sans dépôts (« lésions fonctionnelles »)
* ME : rétraction des pieds des podocytes

Question 12

Évolution du syndrome néphrotique avec LGM

Answer 12

. Les SNI de type LGM sont de bon pronostic en général
. Chez l’enfant
- 90% des enfants en rémission complète après 4S de corticothérapie
- Dont
* 50% de guérison définitive après 1 à 3 poussées espacées
* 40% de corticodépendance dont 5-10% de séquelles à l’âge adulte
- 10% de corticorésistance
. Chez l’adulte
- Taux de corticorésistance plus élevé (20-%) (définition: échec après 12S de corticoT )

Question 13

Traitement du syndrome néphrotique avec LGM

Answer 13

. Tt symptomatique
- Tt des oedèmes: restriction sodée + diurétiques (furosémide)
. Tt curatif = corticothérapie+++
- Chez l’enfant
* En 1ère intention: Prednisone (Cortancyl®) pendant 18S (4M1/2)
. Attaque: forte dose pendant 4S (2mg/kg/j)
. Entretien: dose alternée pendant 8S (2mg/kg/ 2j)
. Décroissance progressive sur 6S par tranche de 2S(1.5 puis 1 puis 0.5mg/kg)
* En cas de corticodépendance
. Rechute survenant lors de la diminution de la corticothérapie ou dans les 3 mois suivant son arrêt
. options thérapeutiques
- Corticothérapie prolongée (prise tous les 2j)
. Risque : retard de croissance +++ et autres complications de la corticothérapie
- Ciclosporine (50% d’efficacité)
. Risque : néphrotoxicité / HTA
- Cyclophosphamide ou chlorambucil (8-12S)
. Risque : cytopénie / infection / azoospermie
- Levamisole
. Risque : neutropénie
* En 2nde intention si corticorésistance
. Corticorésistance = échec après 5S de corticothérapie (dont 1S IV)
. PBR systématique (recherche HSF ou PMD) + génétique (podocine)
. Tt immuno-suppresseur = ciclosporine (mais néphrotoxicité ++)
- Chez l’adulte
* Tt d’attaque: prednisone 1mg/kg/j PO pendant 12 à 16 semaines
* Poursuivre à la même dose pendant 1 mois après la rémission
* Tt d’entretien: décroissance sur 6M
. Traitements adjuvants à la corticothérapie
* Education du patient: ne pas arrêter / pas d’automédication
* MHD: régime pauvre en sel et sucres rapides / riche en K+
* Métabolique: supplémentation K+ (non systématique: CC 2002)
* Ostéoporose: DMO / supplémentation vitamine D et calcium
* Infections: anguillulose / hygiène / vaccination anti-pneumococcique
* Cardio-vasculaire: contrôle des FdR CV (tabac) / de la PA
* Protection gastrique
. Tt/P° des complications (4) (PMZ)
- Tt anti-agrégant ou anti-coagulant si albuminémie < 20g/L
- Tt néphroprotecteur par IEC si insuffisance rénale associée (adulte)
- Statines et régime si dyslipidémie (adulte)
- Anti-hypertenseur si HTA associée

Question 14

Généralités sur le syndrome néphrotique avec hyalinose segmentaire et focale

Answer 14

. Chez enfant = 10-15% des SN
. Chez adulte = 15-20% des SN (facteur ethnique: africains ++)
. Etiologies
- HSF primitive +++
= idiopathique: de loin la plus fréquente
- HSF secondaire
* Réduction néphronique:
. agénésie rénale ++
. néphrectomie
. hypoplasie rénale segmentaire
. reflux vésico-urétéral (néphropathie tubulo-interstitielle)
. obésité ++
* Autres: VIH / drépanocytose / consommation d’héroïne / Pamidronate / hypoxie rénale chronique
* Héréditaire : mutation d’un gène d’une protéine du podocyte
. Remarque : apparition de lésion d’HSF est un mécanisme important d’aggravation des lésions rénales au cours des néphropathies

