IMUNODEFISIENSI Flashcards
1
Q
Berdasarkan penyebabnya
1. Imunodefisiensi Primer disebabkan oleh
2. Imunodefisiensi Sekunder disebabkan oleh
A
- kerusakan genetik
- faktor eksternal > Obat, infeksi patogen, nutrisi
2
Q
Berdasarkan pada komponen sistem imun yang terlibat,
imunodefisiensi dibagi menjadi
A
- spesifik – kerusakan fungsi
respon adaptif : sel B dan sel T - tidak spesifik – kerusakan respon imun non-spesifik : komplemen dan fagosit.
3
Q
Kerusakan pada imunoglobulin, sistem komplemen atau
fagosit menyebabkan kerentanan terhadap infeksi (1),
sedangkan kerusakan pada fungsi sel T menyebabkan
kerentanan terhadap infeksi (2)
A
- pyogenic
- opportunistic
4
Q
- menyebabkan penderita menjadi rentan
terhadap kambuhnya infeksi pyogenic, seperti pneumonia,
otitis media dan sinusitis. - menyebabkan gagalnya pematangan sel B. Konsekuensinya
kelenjar limfanya sangat kecil dan tidak memiliki tonsil.
Serumnya tidak mengandung IgA, IgM, IgD atau IgE dan
hanya mengandung sangat sedikit IgG (< 100 mg/dl).
A
- Kerusakan sel B
- Kerusakan gen X-LA : X-linked agammaglobulinaemia
5
Q
- Gen X-LA terletak disepanjang kromosom … dan merupakan
daerah beberapa penyakit imunodefisiensi …. - X-LA merupakan penyandi enzim … yang berperan dalam pematangan ….
- Kegagalan diferensiasi tahap akhir dari sel B menyebabkan
defisiensi IgA dan IgG. Defisiensi IgA menyebabkan
…. Defisiensi IgG2 dan IgG4 menyebabkan
pasien menjadi sangat rentan terhadap ….
A
- X, keturunan
- B-cell cytoplasmic tyrosine
kinase, sel B - hipersensitif tipe III, infeksi pyogenic
6
Q
- Penderita defisiensi sel T (tidak memiliki sel T atau gangguan
fungsi sel T) rentan terhadap infeksi opportunistic. Defisiensi sel T menyebabkan kombinasi defisiensi imunitas - Defisiensi MHC kelas II menyebabkan defisiensi sel TH yang
pada akhirnya menyebabkan defisiensi …. Defisiensi ini
diakibatkan oleh kerusakan … dan dapat diturunkan secara resesif autosomal.
A
- humoral dan cell-mediated
- antibodi, protein promotor
7
Q
Imunodefisiensi Primer : Defisiensi sel T
❑ Penderita SCID (severe combined immunodeficiency) memiliki
…. Penderita SCID dapat terkena infeksi diare oleh
…. atau bakteri dan pneumonia oleh protozoa…
❑ Penderita SCID tidak dapat bertahan hidup dan akan mati
dalam 2 tahun jika tidak dilakukan transplantasi …. SCID umumnya menyerang …. SCID mengalami kerusakan gen pada
kromosom …
A
- thymus yang tidak berkembang dan mengalami defisiensi
limfosit, rotavirus, Pneumocystis carinii - sumsum tulang, laki-laki daripada perempuan (3:1), X yang menyandikan rantai gamma
8
Q
- Penderita SCID mengalami kerusakan gen penyandi
adenosin deaminase (ADA) atau purin nukleosida
fosforilase (PNP) yang mengakibatkan penumpukan
metabolit toksik …. - Metabolit ini menghambat enzim … yang diperlukan dalam sintesis DNA.
- SCID dapat disembuhkan melalui transplantasi sumsum
tulang dari donor yang …
A
- dATP dan dGTP
- ribonukleotida reductase
- histokompatible
9
Q
Imunodefisiensi Primer : Defisiensi sel T
Kelainan (anomaly) DiGeorge ditimbulkan karena gangguan pada
(1). Thymus dibentuk dari lapisan ketiga dan
keempat dari (2) pada enam bulan kehamilan. Defisiensi sel T
yang terjadi beragam tergantung dari seberapa parah kerusakan
thymus. Bayi yang terkena anomaly DiGeorge menunjukkan kelainan
pada wajah yaitu : (3). Selain itu
terjadi juga malformasi dari (4), hypoplasia
atau aplasia dari (5).
