immuundeficiënties Flashcards
antistoffen zijn vnl tegen extracellulaire bct en virussen gericht
IgA op mucosae: zetten zichzelf rond invader en gaan deze neutraliseren
IgM en IgG: in de bloedbaan:
1) opsoniseren = invader ‘lekkerder’ maken voor opeten door de cel (fagocytose)
2) complementactivatie –> verbeterde opsonisatie + lyse (ontploffen) sommige bct
maturatie van het humoraal systeem
op het einde vd zws en bij de geboorte: ong evenveel AS als de moeder: want IgG kan wel transplacentair komen –> voorraad
IgM is het enige dat intra-uterien wordt gemaakt –> goede screeningstest: als IgM bij geboorte in hoge mate aanwezig is, dan heeft het kind een intra-uteriene infectie doorgemaakt. Zeer aspecifieke as (specifiek is IgG) –> slechts matig efficiënt
Bij de geboorte nog geen mogelijkheid tot zelf aanmaken van IgG en IgA –> komt van de moeder:
- IgG daalt progressief –> verlies wordt opgevangen door eigen aanmaak
- IgA wordt als laatste zelf aangemaakt door kind: IgA matureert als laatste. Als je bij nog niet zo goed werkend IgA naar crèche gaat –> grote stresstest van IS
structuur immuunglobulinen
het bestaat uit 2 delen:
- Fab: (variabel) specificiteit –> bindt aan antigen
- Fc:
- -> vaste eigenschappen –> welke klasse Ig: M, G, A,..
- -> bindt complement (IgG, IgM in bloedbaan)
- -> gaat door placenta (IgG), epitheel (IgA)
- -> bindt aan macrofagen (IgG): opsonisatie
Ig M (reeds intra-uterien aangemaakt)
- 1e antwoord: staat klaar op de B-cel
- hoge capaciteit, lage affiniteit:
- -> pentameer –> grote capaciteit
- -> lage affiniteit: dus we moeten het hebben van ons aantal: “safety in numbers” –> het zijn er veel maar hebben geen hoge affiniteit
IgG
- na isotope switch: hogere affiniteit –> dus specifieker, maar staat niet zomaar klaar
- opsoniseert (accessoire cellen beschikbaar)
IgG1:
- grootste fractie
- tegen proteïne-antigenen
- T-cel afhankelijke aanmaak:
- -> contact tussen B-cel en T-cel is nodig
- -> proteïne antigen –> isotype switch: T-cel beveelt de (memory) B-cel van iets efficiënter te zijn –> dus B-cel wordt geprimed om specifiekere AS te maken –> B-cel kloon om deze AS te maken indien nodig
IgG2:
- niet voor lft van 2 jaar
- tegen polysachariden: bv bct polysachariden kapsel –> jonge kinderen maken hier slecht AS tegen
- T-cel onafhankelijk (meer dan IgM):
- -> TI-2 antigenen alleen kunnen B cellen signaal geven om antilichamen te maken
- -> geen immunologisch geheugen:
1. geen verbeterde immuunantwoord bij volgend contact!
2. nu geconjugeerde vaccins: proteïne aan stukje polysachariden gekoppeld opdat niet enkel T-celonafhankelijk antwoord optreedt maar efficiënter AS aangemaakt - -> IgM en IgG2
IgA
- op mucosae –> neutralisatie bacterie, toxine
- laatste maturatie
- indien afwezig (meest frequente ID):
- -> vaak LWinfectie, soms darminfectie
- -> maar genezen uiteindelijk wel want kunnen IgG maken
antigen challenge
eerst contact:
- IgM: kkomen snel en met veel maar niet zo specifiek
- na enkele dagen: IgG
volgend contact:
- IgM blijft zelfde bult ongeveer
- veel sneller en veel beter IgG gemaakt
transiënte humorale ID
bv medicatie die T cellen onderdrukken
transiënt = ik maak er wel, maar niet zo goed en niet zo veel –> naarmate ik ouder wordt, kom ik er wel
verworven ID
in algemeen slechte toestand waardoor geen antistoffen meer kan aanmaken: bv HIV, malnutritie, immuunsupressie
primaire ID (zeldzaam)
< 1/800
‘Jeffrey Modell’: 10 alarmtekens:
1. > 8 of meer oorontstekingen op een jaar
2. > 2 ernstige sinusinfecties op een jaar
3. > 2 longontstekingen op een jaar
4. behandeling met AB van meer dan twee md met weinig effect
5. groeivertraging: G en L
6. hoge koorts (bv herhaal abces in de huid of orgaan)
7. persisterende schimmelinfecties vd mond of huid
8. noodzaak behandeling met IV AB om infectie te genezen
9. meer dan 2 invasieve infecties (incl sepsis): bv meningitis of artritis
10. familielid met ID
humorale ID
- frequente infecties door gewone kiemen: bv varicella
- herhaalde infecties door s pneumoniae, H influenza (omkapselde bct)
- recurrente pneumonitis, otitis, sinusitis en sepsis
cellulair gecombineer
- ernstige infecties door gewone kiemen: bv herpes encefalitis
- infecties door ongewone kiemen: bv jiroveci: op 1 jaar heeft iedereen antistoffen zonder ziek te zijn
- progressieve pneumonie door RSV, parainfluenza, CMV, varicella
- ernstige mucocutane candidiase
- pneumocystis carinii infectie
neutrofilair
abcessen en fungi:
- navelstreng valt laat af:
- -> fagocyten zijn noodzakelijk om navelstreng te doen afvallen
- -> nl gezien duurt dit niet langer dan 10-14 dagen
- huidinfecties, abcessen door catalase + kiemen: pseudomonas, serratia, s areus
- aspergillus longinfectie
complement: fulminante infecteis
- binnen enkele uren heel erg ziek
- bv job syndroom