Insuficiencia Adrenal Flashcards
Caracteristicas gerais da Insuficiencia Adrenal
Condição rara, mais de duas vezes mais frequente no sexo feminino e mais frequente na terceira e na quinta década de vida;
Caracterizada pela incapacidade do córtex da adrenal de produzir quantidades suficientes de glicocorticoides ou glicocorticoides e mineralocorticoides;
Pode ser Primária, secundária e terciária, sendo que as duas ultimas são centrais, e a primária é de origem adrenal diretamente;
Pico de produção do cortisol é às 8 da manhã, variando durante o dia e com tendência de queda às 23:00;
A aldosterona oscila durante o dia seguindo +/- o mesmo padrão, essa também é mediada pelo sistema RAA além do estimulo hipotalâmico;
Tem um perfil de acordo com a idade geralmente: Entre 20 e 40 anos causa autoimune, enquanto causas tumorais mais relacionadas a idades mais avançadas;
Características da IA primária
Para se instalar a IA primária, é necessário uma destruição de 90% ou mais do córtex adrenal.
Fatores etiológicos relacionados:
- Doença auto-imune: pode ser isolada em até 40% dos pacientes ou associada a outras patologias auto-imunes (caracterizando as Síndromes Poliglandulares tipo 1 e 2);
- Doença infecciosa, granulomatosa ou infiltrativa: lembrar da tuberculose;
- Drogas que induzem a IA (cetoconazol - usado na síndrome de Cushing-, metirapona, rifampicina, fenobarbital);
- Doenças genéticas que cursam com erro inato de esteroidogênese;
- Adrenalectomia bilateral.
Características da IA secundária
Temos uma deficiência de ACTH (IA secundária, hipófise) ou deficiência de CRH (IA terciária,
hipotálamo);
A causa mais comum é o uso exógeno de corticóide (os artigos falam muito mais de IA terciária para essa causa);
Outras causas dignas de nota incluem tumores, cirurgias, radioterapia na região
hipotálamo-hipofisária, TCE, doenças genéticas e deficiência de ACTH(causa um prejuízo na secreção
de glicocorticóides e androgênios);
Características da IA terciária
Uso exógeno diário de 5mg ou mais de prednisolona por mais de 3 semanas pode levar à IA terciária
em relação à dose e duração por conta da deficiência de ACTH resultante (por bloqueio da glândula);
Opiáceos também podem suprimir a liberação de ACTH e levar à IA funcional, que é observada em 10
a 20% dos indivíduos usando doses diárias equivalentes à morfina de 100mg ou mais.
Como é o quadro clinico na IA?
Varia de acordo com o tipo:
- Def. de Glicocorticoides: astenia, mal estar, anorexia,
náuseas, vômitos, hipotensão e dor abdominal, sendo que a dor abdominal e a anorexia são
encontradas em casos mais avançados, no geral;
- Def. de mineralocorticoides: avidez por sal, hipercalemia (em quadros mais graves), hipovolemia e hipotensão;
- Def. de androgenicos: redução da pilificação axilar e pubiana em mulheres. No homem isso não ocorre porque os testículos suprem a produção de androgênios.
IA secundária não tem def. de mineralocorticoides pq o SRAA supre ou hiperpigmentação cutânea pq geralmente não tem excesso de ACTH;
IA primária tem hiperpigmentação devido à altas concentrações de ACTH circulante que estimulam os receptores de melanocortina.
Como é feito o diagnóstico na IA?
Primeiro passo é a triagem, a partir da clínica sugestiva, feita com:
Dosagem de cortisol sérico entre 8:00 e 9:00 que:
- Se > 18 μg/dL, exclui IA;
- Se < 5 μg/dL, indica IA;
- Se 5-18 μg/dL (borderline), fazer teste de estímulo.
Dosagem de ACTH plasmático que:
- Se acima de 2x o limite normal, sugere IA
- Na Doença de Addison, > 100 pg/mL, pois o problema é na glândula;
- IA central: o ACTH é inapropriadamente baixo para o cortisol ( <10 pg/mL geralmente).
