Inflammatoire Chorioretinopathie Flashcards
Waarin veschilt PIC van MCP? Noem drie verschillen.
- Kleinere en punched-out chorioretinale laesies (100-200 um)
- Hoger risico op CNV
- Geen vitritis
Wat wordt niet gezien bij PIC?
Vitritis
Wat komt zelden voor bij PIC? Noem drie dingen.
- macula oedeem
- epiretinaal membraan
- cataract
Welk behandeling is vaak nodig bij MCP en waarom?
Steroid-sparend IMT behandeling, wegens het chronisch en recidiverend karakter. IMT reduceert het aantal complicaties met 83% en ernstige visusdaling met 92%.
Wat is de non-infectieuze differentiaal diagnose van MCP? Noem 5 mogelijkheden.
- Sarcoidosis
- PIC
- Birdshot Retinopathie
- Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathie (APMPPE)
- Masquerade
Wat is de infectieuze differentiaal diagnose van MCP? Noem 5 mogelijkheden
- Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrome
- Syfilis
- Tuberculose
- Toxoplasmose
- West Nijl Virus
Wat is een belangrijk verschil in beloop tussen APMPPE en serpigeneuze choroiditis?
APMPPE is een acute en meestal non-recidiverende ziekte. Serpigineuze choroiditis is een sluipend progressieve aandoening.
Wat is een belangrijke systemische complicatie van APMPPE?
Cerebrale vasculitis, dus CNS symptomen uitvragen.
Wat is de differentiaal diagnose van APMPPE? Noem 7 mogelijkheden.
- Serpigineuze choroiditis
- Birdshot Retinopathie
- Choroidale metastase
- Virale retinitis
- Sarcoidose
- VKH syndroom
- Pneumocystes choroiditis
Bij wie komt serpigineuze choroiditis voor?
Mannen en vrouwen in gelijke verdeling, van 20 tot 70 jaar
Welke infectie-gerelateerde choroiditis lijkt op serpigineuze choroiditis?
Tuberculosis-related serpiginous-like choroiditis
HSV kan ook zoiets geven
Bij hoeveel procent komt CNV voor bij serpigineuze choroiditis?
25%
Wat zijn typische klinische kenmerken van serpigineuze choroiditis?
- Unilaterale manifestatie maar bilateraal afwijkingen
- Sluipend progressief beloop
- Grijs-witte laesies laesies met geografisch verspreiding vanuit de papil
Wat is een typische afwijkingen op auto-fluorescentie bij serpigineuze choroiditis?
Hyperfluorescentie langs randen van hypofluorescente laesies duiden op activiteit.
Bij wie komt VKH voornamelijk voor?
Aziatische populatie en Midden-Oosten, voornamelijk Saudi-Arabie.
Wat is een theorie voor de etiologie van VKH?
Auto-immuun proces door t-lymfocyten tegen auto-antigenen bij melanocyten van alle organen.
Met welk HLA is VKH geassocieerd?
HLA-DR4, vooral onder Japanners
Noem de vier stadia van VKH en wanneer deze optreden.
- Prodromale fase. Een paar dagen voor start oculaire symptomen.
- Acute uveitis fase. een paar dagen na start CZS symptomen
- Convalescente fase. Een aantal weken na de acute uveitis fase.
- Chronisch recidiverende fase
Welke klachten kunnen aanwezig zijn tijdens de prodromale fase van VKH? Noem oculaire symptomen en lichamelijke symptomen.
Oculaire klachten: wazig zien, periorbitale pijn
Lichamelijke klachten: griepachtige klachten, hoofdpin, misselijkheid, meningisme (nekstijfheid, hoofdpijn en fotofobie), dysacusie, tinnitus.
Wat zijn typische oculaire tekenen van de convalescente fase van VKH?
- Sunset-glow fundus
- Sugiura sign (perilimbale vitiligo).
Bij wie wordt de Sugiura sign voornamelijk gezien?
Japanse populatie.
Wat zijn andere cutane afwijkingen tijdens de convalescente fase van VKH? Noem er drie.
Vitiligo, alopecia, poliosis
Wat zijn typische afwijkingen op OCT bij VKH? Noem er vier.
- Subretinaal vocht/lokale sereuze loslatingen
- Fibrine banden van d eretina naar de RPE
- BALAD sign (bcillary layer detachment)
- Verdikt choroid.
Wat is de differentiaal diagnose van VKH?
- Uveaal effusie syndroom
- Posterior scleritis
- Primaire intraoculaire lymfoom
- APMPPE
- BDUMP
- TB-geassocieerde uveitis
- Sarcoidose.