Question 15

Diagnostic de syndrome néphrotique avec HSF

Answer 15

. Syndrome néphrotique
- SN = protéinurie > 3g/24h et hypoalbuminémie < 30g/L
- SN impur: parfois associé à HTA / hématurie micro / IR
- Protéinurie non sélective = Alb < 80% (SdG !)
- Remarque : parfois HSF sans syndrome néphrotique
. Examen clinique
- HSF primitive = oedème et protéinurie à début brutal (// LGM)
- HSF secondaire = pas d’oedème ni hypoalbuminémie / début progressif
. Examens complémentaires
- Ponction biopsie rénale (PBR)
* MO: histologie = « podocytose » (lésions des podocytes)
. Dépôts hyalins = synéchies segmentaires et focales
. Lésions de sclérose focale et segmentaire
* Immuno-fluorescence (IF)
. Dépôts peu importants d’IgM et de C3 (ou négatif)

Question 16

Évolution d’un syndrome néphrotique avec HSF

Answer 16

. Les SNI avec lésions de HSF sont de mauvais pronostic

• IRC progressive chez 25% des enfants et 70% des adultes
• IRC terminale après 5 à 20 d’évolution (si SN associé ++)
• Risque de récidive sur transplant rénal important (30-35%)

Question 17

Traitement du syndrome néphrotique avec HSF

Answer 17

. Tt symptomatique du SN: cf item 328
- Tt des oedèmes: restriction sodée + diurétiques (HEC)
. Tt curatif = corticothérapie
- A forte dose et durée prolongée
- Chez l’adulte: 1mg/kg/j pendant au moins 16S puis 3M à 6M
* si pas de réponse à 4mois : corticorésistance
- Chez enfant ou corticorésistance : recherche des mutations de gènes codant pour des protéines du podocyte (néphrine, podocine)
. Tt/P° des complications (4) (PMZ)
- Tt anti-agrégant ou anti-coagulant si albuminémie < 20g/L
- Tt néphroprotecteur par IEC si insuffisance rénale associée
- Statines et régime si dyslipidémie
- Anti-hypertenseur si HTA associée

Question 18

Généralités sur le syndrome néphrotique avec GEM

Answer 18

. Généralités
- 1er type histologique des SN de l’adulte: 40% des cas (>60 ans) / H > F
- Mais rare chez l’enfant (< 5% des SN)
. Étiologies
- GEM primitive idiopathique +++
= 85% des cas / mais reste un diagnostic d’élimination
* Association aux anticorps anti PLA2 récepteur type M (70%)
- GEM secondaire (4) (15% des cas)
* Cancers solides (adénocarcinomes ++ : poumon / sein / CCR ; mélanome)
* Infections: VHB / VHC / syphilis / filariose / lèpre / plasmodium malariae
* Inflammation: lupus / PR / sarcoïdose
* Iatrogénique: sels d’or / D-pénicillamine / AINS

Question 19

Diagnostic de syndrome néphrotique avec GEM

Answer 19

. Syndrome néphrotique
- SN présent dans > 85% des cas de GEM (I ou II)
- SN d’installation progressive (≠ SNI à LGM ou HSF)
- Le plus souvent, SN « impur« : hématurie microscopique (40%) et HTA (30%)
. Examen clinique
- Oedème d’installation progressive (≠ SNI à LGM ou HSF I)
- Orientation étiologique: en gros retenir:
* H < 50ans = GNEM primitive idiopathique ++
* F < 50ans = rechercher un lupus ++
* H ou F > 50ans = autre étiologie: cancer / sarcoïdose
. Examens complémentaires
- Biopsie ponction rénale
* Indication = systématique puisque SN de l’adulte ++
* MO: pas de prolifération cellulaire / MBG normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe
* IF: dépôts extra-membraneux d’IgG et de C3 / atteinte diffuse
- Pour rechercher une étiologie de GEM secondaire +++
* Cancer: TDM TAP / EOGD + coloscopie / PSA / ex ORL et fibroscopie bronchique
* Connectivite: AAN +/- Ac anti-DNA / complément
* Infection: sérologies VHB / VHC / VDRL-TPHA

