Icterícia neonatal Flashcards
Descreva a formação e trajeto da bilirrubina. (4)
Baço (SRE): Hemoglobina (degrada) ► Heme ► ´Biliverdina ► Bilirrubina indireta ou não conjugada ► Circulação
Circulação: BI + Albumina
Fígado: BI ► Billirrubina direta ou conjugada ► Excretada pela vesícula biliar ► Intestino delgado
Intestino delgado: BD se transforma em BI e estercobilina ► estercobilina excretada nas fezes ►parte BI volta para fígado (circulação entero-hepático)
Hiperbilirrubinemia fisiológica.
Principais causas (4)
- Meia vida hemoglobina menor
- Aumento da massa de eritrócitos (meio intraplacentário é hipoxêmico)
- Menor conjugação, captação e excreção
- Aumento da circulação entero-hepática
Em quais níveis de BT, aproximadamente, a icterícia é visualizada?
> 6-7mg/dl
RN à termo.
Pico de BI e duração de icterícia.
Pico: 60-72h
Duração: 7-10 dias
Declínio rápido até 5º dia, desaparece até 10º.
RN prematuro.
Pico de BI e duração de icterícia.
Pico: 4-6 dias
Duração: 14 dias
Classificação de BT quando à gravidade.
Significante: 15-17 mg/dl
Grave: > 25 mg/dl
Extrema: > 30 mg/dl
Quais são os valores de referência normais de BT para um RN?
24hs: 1,4 - 8,7 mg/dL;
48hs: 3,4 - 11,5 mg/dL;
3-5 dias: 1,5 - 12 mg/dL.
Mais da metade dos bebês tem icterícia fisiológica (60%).
V ou F.
A partir de qual dia após o nascimento ocorre a icterícia fisiológica?
Segundo dia de vida.
Icterícia patológica.
Quando suspeitar? (4)
- Aparecimento antes do segundo dia de vida
- Níveis de BT acima de 12 mg/dl
- Bilirrubinemia direta
- Icterícia persistente
RN com icterícia em cabeça e tronco.
Níveis aproximados de BT.
Zonas de Kramer I e II.
5-12 mg/dl.
RN com icterícia em mãos.
BT aproximada.
Zonas I, II, III e IV de Kramer.
BT = 10-18 mg/dl
Lembrar de progressão crânio-caudal.
RN ictérico em corpo todo.
Níveis de BT aproximados pela Escala de Kramer.
> 15 mg/dl.
RN apresenta icterícia apenas em região de face.
BT aproximada segundo escala de Kramer.
Zona I de Kramer.
< 5 mg/dl
Diagnóstico diferencial.
Exames necessários (4)
- Rh e ABO RN e mãe - incompatibilidade Rh/ABO
- Coombs direto RN
- Contagem de reticulócitos - há perda de sangue periférico? medula hiperfuncionante?
- Hematócrito - anemia? policitemia?
Bilirrubinemia direta.
Diagnósticos possíveis? (4)
- Infecções congênitas
- Sepse
- Vias biliares c/ problema - atresia de vias biliares, Sd. Rotor, cistos e fibroses
- Redução da secreção de BD - deficiência de alfa1-antitripsina, galactosemia, tirosinemia
Bilirrubinemia indireta.
Diagnósticos possíveis. (5)
- Hemólise imunomediada (se Coombs direto +) - hemólise que ocorre devido a sensibilização de hemácias por meios autoimunes
-
Aumento no aporte sanguíneo (se policitemia)
a. Transfusão - feto-fetal/materno-fetal
b. Atraso no clampeamento do cordão
c. PIG
d. RN de mãe diabética
Hemólise imunomediada por incompatibilidade ABO.
Tipo sanguíneos possíveis mãe e RN.
Mãe: O
RN: A ou B
Hemólise imunomediada por sistema ABO.
Fisiopatologia e prognóstico.
- Na hemácia da mãe não tem Ag A, nem B. Mas, no plasma, mãe possui Ac Anti-A e Anti-B. Pela placenta, mãe pode passar esses Ac para baby, fazendo hemólise no RN. Raro, pois Ac sistema ABO é do tipo IgM (não passa pela placenta normalmente).
