Icterícia neonatal

Question 1

Qual fração aumentada de bilirrubina pode ultrapassar a BHE e causar Kernicterus?

Answer 1

Indireta

Question 2

Principal via de eliminação da bilirrubina no estágio fetal

Answer 2

Placenta, na forma lipossolúvel (indireta)

Question 3

Principal via de eliminação da bilirrubina no adulto

Answer 3

Hepatócitos - sistema biliar - TGI. Na forma conjugada (direta) hidrossolúvel

Question 4

Como a bilirrubina indireta é carreada?

Answer 4

Ligada à albumina

Question 5

Zonas de Kramer

Answer 5

I - cabeça e pescoço
II - tronco até umbigo
III - hipogástrio até coxas
IV - joelhos até tornozelos e cotovelos até punhos
V - mãos e pés

Question 6

Relacione as zonas de Kramer com níveis de bilirrubina

Answer 6

5mg/dl - icterícia notada apenas na face
10mg/dl - icterícia alcançando parte média do abdome
20mg/dl- mãos e pés

Question 7

Características que sugerem icterícia patológica

Answer 7

Surgimento nas primeiras 24h
Além da parte abdominal
Associada a sinais clínicos de sempre, anemia, dificuldade respiratória, hepatoesplenomegalia
Níveis de bilirrubina que ascendem rapidamente da zona de baixo risco para as de risco intermediário ou alto
Níveis de bilirrubina que ascendem em velocidade superior a 0,5mg/kg/h
Níveis de bilirrubina que não diminuem com fototerapia
Níveis elevados de BD
Icterícia que persiste por > 3 semanas

Question 8

Causas de icterícia patológica por hiperbilirrubinemia indireta

Answer 8

Teste de Coombs positivo: isoimunização AB0, Rh ou por outros grupos sanguíneos;

Teste de Coombs negativo:

• Hb normal/baixa:
  • Reticulocitose: esferocitose; eliptocitose; deficiência de G6PD; deficiência de piruvato quinase.
  • Reticulócitos normais: asfixia neonatal; sangramentos/equimoses; Sd de Gilbert; Sd de Crigler-Najjar; hipotireoidismo.
• Policitemia: atraso no clampeamento do cordão; transfusão feto-fetal; PIG

Question 9

Causas de icterícia patológica por hiperbilirrubinemia direta

Answer 9

Infecciosas: sepse neonatal; TORCHS;
Doenças metabólicas: fibrose cística; galactosemia; deficiência de alfa-1-antitripsina;
Sd de Aagenaes;
Sd de Zellweger (cérebro-hepatorrenal);
Hemocromatose neonatal;
Doença de Byler
Doenças da embriogênese: Sd de Alagile, doença de Caroli

Question 10

Causas extra-hepáticas de icterícia patológica

Answer 10

Atresia de vias biliares;

Cisto de colédoco.

Question 11

Defina colestase neonatal

Answer 11

Hiperbilirrubinemia direta (BD>/= 1,5mg/dl ou >/= 20% da BT) persistente de início do 1° ao 14° dia de vida, e decorre da obstrução mecânica ou funcional do sistema de excreção biliar, por causas anatômicas, genéticas, metabólicas ou infecciosas.

Question 12

Quadro clínico da colestase neonatal

Answer 12

Icterícia, hepatomegalia, acolia fecal e colúria. Se prolongada, pode ocorrer prurido, xantomas associados a hipercolesterolemia e deficiência de vitaminas lipossolúveis

Question 13

Causas de colestase neonatal

Answer 13

• Obstrutivas: atresia de vias biliares extra-hepáticas; cisto de colédoco
• Infecciosas:
  • Viral: HIV; CMV; herpes; rubéola; parvovírus B19; echovirus; adenovírus.
  • Bacteriana: ITU; sepse; sífilis.
  • Protozoário: toxoplasmose.
• Metabólica/Genética: Sd de Alagille; rarefação dos ductos biliares interlobulares não sindrômica; doença de Byler; galactosemia, frutosemia, glicogenose; tirosinemia; doença de Gaucher; Sd de Zellweger; fibrose cística; deficiência de alfa-1-antitripsina; hipotireoidismo.

Question 14

Como diferenciar hepatite neonatal de atresia biliar

Answer 14

Na hepatite existe uma incidência familiar de 20%;
Acolia fecal persistente e hepatomegalia são achados mais frequentes na atresia biliar;
Na atresia biliar existe um aumento desproporcional de GGT em relação às demais aminotransferases;
USG e cintilografia hepatibiliar com tecnécio marcado: na atresia, a captação de tecnécio pelo fígado é normal, mas a excreção dentro do intestino é ausente; na hepatite, a captação pode ser prejudicada, mas há excreção intestinal.
Biópsia hepática: na atresia é verificada uma estrutura popular hepática intacta; na hepatite, o espaço porta está normal, mas o lóbulo hepático mostra infiltração de células inflamatórias e necrose hepatocelular

Question 15

Defina encefalopatia bilirrubínica (Kernicterus)

Answer 15

Síndrome neurológica causada pelo depósito de bilirrubina indireta nas células do SNC. Ocorre normalmente com níveis de bilirrubina superiores a 25mg/dl

Question 16

Manifestações clínicas do Kernicterus

Answer 16

Aguda:
Fase 1: hipotonia, letargia, má sucção, choro agudo durante algumas horas
Fase 2: hipertonia da musculatura extensora (opistótono), convulsões e febre
Fase 3: aparente melhora, em que a hipertonia diminui ou cede e que se instala após a primeira semana

Crônica:
Primeiro ano: hipotonia, hiperreflexia profunda, persistência do reflexo tônico-cervical assimétrico e atraso motor
Após o primeiro ano: síndrome extrapiramidal (tremores, cereoatetose, balismo), surdez sensório-neural

Question 17

Que doença, em contato com algumas substâncias como a naftalina, provoca hemólise e anemia?

Answer 17

Deficiência de G6PD