Question 20

Évolution de syndrome néphrotique avec GEM

Answer 20

. Evolution: variable mais le plus souvent favorable
- 25% = rémission spontanée
- 50% = persistance du SN mais pas d’IRC
- 25% = IRC lentement progressive
. Complication fqte : thrombose des veines rénales

Question 21

Traitement du syndrome néphrotique avec GEM

Answer 21

. Tt symptomatique du SN +++
- cf pendant la 1ère année: on espère une rémission spontané
- Tt des oedèmes: restriction hydro-sodée + diurétiques
- Prévention des Cº: MTEV (AVK) + HTA (IEC) + dyslipidémie (statines)
. Tt immunosuppresseur
- Seulement si SN sévère ou IRC débutante / efficacité certaine mais médiocre
- Prednisone/chlorambucil ou prednisone/ciclophosphamide en alternance pdt 6M

Question 22

Généralités sur le glomérulonéphrite primitive à dépôts mésangiaux d’IgA

Answer 22

. Maladie de Berger
. NG primitive de l’adulte la plus fréquente au monde = 30% des NG
. 10% des IRT en France / p = 1.5 ‰
. Homme jeune +++ / rares formes familiales

Question 23

Diagnostic de glomérulonéphrite primitive à dépôts d’IgA

Answer 23

. Examen clinique
- Terrain: adulte jeune / homme > femme (sex ratio = 2-3)
- Anamnèse: atcd d’HM au décours d’une infection virale (des VADS)
- Hématurie +++
* Hématurie macroscopique récidivante (HMR)
* Sans caillot / sans douleur (parfois micro et asymptomatique)
* Durée: quelques heures à quelques jours
* Au décours d’une infection des VADS / récidive à la prochaine infection
- Autres présentations possibles
* Hématurie microscopique isolée et asymptomatique de découverte fortuite
* Hématurie microscopique et protéinurie
* Syndrome néphrotique impur avec hématurie et HTA
* Insuffisance rénale chronique ou rapidement progressive
- Signes extra-rénaux: AUCUN (≠ purpura rhumatoïde)
. Examens complémentaires
- BU et ECQU: mise en évidence d’une hématurie +/- protéinurie
- Concentration en IgA sérique augmentée
- ECBU: élimine une infection urinaire
- Ponction biopsie rénale (PBR)
* MO: hypertrophie +/- prolifération mésangiale endocapillaire
* IF: dépôts mésangiaux granuleux diffus d’IgA (dans tous les glomérules)
. Diagnostic différentiels
- devant dépôts d’IgA: purpura rhumatoïde (enfant) / cirrhose (adulte)
- devant hématurie récidivante: syndrome d’Alport (maladie liée à l’X) recherche de surdité de perception et anomalies ophtalmologiques (lenticône antérieur) ++

Question 24

Évolution du GN primitive à dépôts d’IgA

Answer 24

. Pronostic très variable; 20ans après le diagnostic:
- IRT avec dialyse ou transplantation = 25% des cas
- Anomalies rénales persistantes: sans IRC = 50% / avec IRC =20%
- Rémission complète = 5%
. Facteurs de mauvais pronostic (6)
- Sexe masculin / enfant
- Tabagisme actif
- Hypertension artérielle (HTA) sévère
- Protéinurie > 1g/24h (ou SN)
- Insuffisance rénale d’emblée
- PBR: sclérose glomérulaire et interstitielle / lésions vasculaires / pourcentage de croissants glomérulaires