- Se ocorre, progressão lenta e é benigno.
Hemólise imunomediada por incompatibilidade Rh.
Sistema Rh de mãe e de RN.
Mãe: Rh -
RN: Rh +
Hemólise imunomediada por incompatibilidade Rh.
Fisiopatologia.
Da mesma forma que sistema ABO, mãe apresenta Ac D (sistema Rh) no plasma e, através da placenta, pode passar pra RN. Porém, só há formação de Ac D se previamente sensibilizado (não temos normalmente no plasma). Por isso, mãe precisa ter tido filho prévio Rh+.
Bilirrubinemia indireta + Hb normal ou baixo + reticulócito aumentado.
O que está acontecendo com as hemoglobinas e com a medula do RN?
- Hemólise aumentada - Hb baixa
- Medula hiperfuncionante - reticulócitos aumentados
Bilirrubinemia indireta + Hb normal ou baixo + reticulócito aumentado.
Diagnósticos diferenciais (3)
Hemólise.
- Deficiência de membrana de hemoglobina - esferocitose, eliptocitose
- Talassemias
- Deficiência de G-6-PD - importante sempre testar, pois prevalente
Bilirrubinemia indireta + Hb normal ou baixo + reticulócito normal.
Diagnósticos diferenciais (6)
Medula não está hiperfuncionante
- Hematomas ou equimoses
- Nutrição inadequada
- Aumento da circulação entero-hepática
- Sd. Crigler-Najar
- Sd. Gilbert
- Hipotireodismo congênito - diagnóstico por teste do pezinho
Síndrome de Crigler-Najar
Características (4) e tratamento.
- Deficiência de enzima glicuroniltransferase no fígado
- Incapacidade/diminuição de conversão de BD para BI
- Tipos I (completa) e II (incompleta)
- Elevação da BI no sangue
Tratamento com fenobarbital.
Síndrome de Gilbert
Características.
- Mutação gene UGT-1A1
- Enzima glicuroniltransferase hipofuncionante, mas ativa
- Enzima diminuída por stress, atividade física
- Icterícia
- Prevalente
Bilirrubinemia direta.
Diagnóstico.
Direta.
Sinal do cordão triangular.
Diagnóstico? Tratamento?
Atresia de vias biliares.
Diagnóstico por USG após sinal clínico de icterícia e confirmação laboratorial de bilirrubinemia direta devido colestase.
Tratamento precoce (Cx de Kasai) para evitar transplante de fígado no futuro.
Principal tratamento para icterícia.
Fototerapia.
Fototerapia.
Definição.
Fotoisomerização da bilirrubina, para que BI se transforme em BD (produto mais solúvel) e seja eliminada por vias naturais.
Fototerapia.
Fator de indicação da curva (2)
- À termo ou prematuro
- Fatores de risco (dependendo do valor de bilirrubina)
Acima da curva, indicação de fototerapia.
Exsanguineotransfusão.
Indicação. (1)
- Falha do tratamento com fototerapia
Exsanguineotransfusão.
Quadro clínico mais comum de indicação.
Hemólise imunomediada por incompatibilidade Rh.
Icterícia extrema.
Principal complicação.
Encefalopatia bilirrubínica.
Encefalopatia bilirrubínica.
Fases e sintomas.
Fase I: Hipotonia, letargia e choro persistente
Fase II: Hipertonia, convulsões e febre
Fase III: hipotonia
Prognóstico ruim, 70% de mortalidade.
Forma crônica da encefalopatia bilirrubínica com sequelas neurológicas persistentes.
Kernicterus.
Caso clínico.
Lactente, 1m, icterícia há 20d.
1) Icterícia fisiológica ou patológica?
2) Exame a ser solicitado primeiro e segundo momento?
3) Diagnóstico
4) Tratamento?
- Patológica - persistente > 10d
- BT e frações. Se BD elevada ► USG vias biliares.
- Se sinal do cordão triangular ► dx de atresia de vias biliares.
- Cirurgia de Kasai.