Als een liquorpunctie wordt afgenomen voor de diagnostiek op VKH, welke afwijking kan gevonden worden?
Pleiocytose
Bij welke populaties wordt Behcet meestal gezien?
Vooral in populaties van de historische zijderoute.
- Midden-Oosten, voornamelijk Turkije, Saudi-Arabie en Iran.
- Azie: China, Korea, Japan
Wat is de klassieke trias van Behcet Disease?
Mucosale ulceratie, genitale laesies en recidiverende uveitis.
Welke orgaansystemen kunnen betrokken raken bij Behcet Disease? Noem vijf belangrijke orgaansystemen en uitingen.
Elk orgaansysteem kan betrokken raken.
1. Vasculair (arteriele occlusies en aneurysma’s)
2. Caridaal: granulomateuze endocarditis, myocarditis, coronaire arteritis, pericarditis
3. Gastro-intestinaal: ulcers esofagus, darmen (vooral Japanners)
4. Pulmonair: pulmonaire arteriitis en dilatatie pulmonair arterie
5. Neurologisch: motordysfunctie, infarct, cognitieve/gedragsveranderingen.
Welke cutane afwijkingen kunnen voorkomen bij Behcet? Noem er drie.
- Erythema nodosum, vooral tpv tibia, gezicht en nek.
- Acne vulgaris of folliculitis op thorax en gezicht
- 40% pathergie reactie
Welke mucosale en genitale afwijkingen kunnen bij Behcet gevonden worden?
- Pijnlijke orale aften (witte ulceraties)
- Genitale ulceraties
Wat is de meest ernstige systemische vorm van Behcet Disease?
Neuro-Behcet
Bij hoeveel procent van patienten met Behcet Disease komt systemische vasculitis voor?
25%.
Hoeveel procent van patienten met neuro-Behcet hebben oculaire betrokkenheid?
10%.
Hoeveel procent van patienten met oculaire Behcet hebben neurologische betrokkenheid?
30%.
Noem drie afwijkingen die gevonden kunnen worden bij neuro-ophthalmische betrokkenheid.
- Hersenzenuwparese
- Papillitis
- Papiloedeem door trombose superior sagittale sinus of andere veneuze sinus.
Wat is een typisch klinisch beeld bij anterior uveitis bij Behcet?
- Aanwezigheid van een “cold” hypopyon met verder weinig inflammatie.
- Daarnaast shifting van de hypopyon bij kanteling hoofd (door afwezigheid van fibrine ontstaat makkelijk shifting, dit in tegenstelling tot een HLA-B27 hypopyon).
Wat zijn lange termijn afwijkingen bij chronische uveitis anterior bij Behcet Disease?
Het ontstaan van posterior synechiae, iris bombans en kamerhoekafsluiting.
Wat zijn afwijkingen bij betrokkenheid van het achtersegment in oculaire Behcet?
- Occlusieve retinale vasculitis van zowel arterieen als venen.
- Mutifocale gebieden van witte retinitis
Wat zijn de meest voorkomende manifestaties van oculaire inflammatie in Behcet Disease?
Posterior en Panuveitis
Wat zijn de meestvoorkomende afwijkingen bij Behcet Disease en wat is het natuurlijk beloop?
Orogenitale ulceraties/aften. Deze kunnen spontaan in remissie treden.
Bij wie komt Behcet Disease vaker voor, mannen of vrouwen? Bij wie loopt de ziekte ernstiger?
De verdeling is gelijk onder vrouwen en mannen. Het ziektebeloop is vaak ernstiger onder mannen.
Wat is de differentiaal diagnose van oculaire Behcet? Noem vijf voorbeelden.
- HLA-B27 geassocieerde anterior uveitis
- Reactieve arthritis syndroom
- Sarcoidose
- Systemische vasculitis (SLE, PAN, GPA)
- herpetische retinitis/ARN
Wat is de behandeling bij acute visusbedreigende uveitis bij Behcet?
Systemisch corticosteroiden: 1.0-1.5 mg/kg/dag
Is behandeling met systemische corticosteroiden voldoende bij oculaire Behcet?
Nee, wegens de verhoogde kans op relapse tijdens afbouwen van steroiden en recidieven. Ook behandeling met IMT moet gestart worden.
Wat is de steroid-sparende behandeling van oculaire Behcet?
Azathioprine, infliximab, methotrexaat, cyclosporine.
Wat is de etiologie van Behcet?
Onbekend, mogelijk genetische en omgevingsfactoren.
