Interstitiell lungsjukdom och lungfibros Flashcards
Vad är interstitiell lungsjukdom (ILD)?
Sjukdomsgrupp med 200 inflammatoriska tillstånd
Gemensamt: drabbar lungans interstitium
Gemensamt: påverkar gasutbyte => dyspné som följd
Vilka olika ILD finns baserat på deras etiologi?
ILD med känd etiologi:
- Exponering i hem, arbete & fritid
- Lm.
- Association med bindvävssjukdom: Connective Tissue Disease
ILD med okänd etiologi:
- Idiopatisk lungfibros
- Sarkoidos
Vad är incidensen för ILD?
30 / 100 000
Vad är sarkoidos?
Sarkoidos innebär att ett eller flera organ i din kropp inflammeras
= multiorgan granulomatös sjukdom som oftast engagerar lungorna
Inflammationen beror på en rubbning i immunförsvaret
Vilka är de vanligaste formerna av interstitiell lungfibros?
Idiopatisk lungfibros
- näst vanligaste form av ILD
- drabbar äldre vuxna
- mycket dålig överlevnad
Sarkoidos
- vanligaste form av ILD
- drabbar yngre vuxna
- vanligtvis god prognos
En relativ vanlig orsak til ILD är Connective Tissue Disease (CTD), hur vanligt är det?
Connetive Tissue Disease (CTD) orsakar ca 15% av alla ILD
Prognos & behandling beror på bakomliggande CTD
Vilka andra orsaker finns det till ILD?
Pneumokonioser
- pga. inandat inorganiskt damm som asbest + silikat
Hypersensitivitetspneumonit
- pga. inandat organiskt damm & allergen
- god prognos
Idiopathic interstitial pneumonia (IIP) som ej är IPD
- liten del ILD
Lm-inducerad ILD
- Potentiellt reversibla om behandling med lm. upphör
Vad har en ILD-pat. för symtom?
Tilltagande dyspné
Torrhosta
Symtom relaterade till bakomliggande sjukdom
- CTD => muskelledvärk, Raynaud, torra slemhinnor
Hur kan man undersöka ILD pat.?
Lungröntgen
Dynamisk spirometri
= sänkta lungvolymer => restriktiv kurva
Hur ser progressionstakten ut för ILD?
Långsam
= månader till år
Misstolkas som “normalt åldrande”
Symtom vid ILD kan likna symtom vid pneumoni
Då kallas det för kryptogen organiserande pneumoni (COP)
Hur ser kliniken & radiologin ut vid COP?
Klinik & radiologi vid COP ser ut som bakteriell pneumoni
Svarar ej på antibiotika
Utvidgad inf. diagnostik = ofta negativ
Svarar bra på kortisonbehandlig i hög dos
Vilket radiologiskt tecken är typiskt för COP?
“Atoli sign”
= ser ut som atoll-öar
i centrum: område med ground-glass (grått) omgivet av konsoliderat lungparenkym (vitt)
Hur ser anamnes ut vid ILD?
- Symtom som vid CTP?
- Rökning?
- Lm?
- Ex. metotrexat (ser ut som CTD-associerad ILD) - Exponering?
- I hemmet?
- På arbetet?
- På fritiden?
- Husdjur?
Hur ser status ut vid ILD?
Slutinspiratoriska torra krepitationer
Trumpinnefingrar
= vanligt vid IPF och asbestos
= sällsynt vid sarkoidos & hypersensitivitetspneumonit
Tecken på sarkoidos:
- Förstorade lymfkörtlar?
- Förstorad mjälte?
- Hudförändringar?
- Erythema nodosum?
- Uveit/ irit?
Hur utreder man ILD?
Dynamisk/ statisk spirometri
= ILD visar restriktivitet
Diffusionkapacitetsbestämning: DLco
= ILD visar sänkt DLco (korrigerat till alveolära volymen: VA)
Vanligtvis ses restriktivitet vid ILD, men när kan obstruktivitet ses?
Sarkoidos
Utöver spirometri och DLxo, hur kan man utreda ILD?
Pulsoximetri i vila under 6 min gångtest:
- ILD ger: hypoxemi under ansträngning
Fördel: upptäcker hypoxemi när sat. är normalt i vila
Nackdel: tar antal gångtester för att pat. ska lära sig
Utöver spirometri, DLxo och pulsoximetri, hur kan man utreda ILD?
Lungröntgen
= låg sensitivitet och specificitet vid ILD
Bra metod för att följa sjukdomsutveckling
Utöver spirometri, DLxo, pulsoximetri och lungröntgen, hur kan man utreda ILD?
Högupplösande DT av thorax (HRCT)
Vad kan sägas om högupplösande DT av thorax för att upptäcka ILD?
Bilder tas under maximal inandning & maximal utandning på frågeställning air-trapping
Upptäcker ILD bättre än lungröntgen
Vilka förändringar på HRCT är diagnostiska för ILD?
Usual interstitial pneumonia (UIP)
- vid IPF
- kräver att annan diagnos är exkluderad genom anamnes (kronisk hypersensitivitet, lm.)
Non-specific interstitial pneumonia (NSIP)
- idiopatisk, eller associerad med CTD
- lm.
Centrilobulära noduli
- vid akut hypersensitivitetspneumoni
“Atoll sign”
- kryptogen (idiopatisk)
- eller associerad med CTD eller lm.
Utöver spirometri, DLxo, pulsoximetri, lungröntgen och HRCT, hur kan man utreda ILD?
Bronkoskopi
Bronkoalveolärt lavage
- utesluta infektion (som kan likna ILD)
- bestämma typ av inflammation: lymfocytär, eosinofil
Kryobiopsier
Kirurgisk biopsi
= säkerställa IPF-diagnos
Hur ser handläggningen ut för ILD?
- Beställning HRCT + lungfunktionstester
2. Remiss lungklinik
Vilka allmänna åtgärder gör man vid ILD?
Lungrehabilitering
Permanent rökstopp
Syrgasbehandling efter behov