A
- embriogenesis thymus
- faringeal
- mata terpisah jauh (hypertelorism), kuping lebih rendah, dan jarak bibir atas ke hidung lebih pendek
- hati dan pembuluh aorta
- kelenjar parathyroid
10
Q
Imunodefisiensi Primer : Defisiensi sel T
- Penderita ataxia-telangiectasia (AT) mengalami kerusakan
kromosom … yang membawa gen TCR dan rantai berat
imunoglobulin. Pada pasien AT, terjadi juga defisiensi IgA, IgG2 dan
IgG4. Penyakit ini dapat diobati dengan memperbaiki DNA utas
ganda yang rusak. - Wiskott-Aldrichsyndrome (WAS) merupakan penyakit imunodefisiensi
yang terkait dengan kromosom … Penderita WAS memiliki
… dengan jumlah sangat sedikit (trombocytopenia) dan
abnormal. Serum dari pasien WAS mengandung IgA dan IgE yang
tinggi, IgG normal dan IgM menurun. Sel T-nya memiliki mikrofili
… dari sel T normal.
A
- 7 dan 14
- X, platelet, lebih sedikit
11
Q
Imunodefisiensi Primer : Kerusakan pada komponen komplemen
- Defisiensi komponen jalur klasik (C1r dan C1s, C4 atau C2)
dihasilkan pada penyakit immune-complex seperti …. Defisiensi C3, faktor H dan faktor I menyebabkan
penderita rentan terhadap …. Defisiensi C5, C6, C7
dan C8 attack serta faktor D dan properdin menyebabkan
kerentanan terhadap … - Pada penderita lymphocytic leukaemia kronis, terbentuk antiidiotipe terhadap over-produksi Ig yang menyebabkan pemakaian
C1, C4, C2 dan C1 inhibitor tanpa …. Hal
ini menyebabkan penumpukan …
A
- systemic lupus
erythematosus, infeksi pyogenic, N. gonorrhoeae dan N. meningitidis. - pembentukan C3 konvortase, C3 dan hilangnya kompleks
komplemen.
12
Q
- Defisiensi PMN leukosit
(neutropenia) menyebabkan infeksi bakteri yang parah.
Kerusakan genetik sel pagositik menyebabkan meningkatnya
kerentanan dan parahnya infeksi yang sering mengakibatkan
kematian, yaitu : … - Pada penderita CGD kerusakan jalur pereduksi O2 pada fagosit, menyebabkan fagosit
tidak dapat membentuk … dan tidak menghasilkan
… - LAD terjadi karena kerusakan gen … yang menyebabkan kerusakan rantai alfa. Penderita LAD
mengalami infeksi bakteri terutama pada mulut dan saluran
pendernaan. Penderita LAD tidak dapat membentuk …
dengan efisien sehingga bakteri dapat tersebar dengan cepat.
A
- chronic granulomatous disease (CGD) dan
leucocyte adhesion defciency (LAD). - NADPH oksidase, H2O2 dan radikal oksigen
- integrin (CR3) pada kromosom
21, nanah (pus)
13
Q
Imunodefisiensi Sekunder: Disebabkan oleh obat
- menyebabkan alkilasi kovalen dari suatu
molekul dan bersifat sitotoksik. Obat ini menurunkan jumlah dan
fungsi limfosit dan berperan penting dalam menangani penyakit
autoantibodi dan penolakan allograf. - merupakan modulator kuat bagi respon imun. Secara
langsung, memiliki aktivitas hormonal bagi fungsi dan
lintasan sel imunitas dan secara tidak langsung mempengaruhi sintesis sitokin. Menyebabkan lymphocytoprenia, monocytoprenia dan neutrophilia
A
- Cyclophosphamide
- Steroid
14
Q
Imunodefisiensi Sekunder: Disebabkan oleh obat
- Merupakan analog nukleosida yang bersifat
sitostatik dan aktif hanya pada sel yang sedang membelah.
Obat ini bersifat imunosupresif sedang dengan mengurangi
jumlah dan aktivitas sel T, sel B, sel NK dan sel K. - Menghambat proliferasi sel T dan sel
B dengan cara menghambat sintesis purin pada tahap akhir.
Obat ini juga menghambat glikosilasi dari molekul yang
berperan dalam lalulintas leukosit ke sel endotelial sehingga
mengurangi inflamasi.
A
- Azathioprine
- Mycophenolate mofetil
15
Q
- Kekurangan gizi dapat menyebabkan menurunnya respon imun. Lima aspek imunitas yang paling dipengaruhi oleh
malnutrisi adalah : - Faktor yang dapatmenyebabkan infeksi dan
malnutrisi diantaranya adalah:
A
- cell-mediated immunity, fungsi fagosit, sistem komplemen, antibodi sekretori dan produksi sitokin.
- sanitasi yang buruk,
kontaminasi makanan dan air, kurangnya pengetahuan tentang
gizi dan kesehatan, buta huruf dan padatnya jumlah penduduk.
