Immundefekt Flashcards
1
Q
ELVIS
A
Erreger
Lokalisation
Verlauf
Intenstität
Summe
2
Q
GARFIELD
A
Granulome
Autoimmunität
RFi: rezidvierendes Fieber
E: (ungewöhnliche) Ekzeme
L: Lymphoproliferation
D: Darmerkrankungen
3
Q
Immunologische Notfälle
A
- Erythrodermie in den ersten Lebenswochen
- Säugling mit schwerer Lymphopenie
- schwere Neutropenie im Kindesalter
- rez./anhaltende Episode von Fieber mit Zytopenien (HLH)
- schwere Hypogammaglobulinämie
4
Q
Basisdiagnostk bei V.a. Immundefekt
A
- BB mit Diff-BB
- Immunglobuline IgA, IgE, IgM, IgG
- Fiebertagebuch/Symptomtagebuch
bei V.a. Granulozytenfunktionsstörung:
oxidativer Burst
5
Q
HLH (hämophagozytische Lymphohistiozytose) - Diagnosekriterien
A
Cut-off: 5/8 Kriterien (ggf. weniger ausreichend)
- Fieber
- Splenomegalie
- Zytopenie mdst. 2er Zellreihen
- Hypertriglyceridämie u/o Hypofibrinogenämie
- Ferritin erhöht
- löslicher IL-2-Rezeptor erhöht
- NK-Zell-Aktitivät erniedrigt
- Hämophagozytose
