Inmunodeficiencias Flashcards
Inmunodeficiencia dada por un defecto genético o del desarrollo del SI
Primaria
Inmunodeficiencia adquirida por la pérdida de la función del Sistema Inmune
Secundaria
Células que afecta la inmunodeficiencia combinada
B y T
ejemplo de una deficiencia combinada grave
deficiencia de RAG 1 y 2
Explica la disgenesia reticular
defecto en células madre –> no hay maduración de de leucocitos –> susceptibilidad a infecciones
Síndrome de linfocito desnudo
defecto en el gen promotor de MHC II
Inmunodeficiencia combinada
Síndrome de DiGeorge
Aplasia/ausencia de timo
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Mutación ligada al cromosoma X de proteína WASP que reorganiza los filamentos de actina necesario para la formación de la sinapsis inmune
Síndrome de hiperIgM
Deficiencia de CD40 o CD40L. Necesario para inducir el cambio de isotipo
Síndrome de hiperIgE
Mutación en STAT3 –> deficiencia de Th17 y Tfh
Agamaglobulinemia ligada al cromosoma X
Defecto en la tirosina cinasa de Bruton (Btk) –> no desarrolla linfocito B
Reducción en isotipos de Ig
Defecto en el pre-BCR –> reducción en varios isotipos de Ig
Cuales son los síntomas de la Agammaglobulinemia ligada a X?
Infecciones bacterianas severas
- Neumonía, sinusitis, otitis media, bronquitis
Cual es la única enfermedad de la defensa celular adaptativa? y qué tipo celular regula a la defensa celular adaptativa?
Regulada por Linfocitos CD4 y CD8
Enfermedad:
* Síndrome de Digeorge
señala la opción más acertada:
- las inmunodeficiencias menos frecuentes que existen (sumando todos los tipos que existen de ellas) son las causadas por enfermedades genéticas
- una inmunodeficiencia primaria se debe a un defecto congénito y, aunque puede llegar a manifestarse años después, generalmente se observa al nacer o en la infancia
- una inmunodeficiencia congénita se puede dar como resultado de muchas causas (tratamiento farmacológico, infección viral, etc.) y suele observarse a edades avanzadas
- una inmunodeficiencia por defectos en señalización de los TLR que genera infecciones piógenas recurrentes es un tipo de inmunodeficiencia adquirida
una inmunodeficiencia primaria se debe a un defecto congénito y, aunque puede llegar a manifestarse años después, generalmente se observa al nacer o en la infancia
un bebe de 8 años se presenta a consulta con diarrea crónica. En la revisión del historial clínico el médico se encuentra con un bebe que no crece como debe y que es susceptible a infecciones bacterianas, virales y fúngicas incluyendo microorganismos oportunistas como Pneumocystis jiroveci. El doctor sospecha de…
inmunodeficiencia combinada severa
un niño de 5 años se presenta a consulta porque su mama tiene sospecha de dermatitis atopica. En la revision de la historia clinica el doctor se encuentra con frecuentes infecciones gastrointestinales y asma. Los estudios de laboratorio revelan IgA menos de 7 mg/dL y niveles normales de IgM e IgG. Este paciente es diagnosticado con:
deficiencia selectiva de IgA
señala la opcion INcorrecta:
En el sindrome de hiperIgM…
- hay elevados niveles de IgM en sangre
- hay defectos en el cambio de isotipo
- hay ausencia de celulas B
- hay bajos niveles de IgG
hay ausencia de células B
Los trastornos de las células mieloides alteran la función de?
FAGOCÍTICA
Las alteraciones de las células linfoides pueden afectar células T, células B o, en las ¿?, las dos clases celulares.
inmunodeficiencias combinadas
¿Que pasaría en una deficiencia de JAK-3?
JAK-3 están involucradas en la señalización de las citocinas IL-2, 6 y 10.
Por lo que una deficiencia vamos a estar inmunodeprimidos.
Función fagocítica defectuosa
¿Cuál es el defecto?
Principal consecuencia es susceptibilidad a las infecciones bacterianas.
DEFICIENCIA CÉLULAS T
¿Que puede suceder?
La función central de las células T en el sistema inmunitario, su deficiencia puede afectar las reaccones humorales y mediada por células.
Los defectos del sistema mediado por células se acompañan de aumento de la susceptibilidad a las infección víricas, protozoarios y micóticas.