Testes de estímulo:
- Teste da Cortisona, administramos o ACTH sintético e dosamos o cortisol 30 e 60min após para avaliar se subiu. Se >18μg/dL, normal, se abaixo, indica IA, mas não define se o problema é adrenal ou central;
- Teste de hipoglicemia induzida por insulina, faz insulina regular IV 0,05 UI/kg, induzindo a hipoglicemia, então dosar o cortisol 30 e 60min após para avaliar, se >18μg/dL, normal,se abaixo, indica IA.
Segundo passo é saber se é primário ou central, dosando o ACTH:
Se estiver elevado, indica problema na glândula(primária), então precisamos dosar autoanticorpos da 21-hidroxilase, se tiver os anticorpos, indica Insuficiência Adrenal Primária Autoimune. Se não houver autoanticorpos, faz TC da adrenal, se houver aumento da glândula, indica hiperplasia adrenal congênita, metastase tumoral ou tuberculose, se não houver aumento da glândula se dosa ácidos graxos de cadeia longa e faz testes genéticos pra achar a causa.
Se o ACTH estiver baixo, indica IA central. Assim, a primeira conduta é RM de sela turca, se anormal indica turmor infiltrativo. A segunda conduta é a medição de hormonios adenohipofisários, que se houverem mais alterados indicam uma deficiencia hormonal hipofisária combinada, e caso não venham alterados, indicam deficiencia de ACTH isolada.
IA e covid
Em caso de covid num paciente em uso crônico de corticoides, para que não faça hipotensão deve compensar o quadro:
Faz-se 100mg de hidrocortisona seguida de 50mg IV a cada 6 horas nas próximas 48 horas, além da medicação que já usa.
Como é feito o tratamento na IA?
Farmacológico com reposição de corticoide:
- Hidrocortisona (dividida em 2, 3 ou mais doses por dia), as glandulas normalmente produzem entre 5 e 10 mg de cortisol por m² de SC, o que equivale a reposição oral de 15-25mg de hidrocortisona por dia para um adulto. Para crianças a medida é de 8-10mg/m² por dia. Esse farmaco seria o ideal por causa do efeito mineralocorticoide, mas precisa manipular. Doses frequentes e pequenas propiciam um perfil fisiológico de cortisol plasmático. Bomba subcutânea é a mais eficaz.
- Prednisona: 5 mg pela manhã e 2,5 mg à tarde (18h, 5h antes da queda brusca do cortisol
fisiológico). É o mais utilizado. - Prednisolona (2,5 a 5 mg por dia) ou acetato de cortisona: o problema desses corticóides é que eles precisam sofrer ativação no fígado, então precisamos considerar também esse tempo.
Dexametasona não pe indicado pois tem meia vida longa.
5mg prednisona = 20mg hidrocortisona
Se o paciente tiver deficiencia de mineralocorticoide:
Fludrocortisona 0,05 a 0,2 mg 1x/dia, indicado para IA primária. Avaliada clinicamente por ânsias persistentes de sal ou tontura, medindo a PA nas posições supina e ortostática e observando a presença de edema periférico.
Caso deficiencia de androgenio natural:
DHEA: 10mg e 25mg por dia podem melhorar a libido e o bem-estar emocional e mental. Porém os dados de segurança a longo prazo são insuficientes, ES é contra o uso rotineiro.
Quais os parâmetros de controle da IA?
Geralmente, náuseas, falta de apetite, perda de peso e aumento da pigmentação da pele sugerem subdose de glicocorticóide.
Por outro lado, ganho de peso, insônia, infecções cutâneas e intolerância à glicose indicam reposição excessiva.
Como é o tratamento da crise adrenal?
Precisamos fazer corticóide e hidratar o paciente.
Administração IV rápida de 100mg de hidrocortisona é importante para saturar 11 βHSD tipo
2, assim obtendo um efeito mineralocorticóide máximo desejado;
Solução salina a 0,9% (inicialmente 1L em 1h, principalmente porque o paciente faz hipotensão) e o tratamento de quaisquer condições precipitantes são igualmente importantes;
infusão de solução salina em uma taxa mais lenta com hidrocortisona parenteral administrada como uma infusão intravenosa contínua de 200 mg por dia (ou 50 mg por dia) deve ser continuada por 24 a 48h, até que o paciente possa tomar medicação oral.
