Inmunodeficiencias Flashcards
Causas de inmunodeficiencia secundarias:
Complicaciones de infecciones, edad, malnutrición, radiación, quimioterapia, trasplantes y algunas enfermedades autoinmunes.
Indica verdadero o falso. La mayoría de inmunodeficiencias primarias se manifiestan en la infancia.
Verdadero.
Manifestaciones tempranas de agammaglobulinemia ligada a X o de Bruton:
Infecciones bacterianas recurrentes, algunas varisis (Enterovirus), algunos protozoos (como Giardia Lamblia) y apariciones de enfermedades autoinmunes (35% de los niños desarrollan artritis).
Tratamiento agammaglobulinemia ligada a X o de Bruton:
Administrar Igs de forma externa.
Inmunodeficiencia variable común o hipogammaglobulinemia más frecuente:
Inmunodeficiencia de IgA
Características linfoides de la inmunodeficiencia variable común o hipogammaglobulinemia:
Hiperplasia de áreas B pero carencia de Igs circulantes y células plasmáticas.
Indica verdadero o falso. La hipogammaglobulinemia o inmunodeficiencia variable común afecta más a hombres que a mujeres.
Falso, afecta a ambos géneros por igual.
El síndrome de hiper IgM afecta, ¿a qué tipo de inmunidad?
A la inmunidad T: es una alteración en el sistema ligando receptor CD40L-CD40.
Indica verdadero o falso. El síndrome de Digeorge o hipoplasia tímica es una enfermedad hereditaria.
Falso, es una enfermedad congénita.
Gen defectivo en el síndrome de Digeorge o hipoplasia tímica:
Gen 22q11
Infecciones frecuentes en pacientes con hipoplasia tímica:
Propensión a enfermedades fúngicas o vitales.
Características de inmunidad de la inmunodeficiencia combinada severa (SCID):
Defectos tanto en la inmunidad humoral como en la celular. Defecto en el compartimento de las células T lo cual provoca una alteración secundaria en la inmunidad B, por falta de estimulación.
Enfermedades de recurrencia y manifestación de inmunodeficiencia combinada severa:
Enfermedades por hongos (cándida y P.carinii), pseudomonas, citomegalovirus, virus de la varicela y bacterias varias.
Tratamiento de inmunodeficiencia combinada severa:
Trasplante de médula ósea, sin él el niño fallece en el primer año de vida.
Alteración que produce entre el 50 y el 60% de la inmunodeficiencias combinadas severas:
Mutación en la subunidad común gamma del receptor de las interleuquinas (especialmente de la IL-7) ligada al cromosoma X.
Casos autosómicos recesivos de inmunodeficiencia combinada severa:
- Deficiencia de ADA.
- Mutacines en los genes que codifican para recombinasas.
- Mutaciones en jak3. Defectos en transmisión señales.
- Mutaciones que producen defectos en la expresión de MHC II.
Tipos de inmunodeficiencias adquiridas:
Secundarias a infecciones víricas (SIDA), secundarias a otras patologías (malnutrición, cáncer diseminado, infecciones, leucemia o informa de Hodgkin) y yatrogénicas (por trasplantes, enfermedades autoinmunes, quimioterapia o radioterapia).
Familia de virus a la que pertenece el VIH:
Familia de los lentivirus. Retrovirus humano citopático no transformante.
Dianas del VIH:
Sistema inmune y sistema nervioso central.
Acción celular del VIH:
Unión de la glicoproteina vírica gp120 con el receptor CD4 del linfocito y unión a correceptores de quimiocinas (CCR5 y CXCR4).
Infecciones oportunistas de primera frecuencia por VIH:
Virus: CMV, herpes, Epstein Barr.
Bacterias: tuberculosis resistentes, salmonelosis.
Protozoos: toxoplasmosis del SNC o leishmania.
Hongos: P. Carinii, cándida albicans, histoplasma capsulatum.
Enfermedades de segunda frecuencia por VIH o neoplasias:
Sarcoma de kaposi (VHH8): tumor de células endoteliales.
Linfoma no Hodgkin de estirpe B (VEB infección de cavidades serosas): primario de SNC, tubo digestivo y médula ósea.
Enfermedad de Hodgkin.
Neoplasia anogenital e infección por virus del papiloma humano (cáncer de cérvix).
Enfermedades de tercera frecuencia producidas por virus:
Meningoencefalitis.
Síndrome neuropático indistinguible del Guillain-Barré.
Polineuritis, polimiositis.
Complejo demencia-SIDA.