Question 25

Traitement de la GN primitive à dépôts mésangiaux d’IgA

Answer 25

!! pas de Tt codifié pour l’instant
. Tt symptomatique: maintenir la PA < 130/80mmHg
. Tt néphroprotecteur: cf prévention de l’IRC: IEC en 1ère intention
. Corticothérapie: pour les formes graves seulement / pendant 6M en alterné (protocole Locatelli)
. Tt préventif: éradication des foyers (ex: amygdalectomie) / seulement si HM répétées
. Transplantation rénale: à proposer au stade d’IRT
- 40% de récidive sur greffon mais surtout histologique et peu symptomatique

Question 26

Généralités sur les GNRP

Answer 26

. Définition
- GNRP = vascularite nécrosante: nécrose des anses capillaires du glomérule
- Urgence néphrologique +++ (IR rapidement progressive et irréversible) (PMZ)
. Classification histologique des GNRP
- Type I = par dépôt linéaires d’IgG anti-MBG (10%)
* Si atteinte pulmonaire (HIA) = syndrome de Goodpasture
* Si pas d’atteinte pulmonaire = NG des Ac anti-membrane basale glomérulaire
- Type II = par dépôt granuleux de complexes immuns circulants (40%)
* Nature du complexe dépend de l’étiologie:
. Purpura Rhumatoide = IgA + C3 (cf item 330)
. LED = IgG + IgA + C3 + C4 + C1q (cf item 117)
. Cryoglobulinémie mixte = IgG + IgM + C3 + C4 +/- C1q (cf item 116)
. Endocardite = IgM + C3 (cf item 80)
- Type III = pas de dépôts : vascularites pauci-immunes (50%)
* Absence de dépôts immuns dans les glomérules mais ANCA dans le sérum
* 3 étiologies à connaitre:
. Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
. Polyangéite microscopique
. Syndrome de Churg et Strauss
. Bilan systématique en urgence devant toute GNRP
- Pour diagnostic positif: en 1ère intention
* Créatinine +++: IR rapidement progressive [créatinine] x2 en < 3 mois
* EPU / protéinurie des 24h: protéinurie modérée (< 3g/L)
* ECQU: (ECBU avec sédiment urinaire) hématurie microscopique
- Pour diagnostic étiologique:
* Bilan immunologique sanguin +++
!! GNRP = urgence: ne pas se contenter de l’hypothèse syndromique
. GNRP Type I = Ac anti-MBG / complément (C3-C4-CH50)
. GNRP Type II = cryoglobulines / AAN / hémocultures
. GNRP Type III = ANCA (p et c)
* Ponction biopsie rénale (PBR)
. Histologie (MO)
- prolifération extra-capillaire = croissants épithéliaux
- vacularite nécrosante / recherche de granulome (W et C&S) / nécrose des
. Dépôts immuns (IF)
- diagnostic positif = sérum anti-fibrinogène (nécrose fibrinoïde)
- diagnostic étiologique: Ac anti-IgA / IgG / complément, etc.
- Pour recherche de complications
* Radio thorax: systématique (PMZ) : recherche une hémorragie intra-alvéolaire (cf risque vital)
* Echographie rénale: recherche obstruction urinaire (réflexe devant toute IRA)

