Insuffisance Surrénalienne

Question 1

Quels sont les principaux signes de l’insuffisance surrénalienne chronique?

Answer 1

• Hypotension
• Asthénie
• Troubles digestifs
• Mélanodermie
• Amaigrissement
• Aménorrhée

Question 2

A quoi est due la mélanodermie dans l’ISC ?

Answer 2

Elle est secondaire à l’hypersécrétion d’ACTH.

Question 3

Où peut-on retrouver la mélanodermie en cas d’ISC ?

Answer 3

Sur la peau (zones photo-exposées) et les muqueuses (tâches ardoisées).

Question 4

Comment caractériser l’asthénie dans l’ISC ?

Answer 4

Elle est vespérale.

Question 5

Quels sont les examens utiles au diagnostic d’ISC ?

Answer 5

• Cortisolémie à 8h (orientation)
• ACTH (orientation)
• Aldostéronémie (orientation)
• Test au SYNACTHENE (pose le diagnostic)

Question 6

Comment sera le taux d’ACTH si la cause de l’ISC est périphérique ?
Centrale ?

Answer 6

• Élevé

- Abaissé ou normal (inadapté)

Question 7

Quelles sont les causes d’ISC ?

Answer 7

• Tuberculose bilatérale des surrénales (20%)
• Rétraction corticale auto-immune (60%)
• Vasculaire (hémorragie bilatérale)
• Iatrogène (inhibition enzymatique, radiothérapie, surrénalectomie bilatérale)
• Infiltration (sarcoidose, lymphome, amylose)
• Métastases K pulmonaire
• Génétique (adrénoleucodystrophie)
• Bloc enzymatique
• Insuffisance corticotrope

Question 8

Qu’est-ce que le syndrome de Schmidt ?

Answer 8

Association ISC + thyroïdite d’Hashimoto

Question 9

Quel est le terrain en faveur d’une ISC par rétraction corticale AI ?

Answer 9

• Femme

- Polyendocrinopathies (type 2+++)

Question 10

Quel signe est spécifique de l’insuffisance surrénalienne chronique ?

Answer 10

La mélanodermie (avec contexte d’AEG).

Question 11

Quels Ac peut-on retrouver lors d’une rétraction corticale AI ?

Answer 11

Les Ac anti-surrénales (anti-21 hydroxylase +++).

Question 12

Quel diagnostic faut-il éliminer pour conclure à une rétraction corticale auto-immune ?

Answer 12

Une tuberculose ( et vice-versa)

Question 13

Vrai ou Faux :

La maladie d’Addison est possible 5 ans après une tuberculose maladie.

Answer 13

Faux, c’est au bout de 10-15 ans.

Question 14

Quel signe scannographique est quasi-pathognomonique d’une tuberculose des surrénales ?

Answer 14

Les calcifications bilatérales des surrénales (50% des cas)

Question 15

Quels sont les 4 causes d’ISC chez un patient VIH ?

Answer 15

• Les infections opportunistes (CMV +++)
• Les pathologies malignes (lymphomes et sarcomes)
• Le déficit corticotrope (organique = secondaire à CMV/lymphome ou fonctionnel = 50% si CD4
• Iatrogène

Question 16

Décrire l’adréno-leucodystrophie :

Answer 16

• Anomalie génétique récessive liée à l’X
• Accumulation d’acides gras à longues chaînes
• Association ISC + troubles neuro (démyélinisation SB)

Question 17

Expliquer les blocs enzymatiques dans l’ISC :

Answer 17

• Anomalies enzymatiques congénitale (AR++)
• Déficit en 21-hydroxylase +++
• à finir

Question 18

Que faut-il suspecter devant toute ISC ?

Answer 18

Une ISA.

Question 19

Quel est le traitement de l’ISC ?

Answer 19

• Hormonothérapie substitutive à vie : Hydrocortisone (glucorticoïde) + Fludrocortisone (minéralocorticoïde).
• TTT étiologique
• Education patient avec RHD (Régime NORMOsodé, pas de diurétiques ni de laxatifs, connaître les signes de décompensation, hydrocortisone injectable, doubler/tripler la dose dans certaines situations, carte d’IS…)
• Surveillance (Kaliémie, constantes, intéractions enzymatiques).

Question 20

Quels sont les principaux signes évoquant une ISA ?

Answer 20

• DEC sévère
• Confusion/Coma
• Température
• Digestif
• Douleurs diffuses
• Collapsus/Choc hypovolémique

Question 21

Quelles sont les principales causes d’ISA ?

Answer 21

• ISC décompensée +++
• Bloc enzymatique complet en 21-hyxylase
• Hémorragie bilatérale des surrénales

Question 22

Quelle est le traitement d’une ISA ?

Answer 22

• 100 mg d’hydrocortisone IV/IM (pré-hospitalier +++)
• Hospitalisation en réanimation
• Rééquilibration hydro-électrique (remplissage +/- NaCl +/- G5 et JAMAIS de K)
• Hormonothérapie surrénale substitutive (Hémisuccinate d’Hydrocortisone en bolus + IVSE)