Question 27

Syndrome de Goodpasture : ce qu’il faut savoir

Answer 27

. Syndrome de Goodpasture et syndrome pneumo-rénal
- Sd de Goodpasture = GNRP type I + hémorragie intra-alvéolaire (HIA) + Ac anti-MBG
- Sd pneumo-rénal = insuffisance respiratoire aiguë + insuffisance rénale aiguë
→ Sd pneumo-rénal comprend le Sd de Goodpasture mais aussi:
* Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
* Polyangéite microscopique
* Insuffisance rénale avec OAP
* IRA (glomérulaire ou non) avec pneumopathie infectieuse
* Rarement : cryoglobulinémie, lupus
. Diagnostic
- Examen clinique
* Terrain: homme jeune / tabagique / contact avec solvants = FdR
* Atteinte rénale = IRA progressive / souvent oligo-anurique
* Atteinte pulmonaire = HIA: dyspnée et hémoptysie +/- importante
* Signes extra-rénaux / extra-respiratoires = AUCUN (≠ autres vascularites)
- Examen pour diagnostic positif
* Bilan immuno sanguin = Ac anti-MBG circulants +++ (90% des cas)
* Ponction biopsie hépatique (PBR)
. Histo: sérum anti-fibrinogène / prolifération extra-capillaire
. IF: dépôts linéaires d’IgG le long des MBG dans 100% des cas
- Examen pour évaluation du retentissement
* RTx-GDS: syndrome alvéolaire homogène et bilatéral
* NFS / Gpe-Rh-RAI: cf anémie sur hémorragie (cf HIA)
. Traitement
- Hospitalisation systématique / en urgence / en REA si HIA massive
- Tt symptomatique +++ : O2 + Tt de l’hyperK +/- épuration extra-renale
- Tt étiologique (spécialisé)
* Corticothérapie: 15mg/kg/j en IV pdt 3J puis 1mg/kg/j pdt 6-8S
* Echanges plasmatiques: 1x/j pdt 15j (élimine l’auto-Ac anti-MBG)
* Immunosuppresseur: cyclophosphamide (Endoxan®): PO pendant 3M
. Pronostic
- Pulmonaire: bon mais rechute (risque de décès)
- Rénal: mauvais mais pas de rechute

Question 28

GNRP de type 2 : ce qu’il faut savoir

Answer 28

!! Groupe très hétérogène: en gros, toutes les pathologies donnant à la PBR:
. MO: histologie: prolifération extra-capillaire / présence de croissants / nécrose
. IF: dépôts immuns: dépôts granulaires d’Ig +/- complément: selon l’étiologie:
- Purpura Rhumatoide = IgA + C3
- LED = IgG + IgA + C3 + C4 + C1q
- Cryoglobulinémie mixte = IgG + IgM + C3 + C4 +/- C1q
- Endocardite = IgM + C3

Question 29

GNRP de type 3 : ce qu’il faut savoir

Answer 29

. Vascularites pauci-immunes
. Généralités
- Définition
* Absence de dépôts significatifs d’Ig dans les glomérules et
* Vascularites avec Ac anti-cytoplasme des PNN (ANCA)
- Comprend (3)
* Polyangéite microscopique (PAM)
* Maladie de Wegener (granulomatose avec polyangéite)
* Syndrome de Churg & Strauss
* Fréquence: PAM&raquo_space; M. de Wegener > Churg et Strauss (très rare)
. Diagnostic
- Examen clinique
* Signes généraux: AEG / fébricule pour toutes
* Atteinte rénale +++ : GNRP avec hématurie (micro) / pas d’HTA ni oedème
* Atteinte cutanée: purpura vasculaire / livedo
* Atteinte ORL: otite / sinusite / rhinite / épistaxis (Wegener +++)
* Atteinte respiratoire: hémorragie intra-alvéolaire / asthme dans C&S +++
* Atteinte neurologique: neuropathie périphérique (mononeuropathie multiple)
* Autres: arthalgies / myalgies / douleur abdominales, uvéite, kératite
- Examens complémentaires
* NFS-CRP: syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose et CRP ↑
* Bilan rénal: IRA progressive (x2 en < 3M) / protéinurie / hématurie
* Bilan immunologique: dosage des ANCA
. p-ANCA (anti-MPO): positifs dans PAM et C&S, dirigés contre la myéloperoxydase (MPO)
. c-ANCA (anti-PR3): positifs dans Wegener, dirigés contre la protéinase 3 (PR3)
* Ponction biopsie rénale: en urgence +++ (PMZ)
. MO: prolifération extra-capillaire / vascularite nécrosante
. IF: pas de dépôt glomérulaire (≠ des autres GNRP)
. Signes spécifiques: granulomes à cellules géantes dans Wegener et C&S
. Orientation diagnostique +++
- Polyangéite microscopique
* Clinique: GNRP isolée +/- HIA et/ou douleurs abdominales / angor
* Paraclinique: p-ANCA (+) / PBR = pas de granulome
- Granulomatose de Wegener
* Clinique: GNRP avec atteinte ORL (sinusite / épistaxis) / HIA / uvéite
* Paraclinique: c-ANCA (+) / PBR = granulome
- Syndrome de Churg et Strauss (remarque dans le collège ils n’en parlent pas)
* Clinique: GNRP avec asthme / neuropathie / hyperéosinophilie +++
* Paraclinique: p-ANCA (+) / PBR = granulome
. Traitement
- Tt d’attaque: corticoïdes à forte dose + ciclophosphamide (Endoxan®) +/- échanges plasmatiques
- Tt d’entretien: par Azathioprine
- NPO: Prophylaxie contre la pneumocystose: Bactrim®
. Surveillance
- clinique
- créatininémie / protéinurie / hématurie
- NFS (leucopénie sous Cyclophosphamide) et CRP
- quantification des ANCA

Question 30

Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique : ce qu’il faut savoir

Answer 30

. Généralités
- SNA = atteinte inflammatoire aiguë du glomérule
- Caractéristique histologique = prolifération endo-capillaire (≠ GNRP)
- Evolution typique = apparition brutale et transitoire / Si IRA > 48h: évoquer GNRP !
. Diagnostic
- Examen clinique
* Anamnèse: recherche d’une infection à SGA < 3S non soignée par ABT (PMZ)
. Angine érythémateuse / érysipèle / impétigo / scarlatine
. Intervalle libre entre infection et SNA = J15 à J21
* SN impur: oedèmes avec HTA et hématurie
. Typiquement (idem SN): blancs / mous / déclives / prenant le godet
. Diagnostic ≠ avec SN pur facile car présence d’HTA + hématurie + IR
* Urines
. Oligurie fréquente (diurèse < 500mL/24h)
. Urines foncées: « bouillon sale » (cf hématurie) et mousseuses (protéinurie)
- Examens complémentaires
* Bandelette urinaire
. Protéinurie: abondante / non sélective (Alb < 48H
. Sérologie: Ac anti-streptolysine (ASLO / inconstants si infection cutanée)
. Exploration du complément: hypocomplémentémie (baisse de C3 et C4)
* Ponction biopsie rénale (PBR)
. Indications
- Chez adulte = systématique +++
- Chez enfant = seulement si post-SGA non évident ou IR > 48h
. MO: prolifération endo-capillaire + « humps » (dépôts sur MBG ext.)
. IF: aspect en « ciel étoilé » : dépôts de C3 +/- IgG
. Evolution
- Complications à la phase aiguë: poussée hypertensive / OAP / IRA avec hyperK-AM
- Typiquement: régression de l’IRA < 48-72h / hématurie en 3M / protéinurie ensuite
- Pronostic global excellent: guérison sans séquelle: 90% des enfants / 80% des adultes
. Traitement
- Hospitalisation
* Systématique devant tout SNA (cf risque de GNRP si IRA persistante)
* En général, sortie si disparition de l’IRA et des oedèmes après 72h
- Tt symptomatique +++
* Repos au lit / restriction hydrosodée
* Diurétiques de l’anse = furosémide (Lasilix®)
* Anti-hypertenseurs si poussée d’HTA associée
* P° CD: HBPM en préventif / bas de contention
- Tt étiologique
!! Pas d’ABT systématique: seulement si infection persistante
. Surveillance
- Clinique: poids / diurèse / PA
- Paraclinique: BU / créatinine / protéinurie / dosage C3 jusqu’à normalisation